瘢痕性(結疤性)脫髮(CICATRICIAL [SCARRING] ALOPECIAS)
前言(Introduction)
「瘢痕性 (cicatricial)」(或「結疤性 scarring」)脫髮意指毛囊上皮已被纖維化組織所取代。毛囊的缺失,特別是毛囊隆突區被膠原蛋白與其他細胞外基質蛋白所取代,導致不可逆的落髮。瘢痕性脫髮可為原發性或續發性。在原發性瘢痕性脫髮,毛囊被一個以毛囊單位為標的的發炎過程所破壞。在續發性瘢痕性脫髮,毛囊在疾病過程中僅是「無辜的旁觀者」。續發性瘢痕性脫髮的例子包括深度燒傷、放射性皮膚炎、皮膚惡性腫瘤、皮膚類肉瘤病、局部硬皮症 (morphea)、脂質類壞死 (necrobiosis lipoidica),以及某些慢性感染如皮膚結核。各種形式的續發性瘢痕性脫髮應具有該潛在疾病典型的獨特臨床與組織學特徵。
執行頭皮切片不僅有助於建立診斷,也有助於評估發炎的程度與幹細胞區域所受的損傷。檢體應取自有毛的邊緣(由毛髮鏡檢引導),直徑至少 4 mm,並延伸至脂肪層。若取樣中央部分,僅會見到伴纖維化的末期結疤。理想上應執行兩次切片——一次做垂直切片,另一次做水平切片。北美毛髮研究學會 (North American Hair Research Society) 提出了原發性瘢痕性脫髮的分類,儘管有些爭議,它仍是現有最佳的實用分類。
毛髮扁平苔癬(Lichen Planopilaris)
數個不同的疾病實體被認為屬於較廣義的毛髮扁平苔癬光譜之內:(1) 典型毛髮扁平苔癬;(2) 前額纖維化性脫髮 (frontal fibrosing alopecia);以及 (3) Graham Little–Piccardi–Lasseur 症候群。某些作者亦認為型態分布性纖維化脫髮(fibrosing alopecia in a pattern distribution, FAPD)是此光譜中一個獨立的疾病實體。
典型毛髮扁平苔癬(Classic Lichen Planopilaris)
重點特色(Key features)
慢性、進行性、發炎性的瘢痕性脫髮
毛髮鏡檢顯示毛囊周圍脫屑以及無毛囊開口的區域
組織學上,可見侵犯峽部與漏斗部的淋巴球浸潤
治療主要包含全身性免疫抑制藥物
病理生理(Pathophysiology)
在毛髮扁平苔癬,毛囊的漏斗–峽部(隆突)區域成為免疫媒介之淋巴球浸潤的攻擊標的。此以毛囊為中心的發炎過程導致局部纖維化,毛囊被纖維索所取代。觸發此疾病過程的因素仍不明。
臨床特徵與診斷(Clinical features and diagnosis)
毛髮扁平苔癬主要發生於白人女性,發病年齡介於 40 至 60 歲之間。兒童的毛髮扁平苔癬很罕見,且通常與陽性家族史有關。
頭皮感覺過敏可能是前驅症狀。灼熱感、疼痛或搔癢通常伴隨活動性的落髮。在早期階段,一處或多處小的(<1 cm)瘢痕性脫髮斑塊出現於頭頂或枕部區域(圖 69.17A)。在有毛的邊緣,可見毛囊周圍紅斑與過度角化(圖 69.17B)。脫髮斑塊隨時間傾向於變大
並融合。偶爾可在病灶的中央部分見到「孤獨毛 (lonely hairs)」。
最多達 15% 的病人併有黏膜扁平苔癬。外陰陰道–牙齦–毛髮扁平苔癬 (Vulvovaginal–gingival–pilar lichen planus) 是一個獨立的疾病實體,結合了外陰陰道–牙齦症候群(見第 11 章)、廣泛且頑固的毛髮扁平苔癬,以及循環中的複層上皮特異性抗核抗體(stratified epithelium-specific anti-nuclear antibodies, SES-ANA)。
