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甲徵象(NAIL SIGNS)

各種甲疾患的臨床徵象取決於甲器 (nail apparatus) 中受影響的組成部分:甲板改變起因於甲母質 (matrix) 損傷,而甲板脫離和/或掀起則源自甲下皮 (hyponychium) 或甲床 (nail bed) 的功能失調(表 71.1)。甲溝炎 (Paronychia) 代表甲褶的發炎,可導致續發性甲母質損傷。除變色之外,甲板可發展出範圍廣泛的結構性變化,從增厚到裂隙形成到萎縮(圖 71.2)。

甲徵象可概略分為三大類:

● 因甲母質功能異常所致的徵象

● 因甲床疾患所致的徵象

● 因色素沉積於甲板內所致的徵象

因甲母質功能異常所致的甲徵象(Nail Signs Due to Abnormal Nail Matrix Function)

博氏線(Beau’s lines)

重點特色(Key features)

橫向凹陷,在甲板中央部分較為明顯

最常因外傷所致

多指(趾)侵犯提示全身性病因

首次由 Beau 於 1846 年描述,這些甲板表面的橫向凹陷源於近端甲母質有絲分裂活性的暫時性中斷。凹陷的深度指出甲母質內損傷的程度;凹陷的寬度則指出侵害持續的時間。博氏線 (Beau’s lines) 隨甲板生長向遠端移行,多條線則指出反覆的損傷(圖 71.3)。最常見的是,博氏線由機械性外傷(如美甲、拔甲癖 onychotillomania)或近端甲褶的皮膚科疾病(如濕疹、慢性甲溝炎)所引起。所有指甲在同一高度出現博氏線提示全身性病因(如嚴重疾病或發熱性疾病、細胞毒性藥物、紅皮症)。

多條橫向凹陷,肇因於激烈美甲對近端甲母質的反覆創傷性侵害。這些凹陷在甲板的中央部分較為明顯。

脫甲症(Onychomadesis,指甲脫落)

重點特色(Key features)

指甲的近端脫離,最常因外傷所致

多指(趾)出現類似侵犯提示全身性病因

脫甲症 (onychomadesis) 一詞描述甲板自近端甲褶的脫離,起因於造成甲母質活性完全停止的嚴重侵害。脫甲症表現為一道取代近端甲板的溝槽。脫甲症的原因包括那些會造成博氏線的原因(見上文)。回顧性地,它可指出先前的感染,最典型為手足口病(圖 71.4),但也包括猩紅熱或川崎病 (Kawasaki disease)。此外,脫甲症可出現於尋常性天疱瘡 (pemphigus vulgaris) 或史帝文生-強生症候群 (Stevens–Johnson syndrome) 的情境中。

點狀凹陷(Pitting)

點狀凹陷 (Pitting) 描述甲板表面出現點狀凹陷,其輪廓可為不規則(見圖 71.2)。凹點起因於近端甲母質的角化異常灶,導致甲板背側部分內出現叢集的不全角化 (parakeratotic) 細胞。在近端甲板中,這些叢集呈現為不透明的鱗屑聚集。隨著時間,不全角化細胞的脫落導致凹點的出現。這些凹點隨指甲生長向遠端移行。

會產生甲點狀凹陷的疾病包括乾癬 (psoriasis)、圓禿 (alopecia areata) 與濕疹。圖 71.2 展示凹點的型態如何有所不同。乾癬性凹點在大小與深度上有變異且分布不規則,而在圓禿病人中,凹點則小、淺表,且呈幾何式分布。

甲縱裂症(Onychorrhexis)

甲縱裂症 (Onychorrhexis) 的特徵是甲板的縱向脊狀隆起與裂隙形成(見圖 71.2)。脊的深度可有變異,侵犯範圍亦然,即部分甲板對比整片甲板,且可侵犯一或數個指甲。它常伴隨甲變薄,指出甲母質的損傷。常造成甲縱裂症的疾病包括扁平苔癬 (lichen planus)(數個指甲)、導致血管供應受損的狀況、外傷,以及壓迫甲母質的腫瘤(典型為單一指甲)。鑑別診斷包括與年齡相關的甲板縱向脊狀隆起增加此一常見現象。

甲粗糙症(Trachyonychia,二十甲失養症 twenty-nail dystrophy、砂紙甲 sandpapered nails)

重點特色(Key features)

指甲粗糙

伴隨變薄、匙狀甲 (koilonychia) 與甲小皮過度角化

可能造成甲粗糙症的狀況包括圓禿 (alopecia areata)

(常見)、扁平苔癬 (lichen planus)(不常見)、乾癬 (psoriasis)(罕見)與濕疹(極罕見)

