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疤痕性禿髮 (CICATRICIAL [SCARRING] ALOPECIAS)

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tags皮膚科, cicatricial_alopecia, scarring_alopecia, lichen_planopilaris, frontal_fibrosing_alopecia, central_centrifugal_cicatricial_alopecia, folliculitis_decalvans, dissecting_cellulitis, discoid_lupus_erythematosus
aliases瘢痕性脫髮, 結疤性脫髮, Cicatricial Alopecias, Scarring Alopecias

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疤痕性禿髮 (CICATRICIAL [SCARRING] ALOPECIAS)

總論

  • 「疤痕性 (cicatricial／scarring)」意指毛囊上皮已被纖維化組織取代。
  • 毛囊缺失，尤其毛囊膨大部 (follicular bulge) 區域被膠原與其他細胞外基質蛋白取代，造成不可逆脫髮。
  • 可分為原發性與次發性：
    • 原發性：毛囊被以毛囊單位為標的的發炎過程所破壞。
    • 次發性：毛囊只是疾病過程中的「無辜旁觀者 (innocent bystander)」。例如深度燒傷、放射性皮膚炎、皮膚惡性腫瘤、皮膚型肉芽腫病 (sarcoidosis)、局部硬皮症 (morphea)、類脂性壞死 (necrobiosis lipoidica)、某些慢性感染（如皮膚結核）。次發性各型應有其潛在疾病典型的臨床與組織學特徵。

頭皮生檢要點

  • 不僅有助確立診斷，也可評估發炎程度與幹細胞區域的損傷。
  • 檢體應在毛髮生長邊緣取（以毛髮鏡導引）、直徑至少 4 mm、深達脂肪層。
  • 若取中央部位，只會看到末期纖維化的疤痕。
  • 理想上應做兩處生檢：一做垂直切片，一做水平切片。
  • 北美毛髮研究學會 (North American Hair Research Society) 提出原發性疤痕性禿髮分類，雖有爭議，仍是目前最佳的可用工作分類。

毛髮扁平苔癬譜系 (Lichen Planopilaris Spectrum)

包含：(1) 典型毛髮扁平苔癬；(2) 額部纖維性禿髮 (frontal fibrosing alopecia)；(3) Graham Little–Piccardi–Lasseur 症候群。部分作者亦將型態分布性纖維化禿髮 (fibrosing alopecia in a pattern distribution, FAPD) 視為此譜系內的獨立疾病。

典型毛髮扁平苔癬 (Classic Lichen Planopilaris)

重點特徵

  • 慢性、進展性、發炎性疤痕性禿髮。
  • 毛髮鏡檢：毛囊周圍鱗屑 (perifollicular scaling) 與無毛囊開口的區域。
  • 組織學：侵犯峽部 (isthmus) 與漏斗部 (infundibulum) 的淋巴球浸潤。
  • 治療以全身性免疫抑制劑為主。

病理生理

  • 毛囊的漏斗−峽部（膨大部）區域受免疫媒介淋巴球浸潤攻擊。
  • 此以毛囊為中心的發炎過程造成局部纖維化，毛囊被纖維軌跡取代。
  • 觸發因子仍未知。

臨床特徵與診斷

  • 主要見於白人女性，發病年齡 40 至 60 歲；兒童罕見，且通常有陽性家族史。
  • 頭皮感覺過敏 (hyperesthesia) 可為前驅症狀；灼熱感、疼痛或搔癢通常伴隨活動性脫髮。
  • 早期於頭頂或枕部出現一或多處小型（<1 cm）疤痕性禿髮斑片；生長邊緣可見毛囊周圍紅斑與過度角化。
  • 斑片隨時間擴大並融合；病灶中央部偶見**「孤獨毛髮 (lonely hairs)」**。
  • 高達 15% 病人合併黏膜扁平苔癬。
  • 外陰陰道−牙齦−毛髮型扁平苔癬為獨立疾病，結合外陰陰道−牙齦症候群、廣泛且難治的毛髮扁平苔癬，以及血中複層上皮專一抗核抗體 (SES-ANA)。
  • 毛髮鏡檢：毛囊周圍紅斑與鱗屑，鱗屑以管狀 (tubular) 方式纏繞毛幹達頭皮表面上方 2–3 mm；亦可見毛髮鑄型與延長的線狀血管。晚期表現為乳紅色區域且無毛囊開口。
  • 注意：臨床上無明顯病變的區域也可觀察到毛囊周圍發炎，提示毛髮扁平苔癬可能是影響整個頭皮的全面性過程。