毛髮扁平苔癬的毛髮鏡檢顯示毛囊周圍紅斑與脫屑,鱗屑以管狀方式纏繞毛幹,向上可達頭皮表面以上 2–3 mm(圖 69.17B 插圖)。亦可能出現毛髮套與拉長的線狀血管。晚期疾病的特徵為乳紅色區域且無毛囊開口。毛髮扁平苔癬的組織病理學特徵概述於表 69.3,並圖示於圖 69.9H、I。值得注意的是,在臨床上無明顯疾病的區域亦可觀察到毛囊周圍發炎,這提出了毛髮扁平苔癬可能是一個侵犯整個頭皮的廣泛性過程的可能性。
治療(Treatment)
治療目標是減輕搔癢並阻止任何進一步的結疤。建議的第一線治療包括 hydroxychloroquine、doxycycline 與皮質類固醇(病灶內或口服)。外用方面,強效皮質類固醇與 calcineurin 抑制劑可作為輔助治療。第二線治療選項包括類視色素(acitretin 與 isotretinoin)、mycophenolate mofetil、methotrexate 與 cyclosporine,以及 JAK 抑制劑、apremilast 與 pioglitazone。外用或低劑量口服 minoxidil 與 5α-還原酶抑制劑亦可作為輔助治療使用。雖然毛髮扁平苔癬可能自發燒盡,但許多病人有慢性進行性的疾病。
前額纖維化性脫髮(Frontal Fibrosing Alopecia)
重點特色(Key features)
一種選擇性侵犯髮際線(最常為前顳部)的瘢痕性脫髮
其他發現為眉毛的喪失與臉部丘疹
毛髮鏡檢顯示毛囊周圍脫屑與「孤獨毛」
全身性免疫抑制劑與 5α-還原酶抑制劑可能阻止或減緩疾病的進展
致病機轉(Pathogenesis)
在前額纖維化性脫髮(frontal fibrosing alopecia, FFA),如同典型毛髮扁平苔癬一樣,毛囊的漏斗–峽部(隆突)區域受到免疫媒介的發炎浸潤所攻擊;後者以 CD8+ T 淋巴球為主。導致此發炎的誘發因素不明。環境暴露例如免沖洗化妝品、臉部防曬乳、香料、護髮產品、接觸性過敏原與飲食,皆曾被認為是遺傳易感性病人的潛在觸發因子,但迄今並無確定的關聯。
臨床特徵(Clinical features)
前額纖維化性脫髮由 Kossard 及其同事於 1994 年首次描述。它主要發生於停經前後的女性,但較年輕的女性與男性亦可能受影響。典型可見前顳部髮際線呈帶狀後退,通常以每月約 0.3–1.5 mm 的速率進展。枕部與/或耳後髮際線亦可能受侵犯。
已描述三種落髮的臨床型態:(1) 線狀型——可見界線清楚的髮際線;(2) 瀰漫型——前額髮際線的毛髮密度減少;以及 (3) 假邊緣毛型 (pseudo-fringe)——一「叢」前額毛髮被一條無毛帶與髮際線隔開(圖 69.18)。在這三種型態中,受侵犯的髮際線內僅可見全粗細的終毛毛幹。牽引性脫髮相關「邊緣毛」中會存在的毳毛,在此並不存在,因為它們是疾病過程中最早消失的。皮膚平滑、略為萎縮、缺乏毛囊開口,且顏色比前額其餘皮膚為淺。
FFA 的其他臨床特徵包括「孤獨」毛(圖 69.18A 插圖)、外側或完全的眉毛喪失、部分睫毛喪失、前額靜脈突出或凹陷、多發性臉部丘疹(見圖 69.18C),以及眉間毛囊性紅點。後兩項發現係因臉部毳毛受侵犯所致。在晚期 FFA,腋下、陰部、四肢與軀幹的毛髮亦可能稀疏。值得注意的是,典型扁平苔癬或色素性扁平苔癬 (lichen planus pigmentosus)(尤其在膚色較深的光型病人)可能伴隨 FFA。亦有 FFA 與皮膚狼瘡併存的罕見報告。
治療(Treatment)
FFA 的治療選項與先前針對毛髮扁平苔癬所述者相似。值得注意的是,口服 finasteride 或 dutasteride 可能有益。5α-還原酶抑制劑之所以有效,可能的解釋包括對併存雄性禿的效應,或抑制終毛毛囊轉變為毳毛毛囊,繼而導致毳毛毛囊比例的減少,而毳毛毛囊正是 FFA 的主要攻擊標的。
