基本型多指症 (Rudimentary Polydactyly)
- 同義詞：基本型多餘手指 (rudimentary supernumerary digits)。
定義
- 手指軟組織的重複 (duplication)，但不含骨骼成分。
臨床特徵
- 典型位於手指側面，軸後 (postaxial，第五指尺側) 比軸前 (preaxial，拇指橈側) 更常見。
- 發生率：白人新生兒約 0.5–1 / 1000，黑人新生兒約 3–10 / 1000。
- 通常為孤立畸形，自體顯性遺傳；已發現 GLI3（GLI family zinc finger 3）與其他基因的突變。
- 較大結構在宮內截斷後殘留的殘根，有時稱為截斷神經瘤 (amputation neuroma)。
- 病灶常為雙側，外觀範圍從小的肉質或疣狀小結節，到較大、常帶莖 (pedunculated) 的結節（可能含軟骨或殘留指甲）。
- 位於第五指指尖的先天異位指甲 (congenital ectopic nails) 視為獨立疾病。
病理
- 常見神經纖維束 (fascicles of nerve fibers)，型態類似後天性神經瘤 (acquired neuroma)。
治療
- 需移除時，手術切除為首選方法。
- 以縫線結紮 (ligation) 移除會增加感染風險，且常留下殘餘小結節，日後可能形成疼痛性神經瘤。
圖 64-24：雙側基本型多餘手指。