治療

  • 目標為減輕搔癢並阻止進一步疤痕形成。
  • 第一線：hydroxychloroquine、doxycycline、皮質類固醇（病灶內或口服）。
  • 外用輔助：強效皮質類固醇、calcineurin 抑制劑。
  • 第二線：retinoids（acitretin、isotretinoin）、mycophenolate mofetil、methotrexate、cyclosporine，以及 JAK 抑制劑、apremilast、pioglitazone。
  • 輔助療法：外用或低劑量口服 minoxidil、5α-還原酶抑制劑。
  • 雖可自發燒盡 (burn out)，但許多病人為慢性進展性疾病。

額部纖維性禿髮 (Frontal Fibrosing Alopecia, FFA)

重點特徵

  • 疤痕性禿髮，選擇性侵犯髮際線，最常為額顳部。
  • 另有眉毛脫落與顏面小結節 (facial papules)。
  • 毛髮鏡檢：毛囊周圍鱗屑與**「孤獨毛髮」**。
  • 全身性免疫抑制劑與 5α-還原酶抑制劑可阻止或延緩疾病進展。

致病機轉

  • 與典型毛髮扁平苔癬相同，毛囊漏斗−峽部（膨大部）受免疫媒介發炎浸潤攻擊，浸潤以 CD8+ T 淋巴球為主。
  • 誘發因子未知。曾被牽連的環境暴露（在遺傳易感者）包括免沖洗化妝品 (leave-on cosmetics)、臉部防曬、香料、護髮產品、接觸性過敏原、飲食，但迄今尚無確定關聯。

臨床特徵

  • 由 Kossard 等人於 1994 年首次描述。
  • 主要見於近停經期女性，但較年輕女性與男性亦可受影響。
  • 典型為額顳髮際線帶狀後退，通常以約 0.3–1.5 mm／月的速率進展；枕部與／或耳後髮際線亦可受影響。
  • 三種脫髮臨床型態：
    1. 線狀 (linear)：髮際線界線分明。
    2. 瀰漫 (diffuse)：額部髮際線毛髮密度下降。
    3. 假邊緣髮 (pseudo-fringe)：一「叢」額部毛髮被無毛帶與髮際線隔開。
  • 三型內受影響髮際線內只看得到全粗度的終毛；絨毛不存在（絨毛在病程中最先消失）——這與牽引性禿髮的「邊緣髮」內有絨毛不同。
  • 皮膚光滑、輕度萎縮、無毛囊開口，且顏色比其餘前額皮膚較淡。
  • 其他臨床特徵：「孤獨毛髮」、眉毛外側或完全脫落、睫毛部分脫落、前額靜脈突出或凹陷、多發顏面小結節、眉間毛囊性紅點 (glabellar follicular red dots)。後兩者源於顏面絨毛受侵犯。
  • 晚期亦可有腋下、陰部、四肢與軀幹毛髮稀疏。
  • 典型扁平苔癬或色素性扁平苔癬 (lichen planus pigmentosus)（尤其膚色較深者）可伴隨 FFA；亦有 FFA 與皮膚型狼瘡並存的罕見報告。

治療

  • 選項與毛髮扁平苔癬類似。
  • 值得注意的是口服 finasteride 或 dutasteride 可能有益。5α-還原酶抑制劑有效的可能解釋：對併存雄性禿的作用，或抑制終毛轉為絨毛毛囊，從而降低絨毛毛囊比例（絨毛毛囊為 FFA 的主要攻擊標的）。