Graham Little–Piccardi–Lasseur 症候群(Graham Little–Piccardi–Lasseur Syndrome)
Graham Little–Piccardi–Lasseur 症候群(Graham Little 症候群)由 Piccardi 於 1913 年首次描述。Ernst Graham Little 的描述(見於他與 Lasseur 共同的一名病人)發表於 1915 年,並成為「Graham Little 症候群」此一名稱的由來。此症候群包含三聯徵:頭皮的毛髮扁平苔癬、腋下與腹股溝的非瘢痕性脫髮,以及身體的毛囊性扁平苔癬(見第 11 章)。
型態分布性纖維化脫髮(Fibrosing Alopecia in a Pattern Distribution)
型態分布性纖維化脫髮(fibrosing alopecia in a pattern distribution, FAPD)是一種較新近被認識的瘢痕性脫髮類型,兼具毛髮扁平苔癬與 AGA 的特徵。許多人認為它是毛髮扁平苔癬的一個亞型。雖然病因尚未充分了解,FAPD 一般認為是對受損毛囊的過度發炎反應所致,或許是由 AGA 所觸發。它主要發生於頭皮中已發生毛囊微小化的雄性素依賴區域。臨床上與毛髮鏡檢下,可見毛囊周圍發炎(例如紅斑、脫屑)與纖維化伴毛囊口的喪失。有時 FAPD 被誤診為 AGA
A 沿前方髮際線的進行性落髮,且無日光性小痣(瀰漫型)。可見散在的「孤獨」毛(插圖),並因眉毛脫落而使用了眉筆。B 色素減退、萎縮的瘢痕性脫髮帶,伴界線清楚、後退的髮際線(線狀型),此外還有「假邊緣毛」;後者是一叢標示出先前髮際線位置的毛髮。C 臉部丘疹與眉毛喪失;此病人同時患有酒糟。D 以毛髮鏡檢可見殘餘毛髮周圍散在的毛囊周圍脫屑,以及無毛囊開口(點)的米色區域。A,由 Kalman Watsky, MD 提供。
合併脂漏性皮膚炎,但對早期頭皮發炎部位進行組織學檢查可協助確認診斷。雖然並無有充分文獻記載的治療,但已有人建議合併使用抗發炎藥物(見毛髮扁平苔癬,治療)、抗雄性素藥物(見 AGA,治療)與促毛髮生長製劑(例如 minoxidil)。
典型假性斑禿(Classic Pseudopelade, Pseudopelade of Brocq)
典型假性斑禿是一種非發炎性或僅有極輕微發炎的瘢痕性脫髮,最常侵犯中年與較年長的女性。它極可能代表落在毛髮扁平苔癬光譜內的一個獨立臨床實體。落髮通常始於頭頂,特徵為多處小的(<2 cm)、平滑、略微凹陷、無症狀的無毛斑塊,被描述為看似「雪地上的腳印」(圖 69.19)。隨時間推移,這些病灶可融合形成較大的脫髮區域。雖然假性斑禿被歸類為瘢痕性脫髮(表 69.5),但關於毛囊是發生萎縮而非被纖維化組織所取代,仍有爭論。
假性斑禿通常緩慢進展,但在某些病人可能是自限性的。治療選項與先前針對毛髮扁平苔癬所述者相似,但須注意的是,在缺乏顯著發炎浸潤的情況下,免疫抑制藥物較不可能有效。
中央離心性瘢痕性脫髮(Central Centrifugal Cicatricial Alopecia)
重點特色(Key features)
以頭皮中段或頭頂為中心、緩慢進展、對稱的瘢痕性脫髮
最常發生於黑人女性;在部分病人與 PADI3 的突變有關
治療包括外用或病灶內皮質類固醇、口服四環黴素類,以及輔助性免疫抑制藥物
Brocq)。沿中線分布、形狀不規則的結疤性脫髮區域。儘管沒有可見的發炎特徵,此疾病通常仍會進展。毛髮鏡檢顯示乳紅色的瘢痕性脫髮區域、稀疏的終毛,且無發炎的特徵(插圖)。由 Kalman Watsky, MD 提供。
病理生理(Pathophysiology)