甲粗糙症 (Trachyonychia) 是一種特定的甲板表面異常,其特徵為瀰漫性均質的粗糙(圖 71.5)。在大多數病人中,受侵犯的指甲不透明、無光澤且粗糙;甲板表面因細微的淺表條紋以規則、平行的型態分布而呈現縱向脊狀隆起(砂紙甲 sandpapered nails)。一種較不常見的變異型,稱為亮面甲粗糙症 (shiny trachyonychia),其特徵為多個小點狀凹陷在平行縱線內以幾何型態分布。甲粗糙症反映的是發炎性疾患對近端甲母質造成的輕度、瀰漫性損傷(見上文)。它也可以是全身性 AL 類澱粉沉積症 (AL amyloidosis) 的表現徵象。

真性白甲症(True leukonychia)

重點特色(Key features)

白色不透明變色,可為點狀、條狀或瀰漫性

點狀與條狀白甲症最常因遠端甲母質外傷所致

需與表面白甲症 (apparent leukonychia)(甲床變色,加壓後褪去)以及因淺表白色甲癬或指甲脆弱所致的易碎性假性白甲症 (pseudoleukonychia) 區分

甲板表面正常,但因其腹側部分內存在不全角化細胞而失去透明度並呈白色。真性白甲症由干擾遠端甲母質角化的疾病所引起,並以三種形態變異型表現:

● 點狀白甲症 (Punctate leukonychia)。甲板出現小的不透明白點,隨指甲生長向遠端移動,有時在抵達遠端甲之前便消失。它由外傷所引起,最常見於兒童的手指甲。

● 條狀白甲症 (Striate leukonychia)。甲板出現一或多條橫向、不透明白色的平行線,隨指甲生長向遠端移行。常見於女性的手指甲,起因於美甲繼發的甲母質外傷。條狀白甲症亦可發生於大腳趾甲,為鞋子造成外傷的結果。它也是米氏線 (Mees’ lines) 的典型表現,即砷與鉈中毒所見的白色橫帶。

● 瀰漫性白甲症 (Diffuse leukonychia,瓷甲 porcelain nails、全白甲症 leukonychia totalis)。甲板完全或近乎完全不透明且呈白色(圖 71.6)。瀰漫性真性白甲症罕見,可能源於 PLCD1(編碼磷酸肌醇特異性磷脂酶 C delta 1 次單元,為表現於甲母質的磷酸肌醇代謝關鍵酵素)或 GJA1(編碼 connexin 43)的突變。具 GJA1 突變的病人亦有角皮症 (keratoderma) 與毛髮稀少 (hypotrichosis)。Bart–Pumphrey 症候群中,病人除白甲症外尚有耳聾、指節墊 (knuckle pads) 與掌蹠角皮症,係由 GJB2(編碼 connexin 26;見第 58 章)的突變所致。

匙狀甲(Koilonychia,湯匙甲 spoon nails)

甲板變薄且中央凹陷,其側緣與遠端邊緣向上外翻,形成凹陷的湯匙狀外形(見圖 71.2)。匙狀甲 (Koilonychia),特別是幼童(1–4 歲)第 2–4 趾者,屬生理性且終將自行消退。孤立性匙狀甲不常見,發生於與嚴重缺鐵相關的情況,或接觸損害甲板的化學物質所致。更常見的是,匙狀甲伴隨其他甲異常(如甲粗糙症),包括在扁平苔癬等發炎性疾病的情境中。

因甲床疾患所致的甲徵象(Nail Signs Due to Nail Bed Disorders)

甲剝離(Onycholysis)

遠端甲板自甲床脫離,通常因甲下空間存在空氣而呈白色。若有外源性色素存在,指甲可呈黃色(真菌與滲出液)至綠黑色(綠膿菌素 pyocyanin)。除環境性外傷外,最常造成甲剝離的甲床疾患為乾癬與甲癬 (onychomycosis)(圖 71.7)。藥物誘發的甲剝離/光甲剝離侵犯數個指甲,並可能伴隨甲下出血(如 taxanes)。

甲下過度角化(Subungual hyperkeratosis)

甲板因甲下鱗屑堆積而顯得增厚。甲下過度角化源於甲床與甲下皮中角質形成細胞的過度增生。常見於乾癬與接觸性皮膚炎等發炎性疾患,以及遠端甲下型甲癬 (distal subungual onychomycosis)。

表面白甲症(Apparent leukonychia)

重點特色(Key features)

白色變色,加壓後褪去

甲板透明度維持

常因藥物(如化學治療藥物)或全身性疾病(如低白蛋白血症 hypoalbuminemia)所致

指甲因甲床顏色異常而顯得白色,這通常源於甲床水腫。表面白甲症不隨指甲生長向遠端移動,且白色變色會在加壓後褪去(見圖 71.2)。三種主要形式的討論請見全身性疾病一節。

線狀出血(Splinter hemorrhages)