Graham Little–Piccardi–Lasseur 症候群

  • Piccardi 於 1913 年首次描述；Ernst Graham Little（與 Lasseur 共同的病人）的描述發表於 1915 年，是「Graham Little 症候群」此名稱的由來。
  • 三聯症：
    1. 頭皮的毛髮扁平苔癬。
    2. 腋下與腹股溝的非疤痕性禿髮。
    3. 身體的毛囊性扁平苔癬 (follicular lichen planus)。

型態分布性纖維化禿髮 (Fibrosing Alopecia in a Pattern Distribution, FAPD)

  • 較新被認識的疤痕性禿髮，兼具毛髮扁平苔癬與雄性禿 (AGA) 的特徵；許多人視其為毛髮扁平苔癬的亞型。
  • 病因不明，被認為是對已受損毛囊的過度發炎反應，可能由 AGA 觸發。
  • 主要發生於已有毛囊微小化的雄性素依賴區頭皮。
  • 臨床與毛髮鏡上兼具毛囊周圍發炎（紅斑、鱗屑）與纖維化併毛囊口喪失。
  • 有時被誤診為 AGA 加皮脂性皮膚炎；早期頭皮發炎部位的組織學檢查可協助確診。
  • 治療無充分文獻，但建議合併使用：抗發炎藥（見毛髮扁平苔癬治療）＋抗雄性素藥物（見 AGA 治療）＋促生髮劑（如 minoxidil）。

典型假斑禿（Brocq 假斑禿）(Classic Pseudopelade / Pseudopelade of Brocq)

  • 非發炎性或極輕度發炎的疤痕性禿髮，最常影響中年與年長女性。
  • 極可能屬於毛髮扁平苔癬譜系內的獨立臨床疾病。
  • 脫髮通常自頭頂開始，特徵為多發、小型（<2 cm）、光滑、輕度凹陷、無症狀的無毛斑片，形容如**「雪地上的腳印 (footprints in the snow)」**。
  • 隨時間可融合成較大禿區。
  • 雖被歸類為疤痕性禿髮，但毛囊是萎縮而非被纖維組織取代仍有爭論。
  • 病程通常緩慢進展，部分病人可自限。
  • 治療選項與毛髮扁平苔癬類似；但須注意在缺乏顯著發炎浸潤時，免疫抑制劑較不可能有效。

中央離心性疤痕性禿髮 (Central Centrifugal Cicatricial Alopecia, CCCA)

重點特徵

  • 緩慢進展、對稱，以中頭皮或頭頂為中心的疤痕性禿髮。
  • 最常見於黑人女性；部分病人與 PADI3 突變相關。
  • 治療包括外用或病灶內皮質類固醇、口服四環素類、輔助性免疫抑制劑。

病理生理

  • 部分病人發現 PADI3 突變；該基因編碼 peptidyl arginine deiminase type III，經去亞胺化 (deimination) 調節 filaggrin、trichohyalin 等毛髮結構蛋白。
  • 毛囊周圍淋巴球浸潤具重要致病角色：誘發內根鞘過早脫落 (premature desquamation of the inner root sheath)，促進脫髮。
  • 造成牽引的整髮習慣曾被牽連為潛在觸發因子，感染性病因與自體免疫亦然，但均未證實。

臨床特徵

  • 自頭頂與／或中頭皮開始且該處最嚴重，向外呈離心式擴展。
  • 多數病人注意到受影響區域有輕度、間歇性搔癢或壓痛。
  • 中央裸露區可有少數孤立毛髮或毛髮叢殘留；亦可有毛囊周圍膿疱。
  • 毛髮鏡檢：毛囊開口喪失、輕度毛囊周圍鱗屑、小毛髮叢，以及在深色皮膚可見纖維性白點 (fibrotic white dots)。

鑑別診斷

  • 所有可造成頭頂進展性禿髮型態的疾病：AGA、毛髮扁平苔癬、禿髮性毛囊炎 (folliculitis decalvans)，甚至少見的圓盤狀紅斑性狼瘡 (DLE)。
  • 另有頭皮髮癬 (tinea capitis, kerion) 與真正的頭皮細菌感染。