近期對中央離心性瘢痕性脫髮(central centrifugal cicatricial alopecia, CCCA)潛在病理生理的洞見,包括在部分病人中發現 PADI3 的突變。後者編碼第 III 型肽基精胺酸去亞胺酶 (peptidyl arginine deiminase type III),它透過去亞胺作用調節毛髮結構蛋白,包括 filaggrin 與 trichohyalin。毛囊周圍淋巴球浸潤亦扮演重要的致病角色,因為它們誘導內根鞘的過早脫屑,從而促成落髮。此外,造成牽引的髮型設計行為已被認為是潛在的觸發因子,感染性病因與自體免疫亦然,但這些皆未獲證實。
臨床特徵(Clinical features)
此疾病始於頭頂與/或頭皮中段並在該處最為嚴重,以離心方式向外擴展(圖 69.20)。多數病人注意到受侵犯區域有輕微、陣發性的搔癢或壓痛。在其餘已裸露的中央區域內,可能殘留少數孤立的毛髮或毛叢。亦可能出現毛囊周圍膿疱。以毛髮鏡檢可見毛囊開口消失、輕微的毛囊周圍脫屑、小的毛叢,而在深色素皮膚則可見纖維化白點。
鑑別診斷(Differential diagnosis)
所有可導致侵犯頭頂之進行性型態脫髮的疾病皆可能與 CCCA 相似。這些包括 AGA、毛髮扁平苔癬、禿髮性毛囊炎,甚至是不尋常的圓盤狀紅斑性狼瘡病例。鑑別診斷中的其他實體包括頭癬(膿癬 kerion)與頭皮的真正細菌感染。
治療(Treatment)
多數作者建議,處置應始於減少化學性直髮與造成牽引的髮型,並建立健康的護髮習慣(表 69.6)。皮質類固醇(強效外用或病灶內 triamcinolone)通常作為第一線治療使用。一旦達到穩定,維持治療可包含較低頻率地塗抹強效外用皮質類固醇。口服 doxycycline 或 minocycline 經常被開立,而其他可能的治療選項包括低劑量口服 minoxidil,以及 hydroxychloroquine、thalidomide、cyclosporine 或 mycophenolate mofetil。這些全身性藥物可輔以外用 minoxidil 與 calcineurin 抑制劑。有使用口服 JAK 抑制劑的軼事性報告。
圓盤狀紅斑性狼瘡(Discoid Lupus Erythematosus)
同義詞:慢性皮膚型紅斑性狼瘡,圓盤狀型
重點特色(Key features)
早期病灶的特徵為紅斑、脫屑,以及擴張、被角栓阻塞的毛囊口
發炎性病灶逐漸被瘢痕性脫髮所取代
診斷係基於臨床評估、毛髮鏡檢、組織病理學,以及必要時對病灶皮膚進行直接免疫螢光(direct immunofluorescence, DIF)
抗瘧疾藥物與病灶內皮質類固醇為第一線療法
前言(Introduction)
圓盤狀紅斑性狼瘡(discoid lupus erythematosus, DLE)可以是一種孤立的疾病,也可發生於全身性紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)的情境中。在僅有皮膚疾病的病人中,多數其病灶侷限於頭頸部區域,且大多數不會發展出全身性疾病(見第 41 章)。然而,在病灶超出頭頸部的個體,即散布性 DLE,罹患 SLE 的風險增加。
臨床特徵(Clinical features)
DLE 是被歸類為慢性皮膚型 LE 的四個實體之一(見圖 41.4),而絕大多數病人為女性。早期病灶的特徵為紅斑、脫屑,以及擴張、被角栓阻塞的毛囊口。中央色素減退與周邊色素沉著常見於膚色較深的光型個體。發炎性病灶逐漸被瘢痕性脫髮所取代,後者發生於病灶的中央部分並向外進展(圖 69.21)。
診斷(Diagnosis)
以毛髮鏡檢可見大黃點、粗大的樹枝狀血管與細小脫屑(圖 69.21 插圖)。在膚色較深的光型病人可見散在的深棕色至藍色變色。在晚期疾病,其特徵與其他瘢痕性脫髮所觀察到者相似,例如乳紅色或白色區域且無毛囊開口(點)(見圖 69.19 插圖)。
