網狀色素性皮膚病（DERMATOPATHIA PIGMENTOSA RETICULARIS）
重點特色（Key features）
因 keratin 14 基因突變所致的體染色體顯性疾病
持久性網狀色素過度沉著，以軀幹為主
頭皮、眉毛與腋下的非疤痕性禿髮
甲失養（Onychodystrophy）
部分病人有指紋缺失與點狀角皮症
前言與致病機轉（Introduction and Pathogenesis）
DPR 是一種罕見的遺傳性皮膚病，於 1970 年代被認定為獨立的疾病。如同 NFJ（見上文），keratin 14 基因非螺旋頭部區域的異型合子截斷型突變已被證實可造成 DPR。
臨床特徵（Clinical Features）
DPR 於生命第二年前表現，具有網狀色素過度沉著、非疤痕性禿髮與甲失養三聯徵。網狀色素過度沉著好發於軀幹，但也發生於四肢近端，且在成年期持續存在（圖 67.24）。指甲侵犯可能導致翼狀贅片形成。程度不一的特徵包括指紋缺失、少汗或多汗，以及點狀掌蹠角皮症。
病理（Pathology）
組織學上，色素過度沉著的皮膚顯示色素失禁，即上真皮的 melanophages。
reticularis。一位年輕男性從下腹部延伸至大腿、呈網狀型態的持久性色素過度沉著。由 Julie V. Schaffer, MD 提供。
鑑別診斷（Differential Diagnosis）
與 NFJ syndrome 有臨床重疊（例如網狀色素過度沉著、指甲失養、點狀角皮症、指紋缺失），但後者缺乏禿髮且色素過度沉著較不持久。其他診斷考量如上文 NFJ 所討論者。
Fig. 67.24 Dermatopathia pigmentosa
圖 67-24：網狀色素性皮膚病