治療

  • 多數作者建議先減少化學直髮與造成牽引的髮型，並建立健康護髮習慣。
  • 第一線：皮質類固醇（強效外用或病灶內 triamcinolone）。
  • 穩定後，維持治療可降低強效外用皮質類固醇的使用頻率。
  • 常開立口服 doxycycline 或 minocycline；其他可能選項包括低劑量口服 minoxidil，以及 hydroxychloroquine、thalidomide、cyclosporine、mycophenolate mofetil。
  • 這些全身性藥物可輔以外用 minoxidil 與 calcineurin 抑制劑。
  • 有口服 JAK 抑制劑使用的個案報告。

圓盤狀紅斑性狼瘡 (Discoid Lupus Erythematosus, DLE)

  • 同義詞：慢性皮膚型紅斑性狼瘡，圓盤型。

重點特徵

  • 早期病灶特徵為紅斑、鱗屑、擴張且塞住的毛囊口 (dilated, plugged follicular ostia)。
  • 發炎病灶逐漸被疤痕性禿髮取代。
  • 診斷依臨床評估、毛髮鏡檢、組織病理，必要時做病灶皮膚的直接免疫螢光 (DIF)。
  • 第一線治療為抗瘧藥與病灶內皮質類固醇。

背景

  • 可為孤立疾病，也可發生於 SLE 的情境。
  • 只有皮膚病變者，多數病灶局限於頭頸部，且多數不會發展為全身性疾病。
  • 但病灶超出頭頸部者（即散布型 DLE）罹患 SLE 的風險增加。

臨床特徵

  • 為慢性皮膚型 LE 四種疾病之一；絕大多數病人為女性。
  • 早期：紅斑、鱗屑、擴張且塞住的毛囊口。
  • 膚色較深者常見中央色素減退併周邊色素增加。
  • 發炎病灶逐漸被疤痕性禿髮取代，自病灶中央部發展並向外進展。

診斷

  • 毛髮鏡檢：大黃點 (large yellow dots)、粗大樹枝狀血管、細鱗屑；膚色較深者可見散布的深棕至藍色變色。晚期特徵與其他疤痕性禿髮相似（乳紅或白色區域且無毛囊開口）。
  • 臨床診斷應以組織學檢查確認。
  • 若無法與毛髮扁平苔癬或其他鑑別診斷區分，可對病灶活動性周邊做 DIF。
  • 建議在預定生檢處至少停用外用皮質類固醇數天。

治療

  • 光防護與避免曝曬為重要預防措施。
  • 活動性發炎的圓盤狀病灶通常對**口服抗瘧藥（如 hydroxychloroquine）與皮質類固醇（外用、病灶內）**有反應。
  • 抗瘧藥抗性皮膚病變的第二線：全身性 retinoids、methotrexate、dapsone、mycophenolate mofetil、thalidomide、lenalidomide、IVIg。
  • 抑制第一型干擾素產生或作用的單株抗體（anifrolumab、litifilimab、daxdilimab，通常用於 SLE）也可改善相關黏膜皮膚疾病。
  • 有零星報告顯示 JAK 抑制劑與 ustekinumab 對嚴重難治型 DLE 有效。

毛囊性黏液沉積症 (Follicular Mucinosis)

  • 同義詞（臨床名稱）：黏液性禿髮 (alopecia mucinosa)。

  • 組織學特徵為黏液 (mucin) 累積於毛髮皮脂腺單位內。

  • 斑片、斑塊與小結節常見於頭頸部。

  • 頭皮受侵犯時可見界線分明的脫髮區，通常直徑 2–6 cm，常伴發炎；無毛斑片內亦可見成群的紅斑性毛囊小結節。

  • 除了不伴禿髮的蕁麻疹樣毛囊性黏液沉積症之外，病人分為原發與次發型：

    • 原發型偏好兒童與青少年，常於 1–2 年內緩解（包括再生髮）。
    • 成人病灶數目較多且較持久；此族群排除次發原因、尤其蕈狀肉芽腫 (mycosis fungoides) 相當重要。