DLE 的臨床診斷應以組織學檢查確認(見表 69.3)。若無法與毛髮扁平苔癬或鑑別診斷中的其他疾患區分,可對病灶活動性的周邊緣進行 DIF。建議在預定的切片部位至少數天前停止塗抹外用皮質類固醇。
治療(Treatment)
光防護與避免日曬是重要的預防措施。活動性、發炎性的圓盤狀病灶通常對口服抗瘧疾藥物(例如 hydroxychloroquine)與皮質類固醇(外用、病灶內)有反應。針對抗瘧疾藥物抗性皮膚疾病的第二線療法,例如全身性類視色素、methotrexate、dapsone、mycophenolate mofetil、thalidomide、lenalidomide 與 IVIg,概述於表 41.11。抑制第 I 型干擾素產生或作用的單株抗體,例如 anifrolumab、litifilimab、daxdilimab,通常用於 SLE,亦可改善相關的皮膚黏膜疾病。有零星報告指出 JAK 抑制劑與 ustekinumab 對頑固性 DLE 的嚴重病例有效。
毛囊性黏液沉積症(Follicular mucinosis)
同義詞:黏液性脫髮 (Alopecia mucinosa)(臨床名詞)
黏液性脫髮在組織學上的特徵為黏液蓄積於毛皮脂腺單位內。斑塊、丘疹與較大的斑塊常發生於頭頸部區域。當頭皮受侵犯時,可見界線清楚的落髮區域,通常直徑 2–6 cm;它們常伴隨發炎。在無毛斑塊內亦可觀察到成群的紅斑性毛囊性丘疹(見圖 46.15)。
除了不伴隨脫髮的蕁麻疹樣毛囊性黏液沉積症之外,黏液性脫髮的病人被細分為原發型與續發型(見第 46 章)。原發性疾病好發於兒童與青少年,並常在 1–2 年內消退,包括毛髮再生。在成人,可見數目較多且較持續的病灶。然而,排除續發性原因(特別是蕈狀肉芽腫 mycosis fungoides)在後面這一群病人中十分重要。除了原發性黏液性脫髮以及與皮膚淋巴瘤的關聯之外,黏液沉積於毛囊內(毛囊性黏液沉積症)亦可在許多疾患中作為偶然發現而觀察到,包括濕疹性皮膚病、SLE 與藥物(例如 imatinib)。毛髮鏡檢顯示多個擴大的毛囊開口被角化物質所填滿。
在續發性毛囊性黏液沉積症,治療聚焦於潛在疾病,包括光照療法。外用、病灶內或口服皮質類固醇可用於原發性疾病,同時須認知到,尤其在兒童與青少年,此疾病可能自發消退。其他治療選項包括 hydroxychloroquine、minocycline、dapsone、indomethacin 與 isotretinoin。
禿髮性棘狀毛囊角化症(Keratosis Follicularis Spinulosa Decalvans)
重點特色(Key features)
一種屬於萎縮性毛孔角化症 (keratosis pilaris atrophicans) 光譜內的罕見 X 染色體隱性疾患
毛孔角化症樣的丘疹好發於頭皮與臉部
丘疹消退後可能出現毛囊萎縮與結疤性脫髮
禿髮性棘狀毛囊角化症是一種罕見的遺傳性皮膚病,當肇因於 MBTPS2 的突變時,呈現 X 染色體隱性(X-linked recessive, XLR)遺傳型式(見表 38.2)。它與 XLR 型的毛囊性魚鱗癬伴無毛症與畏光(ichthyosis follicularis with atrichia and photophobia, IFAP)症候群為對偶基因疾病。此疾病通常在嬰兒期或幼兒期變得明顯,並持續活躍至青春期。毛孔角化症樣丘疹好發於臉部與頭皮,但有時分布更為廣泛。其他發現包括臉部紅斑、掌蹠角化症與角膜炎(見表 38.2)。毛髮稀少常在早期即被注意到,而病灶的進展導致頭皮、眉毛與睫毛的瘢痕性脫髮。
組織學上,可見毛囊過度角化與毛囊破壞,伴混合性淋巴組織球浸潤,以及毛囊周圍與毛囊間纖維化。在迄今所描述的唯一一個病例中,毛髮鏡檢發現(例如毛囊周圍脫屑)與毛髮扁平苔癬所見者相似。口服藥物包括 isotretinoin、dapsone 與抗生素皆曾被嘗試,結果不一。
禿髮性毛囊炎(Folliculitis Decalvans)
重點特色(Key features)
嗜中性球性瘢痕性脫髮
它可能代表對毛囊微生物體的一種改變的免疫反應
活動期時,毛囊性膿疱與毛叢是最具特徵性的發現
最常見的治療是長期口服抗生素
病理生理(Pathophysiology)
禿髮性毛囊炎是一種嗜中性球性原發性瘢痕性脫髮。已在 20%–75% 的病人中觀察到 Staphylococcus aureus 的存在。有人提出禿髮性毛囊炎可能源自對毛囊微生物體的異常免疫反應,而發炎則導致永久性的毛囊損傷。
臨床特徵(Clinical features)
此疾病典型侵犯年輕與中年成人,以男性為主。頭皮的頭頂與枕部區域最常受侵犯。在其早期階段,可見反覆的毛囊性膿疱;亦可見毛囊周圍紅斑、脫屑、糜爛與出血性痂皮。禿髮性毛囊炎的一項標誌是毛叢的存在
(一個毛囊單位中有 5–20 根或更多毛髮;圖 69.22),有時稱為「叢狀毛囊炎」。雖然這是禿髮性毛囊炎的特徵性發現,但毛叢亦可在其他發炎性瘢痕性脫髮(例如蟹足腫性痤瘡、剝離性蜂窩組織炎)反覆的毛囊損傷之後發生。隨著進展,出現無毛斑塊,可融合形成大面積的瘢痕性脫髮。除了毛叢之外,脫髮病灶的邊緣可能存在活動性發炎(例如紅斑、毛囊性膿疱、脫屑、結痂)。
以毛髮鏡檢可見叢狀毛髮被呈星芒狀分布的毛囊周圍增生所環繞。亦可能觀察到先前所述與發炎相關的變化。典型的組織病理學特徵概述於表 69.3。偶爾,病人會同時或先後出現禿髮性毛囊炎與毛髮扁平苔癬兩者的臨床特徵。值得注意的是,EGFR 抑制劑誘發的結疤性脫髮可能類似禿髮性毛囊炎。
治療(Treatment)
在近期一項分析中,為期 10 週的 clindamycin 併用 rifampin 療程帶來最長的疾病緩解期,而 doxycycline 或 azithromycin 則與較短的緩解期有關。若有需要,此類抗生素療程可重複。某些作者偏好以抗生素持續治療,可作為單一療法或與免疫抑制藥物合併使用。Isotretinoin 有時可能有效,但其在禿髮性毛囊炎的使用仍有爭議。其他治療選項的證據等級偏低,包括 TNF 抑制劑(例如 adalimumab、infliximab)、secukinumab、cyclosporine、apremilast、trimethoprim–sulfamethoxazole、JAK 抑制劑與光動力療法。外用皮質類固醇與 calcineurin 抑制劑可作為補充療法使用。
蟹足腫性痤瘡(Acne Keloidalis)
同義詞:項部蟹足腫性痤瘡 (Acne keloidalis nuchae) 蟹足腫性毛囊炎 (Folliculitis keloidalis)
重點特色(Key features)
頸背部持續存在的毛囊炎,並形成蟹足腫樣瘢痕與瘢痕性脫髮
最常見於黑人男性,但亦可發生於女性與白人個體
治療選項包括病灶內 triamcinolone、口服抗生素
(例如 doxycycline)、低劑量 isotretinoin 與手術切除
病理生理(Pathophysiology)
蟹足腫性痤瘡的病因仍在研究中。它可能由慢性毛囊阻塞或摩擦所致的創傷(例如襯衫領子或安全帽的摩擦)、熱、濕度或理髮習慣所觸發。其他可能的促成因素包括自體免疫、感染、雄性素與藥物(例如 cyclosporine)。假設上,急性毛囊周圍發炎導致毛囊壁的弱化。裸露的毛幹接著作為異物,隨之發生肉芽腫性發炎並最終導致纖維化。
臨床特徵(Clinical features)