  • 除原發型與皮膚淋巴瘤的關聯外，毛囊內黏液沉積也可作為多種疾病的偶見發現：濕疹性皮膚病、SLE、藥物（如 imatinib）。

  • 毛髮鏡檢：多發擴大的毛囊開口，內填角質物質。

治療

  • 次發型：治療潛在疾病，包括光療。
  • 原發型：可用外用、病灶內或口服皮質類固醇；須認知尤其兒童與青少年可能自發緩解。
  • 其他選項：hydroxychloroquine、minocycline、dapsone、indomethacin、isotretinoin。

脫髮性刺狀毛囊角化症 (Keratosis Follicularis Spinulosa Decalvans)

重點特徵

  • 罕見的 X 染色體隱性 (X-linked recessive, XLR) 疾病，屬於萎縮性毛孔角化症 (keratosis pilaris atrophicans) 譜系。

  • 類毛孔角化症 (keratosis pilaris-like) 小結節偏好頭皮與臉部。

  • 小結節消退後可續發毛囊萎縮與疤痕性禿髮。

  • 為罕見遺傳性皮膚病，因 MBTPS2 突變而呈 XLR 遺傳。

  • 與 IFAP 症候群（ichthyosis follicularis with atrichia and photophobia）的 XLR 型為等位基因 (allelic)。

  • 通常在嬰兒期或幼兒早期顯現，並持續活動至青春期。

  • 類毛孔角化症小結節偏好臉部與頭皮，有時較廣泛。

  • 其他發現：顏面紅斑、掌足蹠皮膚增厚 (palmoplantar keratoderma)、角膜炎 (keratitis)。

  • 常早期即注意到毛髮稀少 (hypotrichosis)；病灶進展導致頭皮、眉毛與睫毛的疤痕性禿髮。

病理與毛髮鏡

  • 組織學：毛囊過度角化、毛囊破壞併混合淋巴組織細胞浸潤，以及毛囊周圍與毛囊間纖維化。
  • 迄今唯一描述的病例中，毛髮鏡發現（如毛囊周圍鱗屑）與毛髮扁平苔癬相似。

治療

  • 曾嘗試口服藥物包括 isotretinoin、dapsone、抗生素，結果不一。

禿髮性毛囊炎 (Folliculitis Decalvans)

重點特徵

  • 嗜中性球性 (neutrophilic) 疤痕性禿髮。
  • 可能代表對毛囊微生物相 (follicular microbiome) 的異常免疫反應。
  • 活動期時毛囊性膿疱與毛髮叢 (hair tufts) 為最具特徵的發現。
  • 最常見治療為長期口服抗生素。

病理生理

  • 為原發性嗜中性球性疤痕性禿髮。
  • 20%–75% 病人可觀察到 Staphylococcus aureus 存在。
  • 被認為可能源於對毛囊微生物相的異常免疫反應，發炎導致永久性毛囊損傷。

臨床特徵

  • 典型影響年輕與中年成人，以男性為主。
  • 頭皮的頭頂與枕部最常受影響。
  • 早期：反覆的毛囊性膿疱；亦可見毛囊周圍紅斑、鱗屑、糜爛與出血性結痂。
  • 標誌性特徵：毛髮叢——單一毛囊單位內 5–20 根或更多毛髮，有時稱為「叢狀毛囊炎 (tufted folliculitis)」。此雖為特徵性發現，但其他發炎性疤痕性禿髮（如 acne keloidalis、dissecting cellulitis）在反覆毛囊損傷後也會出現毛髮叢。
  • 進展後出現無毛斑片並可融合成大片疤痕性禿髮；禿髮病灶邊緣可有活動性發炎（紅斑、毛囊性膿疱、鱗屑、結痂）。