蟹足腫性痤瘡典型侵犯年輕黑人男性,較少侵犯年輕黑人女性。它在白人個體中明顯較少見。丘疹夾雜偶發的膿疱,以帶狀分布出現於頸後部與枕部下方頭皮(見圖 38.12)。最初的丘疹小(2–4 mm)、平滑且堅實。隨時間推移,它們可融合形成較大的、蟹足腫樣的無毛斑塊(見圖 38.13)。關於毛髮鏡檢特徵的描述有限,但包括正常與擴張毛囊開口周圍的白暈、被角蛋白填滿的毛囊口,以及叢狀毛髮。組織病理學發現概述於表 69.3,並圖示於圖 38.14。
治療(Treatment)
治療選項在第 38 章中詳細討論。
剝離性蜂窩組織炎(Dissecting Cellulitis)
同義詞:頭部膿腫穿掘性毛囊周圍炎 (Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens)
重點特色(Key features)
嗜中性球性瘢痕性脫髮
可能與化膿性汗腺炎、聚合性痤瘡與藏毛竇/囊腫併存(「毛囊阻塞四聯徵」)
頭皮結節先出現,隨後發展為互相連通、鬆軟、有波動感的卵圓形與線狀隆起
Isotretinoin 與口服抗生素為第一線療法
臨床特徵與診斷(Clinical features and diagnosis)
剝離性蜂窩組織炎是「毛囊阻塞三聯徵」的一部分,該三聯徵包括化膿性汗腺炎與聚合性痤瘡(見第 38 章),或是「四聯徵」(另包括藏毛竇/囊腫)。然而,經常可見孤立的頭皮疾病。剝離性蜂窩組織炎最常侵犯年輕男性,尤其是黑人男性。它在白人個體與女性中較不常見。
病灶起始為多發、堅實的頭皮結節,最常見於頭頂中後部與枕部上方(圖 69.23A)。這些無毛結節迅速發展為互相連通、鬆軟、有波動感的卵圓形與線狀隆起,最終排出膿性物質(圖 69.23B)。隨時間推移,結節變得纖維化,導致瘢痕性脫髮。以毛髮鏡檢可見黃色無結構區域、立體形狀的黑點、黃點與失養性毛幹。組織病理學發現列於表 69.3。
治療(Treatment)
Isotretinoin(每日 0.5–1.5 mg/kg,持續至達到臨床緩解後 4 個月)可能是最有效的療法,但此疾病可能難以治療。其他治療選項包括:抗微生物製劑(例如 clindamycin、rifampin、ciprofloxacin、trimethoprim–sulfamethoxazole、metronidazole);TNF 抑制劑(例如 adalimumab、infliximab);其他全身性類視色素(acitretin、alitretinoin);dapsone 與 colchicine。皮質類固醇(口服或病灶內)可用來阻止發炎過程。某些病人曾接受雷射療法(例如 1064 nm Nd:YAG)、光動力療法與體外放射線治療。手術療法可能有助於處置造成毀容、結疤與頑固的疾病。
壞死性痤瘡(Acne Necrotica)
同義詞:壞死性淋巴球性毛囊炎 (Necrotizing lymphocytic folliculitis) 痘瘡樣壞死性痤瘡 (Acne necrotica varioliformis)
此疾病的病因不明,但有人提出是對皮膚內微生物的一種改變的免疫反應。它主要侵犯成人,臉部與頭皮是最常見的侵犯部位,其次為頸部與上軀幹。壞死性痤瘡可有長達數十年的慢性或反覆病程。
病灶起始為中央凹陷的毛囊性水疱或丘疹水疱,隨後變為膿疱。隨時間推移,出現出血性痂皮,最終形成痘瘡樣瘢痕。在發作期間,受侵犯區域可能相當發炎,伴明顯紅斑與眾多毛囊性病灶。根據病例報告與專家建議,建議以抗生素(例如 doxycycline)或 isotretinoin 長期治療,必要時併用口服皮質類固醇。
頭皮糜爛性膿疱性皮膚病(Erosive Pustular Dermatosis of the Scalp)
頭皮糜爛性膿疱性皮膚病是一種發炎性疾病,在某些病人可導致瘢痕性脫髮。此疾病主要發生於年長成人頭皮中央有顯著光損傷的部位(見第 25 章)。較少見的情況是病灶發生於靜脈功能不全者的下肢,或受傷部位,包括新生兒(見表 34.1)。
臨床上可見糜爛,並可能被厚的角化性痂皮所覆蓋(見圖 87.24I)。當痂皮被移除時,可能有膿性分泌物。在頭皮,背景皮膚常呈萎縮且脆弱,並有 AGA 的證據,後者是相關光損傷的風險因子。因此,與其他類型的瘢痕性脫髮不同,其發炎性病灶並不侷限於有毛的邊緣,而可能侵犯整個脫髮區域。
毛髮鏡檢顯示毛囊性膿疱、漿液性滲出、黑色痂皮、毛囊過度角化,以及缺乏毛囊開口的區域。在皮膚萎縮的區域,可能看得見毛球。早期階段的組織學發現包括層狀正角化與表皮的乾癬樣增生,真皮中有混合性發炎浸潤。晚期疾病的特徵為廣泛纖維化伴萎縮、皮脂腺缺失,以及中度混合性發炎浸潤。
多種治療選項概述於第 25 章。
非特異性(末期)瘢痕性脫髮(Nonspecific [End-Stage] Cicatricial Alopecia)
在罹患進行性瘢痕性脫髮的病人,「燒盡型」或「末期」疾病表現為頭皮纖維化,可能侷限於一處或少數幾處無毛斑塊,也可能侵犯整個頭皮。臨床上,此階段並無明顯的發炎,且無法辨識出導致此纖維化的先前疾病。此臨床表現不應與「末期」疾病的組織病理學型態相混淆;後者可在取樣較舊、非活動性的區域時見到,即使頭皮其他部位仍有活動性疾病。

圖 69-17:毛髮扁平苔癬
圖 69.17 毛髮扁平苔癬。A 斑塊狀脫髮區域,活動性邊緣有毛囊周圍紅斑與鱗屑。B 較晚期,顯示結疤伴毛囊開口消失。以毛髮鏡檢可見毛囊周圍脫屑,以及因毛囊喪失而無毛囊開口(點)的區域(插圖)。A,由 Jean L. Bolognia, MD 提供。

圖 69-18:前額纖維化性脫髮
圖 69.18 前額纖維化性脫髮。

圖 69-19:典型假性斑禿
圖 69.19 典型假性斑禿(Brocq 假性斑禿)

圖 69-20:一名非裔美國女性的中央離心性瘢痕性脫髮——臨床與組織病理學特徵
圖 69.20 一名非裔美國女性的中央離心性瘢痕性脫髮——臨床與組織病理學特徵。A 脫髮在頭冠與/或頭頂最為明顯。B、C 峽部下區水平切片顯示結疤性脫髮伴終毛毛囊減少與稀少的發炎細胞浸潤,並在較高倍率下可見內根鞘的過早脫屑(箭頭)與毛囊上皮的偏心性變薄(箭頭符號)。A,由 Leonard C. Sperling, MD 與 Rodney D. Sinclair, MD 提供。

圖 69-21:圓盤狀紅斑性狼瘡
圖 69.21 圓盤狀紅斑性狼瘡。融合的瘢痕性脫髮區域,其中有明顯的紅斑。中央色素減退伴隨周邊色素沉著。毛髮鏡檢顯示毛囊角栓(大黃點)與樹枝狀血管(插圖)。由 Leonard C. Sperling, MD 與 Rodney D. Sinclair, MD 提供。

圖 69-22:禿髮性毛囊炎
圖 69.22 禿髮性毛囊炎。注意在結疤性脫髮區域內,多根毛髮自單一發炎的毛囊口長出(「叢狀毛囊炎」)。毛髮鏡檢顯示由多根毛髮組成的毛叢與管狀的毛囊周圍脫屑(插圖)。由 Damon McClain, MD 提供。

圖 69-23:剝離性蜂窩組織炎
圖 69.23 剝離性蜂窩組織炎。A 較早期,多個互相連通、發炎、脫髮的結節夾雜膿疱與痂皮。以毛髮鏡檢可見立體(「氣泡狀」)黑點(插圖)。B 有壓痛的結節伴脫髮、引流竇道、大範圍結疤與線狀瘢痕。B,由 Jeffrey P. Callen, MD 提供。

表 69-3:各類型脫髮的組織病理學特徵
表 69.3 各類型脫髮的組織病理學特徵。續

表 69-5:北美毛髮研究學會提出的原發性瘢痕性脫髮實用分類(略作修改)
表 69.5 北美毛髮研究學會提出的原發性瘢痕性脫髮實用分類,略作修改。

表 69-6:非洲質地毛髮的健康護髮習慣與外用療法
表 69.6 非洲質地毛髮的健康護髮習慣與外用療法。