診斷

  • 毛髮鏡檢：毛髮叢周圍呈星爆狀 (starburst pattern) 的毛囊周圍增生；亦可見前述發炎相關變化。
  • 偶有病人同時或先後出現禿髮性毛囊炎與毛髮扁平苔癬的臨床特徵。
  • 注意：EGFR 抑制劑誘發的疤痕性禿髮可類似禿髮性毛囊炎。

治療

  • 近期分析：clindamycin 加 rifampin 10 週療程可帶來最長的疾病緩解期；doxycycline 或 azithromycin 的緩解期較短。必要時可重複這些抗生素療程。
  • 部分作者偏好持續使用抗生素治療，可單一療法或與免疫抑制劑併用。
  • isotretinoin 有時有效，但在此病的使用仍有爭議。
  • 證據等級較低的其他選項：TNF 抑制劑（adalimumab、infliximab）、secukinumab、cyclosporine、apremilast、trimethoprim–sulfamethoxazole、JAK 抑制劑、光動力療法。
  • 外用皮質類固醇與 calcineurin 抑制劑可作為輔助療法。

蟹足腫性痤瘡 (Acne Keloidalis)

  • 同義詞：acne keloidalis nuchae、folliculitis keloidalis。

重點特徵

  • 後頸部持續性毛囊炎，形成類蟹足腫疤痕與疤痕性禿髮。
  • 最常見於黑人男性，但女性與白人亦可發生。
  • 治療選項包括病灶內 triamcinolone、口服抗生素（如 doxycycline）、低劑量 isotretinoin、手術切除。

病理生理

  • 病因仍在研究中。
  • 可能觸發因子：慢性毛囊阻塞，或摩擦造成的創傷（如衣領或頭盔摩擦）、熱、濕度、剪髮習慣。
  • 其他可能促成因素：自體免疫、感染、雄性素、藥物（如 cyclosporine）。
  • 假設機轉：急性毛囊周圍發炎導致毛囊壁變弱，裸露毛幹作為異物，引發肉芽腫性發炎並最終纖維化。

臨床特徵

  • 典型影響年輕黑人男性，較少見於年輕黑人女性；白人顯著少見。
  • 小結節混雜偶發膿疱，呈帶狀分布於後頸與下枕部頭皮。
  • 初始小結節小（2–4 mm）、光滑、堅實；隨時間可融合成較大的類蟹足腫無毛斑塊。
  • 毛髮鏡特徵描述有限，包括正常與擴張毛囊開口周圍的白色光暈、填滿角質的毛囊口、叢狀毛髮。

剝離性蜂窩組織炎 (Dissecting Cellulitis)

  • 同義詞：perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens。

重點特徵

  • 嗜中性球性疤痕性禿髮。
  • 可與化膿性汗腺炎 (hidradenitis suppurativa)、聚合性痤瘡 (acne conglobata)、尾骨竇道／囊腫 (pilonidal sinus/cyst) 併存（「毛囊阻塞四聯症 follicular occlusion tetrad」）。
  • 先出現頭皮結節，之後發展成互相連通、鬆軟 (boggy)、有波動感的橢圓與線狀隆起。
  • isotretinoin 與口服抗生素為第一線療法。

臨床特徵與診斷

  • 屬「毛囊阻塞三聯症」（含化膿性汗腺炎與聚合性痤瘡），或加上尾骨竇道／囊腫的「四聯症」；但常見單獨的頭皮病變。
  • 最常影響年輕男性，尤其黑人男性；白人與女性較少見。
  • 病灶始於多發、堅實的頭皮結節，最常在中與後頭頂及上枕部。
  • 這些無毛結節迅速發展為互相連通、鬆軟、有波動感的橢圓與線狀隆起，最終排出膿性物質。
  • 隨時間結節纖維化，造成疤痕性禿髮。
  • 毛髮鏡檢：黃色無結構區域、立體 (3D) 形黑點、黃點、失養毛幹。

治療

  • **isotretinoin（0.5–1.5 mg/kg 每日，持續至達臨床緩解後 4 個月）**可能是最有效的療法，但此病可能相當難治。
  • 其他選項：
    • 抗微生物劑：clindamycin、rifampin、ciprofloxacin、trimethoprim–sulfamethoxazole、metronidazole。
    • TNF 抑制劑：adalimumab、infliximab。
    • 其他全身性 retinoids：acitretin、alitretinoin。
    • dapsone、colchicine。
  • 皮質類固醇（口服或病灶內）可用於阻止發炎過程。
  • 部分病人接受雷射治療（如 1064 nm Nd:YAG）、光動力療法、外部射束放射治療。
  • 手術治療對外觀損毀、疤痕化與難治病例可能有幫助。

壞死性痤瘡 (Acne Necrotica)

  • 同義詞：necrotizing lymphocytic folliculitis、acne necrotica varioliformis。

  • 病因不明，但曾提出對皮膚內微生物的免疫反應改變。

  • 主要影響成人；臉部與頭皮最常受影響，其次為頸部與上軀幹。

  • 病程可為慢性或復發性，持續數十年。

  • 病灶始於中央凹陷 (umbilicated) 的毛囊性小水泡或小結節水泡，之後變成膿疱；隨時間形成出血性結痂，最終留下痘疤樣 (varioliform) 疤痕。

  • 發作期受影響區域可相當發炎，有顯著紅斑與大量毛囊病灶。

治療

  • 依病例報告與專家建議：長期抗生素（如 doxycycline）或 isotretinoin，必要時合併口服皮質類固醇。

頭皮糜爛性膿疱性皮膚病 (Erosive Pustular Dermatosis of the Scalp)

  • 為發炎性疾病，部分病人可導致疤痕性禿髮。
  • 主要發生於年長成人的中央頭皮，位於顯著光損傷 (photodamage) 的部位。
  • 較少見於靜脈功能不全者的下肢，或損傷部位（包括新生兒）。

臨床特徵

  • 有糜爛，可覆蓋厚的角質性結痂；移除結痂後可能有膿性分泌物。
  • 頭皮上，背景皮膚常萎縮脆弱並有 AGA 的證據——AGA 是相關光損傷的風險因子。
  • 因此與其他疤痕性禿髮不同，發炎病灶不限於毛髮生長邊緣，可涵蓋整個禿髮區。

診斷

  • 毛髮鏡檢：毛囊性膿疱、血清性滲出液、黑色結痂、毛囊過度角化、無毛囊開口的區域；皮膚萎縮處可見毛球 (hair bulbs)。
  • 組織學早期：層疊狀正角化 (laminated orthokeratosis)、表皮類乾癬性增生，真皮混合發炎浸潤。
  • 晚期：廣泛纖維化併萎縮、皮脂腺缺失、中度混合發炎浸潤。

非專一性（末期）疤痕性禿髮 (Nonspecific / End-Stage Cicatricial Alopecia)

  • 進展性疤痕性禿髮病人的「燒盡 (burnt-out)」或「末期」疾病表現為頭皮纖維化，可限於一或數個無毛斑片，也可涵蓋整個頭皮。
  • 此階段臨床上看不到發炎，且無法辨識導致纖維化的先前疾病。
  • 此臨床表現不應與組織病理的「末期」型態混淆——後者在取樣自較舊、不活動的區域時即可看到，即使頭皮他處仍有活動性疾病。


表 69-5：北美毛髮研究學會 (North American Hair Research Society) 提出的原發性疤痕性禿髮工作分類（略作修改）。


圖 69-17：毛髮扁平苔癬。A 斑片狀禿髮區，活動邊緣有毛囊周圍紅斑與鱗屑。B 較晚期，可見疤痕形成與毛囊開口喪失。毛髮鏡顯示毛囊周圍鱗屑，以及因毛囊喪失而無毛囊開口（點）的區域（插圖）。


圖 69-22：禿髮性毛囊炎。注意疤痕性禿髮區內、由單一發炎毛囊口長出的多根毛髮（「叢狀毛囊炎」）。毛髮鏡顯示由多根毛髮組成的毛髮叢與管狀毛囊周圍鱗屑（插圖）。