線狀出血呈現為一或多條紅棕至紫黑色的細長縱線,最常見於指甲的遠端部分(見圖 71.2)。甲下出血的形狀源於甲床微血管的縱向排列。甲鏡檢查 (Onychoscopy) 可更佳地顯現這些出血,其典型呈現深紅至黑色並向周邊淡化。

線狀出血最常見的原因為外傷,其次為乾癬、甲癬,以及偶爾為藥物。近端線狀出血罕見,可能為全身性疾病的指標,包括心內膜炎(感染性與消耗性 marantic)、血管炎(包括敗血性血管炎)、旋毛蟲病 (trichinosis) 與抗磷脂抗體症候群。

約 30% 的結節性硬化症複合症 (tuberous sclerosis complex) 病人有「紅色彗星 (red comets)」,即指甲上短的紅色縱向條紋伴隨擴大的遠端末端(見圖 61.17)。它們部分可被壓白,被認為代表微血管擴張加上血液外滲。

因色素沉積所致的甲徵象(Nail Signs Due to Deposition of Pigment)

重點特色(Key features)

外源性 → 近端邊界呈凸形

內源性 → 近端邊界呈凹形(向遠端凸出)

甲下沉積 → 甲床變色而甲板透明

甲色素沉著的原因包括:(1) 外部色素染色;(2) 甲板下方或甲床真皮內的色素;以及 (3) 色素沉積於甲板內。外部染色所致的甲色素沉著通常依循近端甲褶的形狀。常見例子為吸菸者因尼古丁所致的黃棕色甲變色,或美髮師因染髮劑所致的甲板變深。甲下色素沉積常見於 Pseudomonas 移生,其中指甲的綠色變色源於細菌產生的綠膿菌素 (pyocyanin)。皮癬菌 (Dermatophytes) 通常造成黃白色的甲下顏色。偶爾,甲床真皮內可能有重金屬或藥物(如 minocycline)的沉積。在黑甲症 (melanonychia) 中,指甲因甲母質產生的黑色素被納入甲板本身而呈棕黑色(見下文)。

縱向黑甲症(Longitudinal melanonychia)

重點特色(Key features)

自近端甲褶延伸至遠端邊緣的縱向棕至黑色帶

常見於膚色深的個體

單一條帶可能為黑色素細胞活化或增生的徵象

(痣、黑色素瘤)

多條條帶指向生理性、外傷/拔甲癖、藥物或全身性疾病

縱向黑甲症源於甲母質黑色素細胞產生黑色素,最常因這些黑色素細胞的單純活化所致。它亦可源於黑色素細胞增生,如在小痣 (lentigo)、痣 (nevus) 或黑色素瘤 (melanoma) 中所見。臨床上,黑甲症表現為一或多條自近端甲褶延伸至遠端邊緣的縱向色素帶(圖 71.8)。黑甲症條帶的顏色可從淺棕到黑色不等,色素沉著可為均質或有變異。寬度從數毫米到整片指甲的寬度不等。數個指(趾)的黑甲症通常源於黑色素細胞活化,常見於膚色深的病人(表 71.2)。當黑甲症於成年期出現在單一指(趾)且無全身性或局部致病因素時,考慮甲黑色素瘤 (nail melanoma) 的可能性甚為重要。圖 71.9 概述縱向黑甲症病人的處置方式。

已有人提出良性與惡性甲黑色素細胞病灶的皮膚鏡 (dermoscopic) 判讀標準,但甲皮膚鏡檢查在評估甲色素沉著時並非總是可行,也非完全可靠。例如,當指甲全黑或極厚以致線條與邊界顯得模糊時,便無法施行。此外,皮膚鏡評估可能給出偽陽性結果,因為不規則線條有時可見於良性色素沉著,尤其在兒童。另外,甲下皮刷狀色素沉著(遠端纖維狀型態 distal fibrillar pattern)見於 25%–30% 患有縱向黑甲症的兒科病人,尤其是先天性或早發性者。臨床上有需要時,組織病理學檢查仍是評估甲色素沉著的黃金標準。縱向黑甲症切片手術的詳細描述見於第 149 章。

綠甲症候群(Green nail syndrome)

黃綠至綠黑色的甲板變色源於 Pseudomonas aeruginosa 產生的綠膿菌素 (pyocyanin) 與螢光素 (pyoverdin) 色素(見第 74 章)。此變色最常出現於甲剝離所造成的甲下空間,較少出現於慢性甲溝炎情境下的側方甲板。誘發因子包括長時間接觸水、使用清潔劑與肥皂、指甲外傷,以及其他造成甲剝離或甲溝炎的原因。不令人意外地,此疾患見於理髮師、洗碗工、烘焙師與醫療人員。

Pseudomonas 移生可藉由塗抹數滴 2% sodium hypochlorite 溶液(或家用氯漂白水以水稀釋 1 : 4)從指甲表面清除,並藉由將受侵犯指(趾)浸泡於同一溶液中每日 5 分鐘、持續 20–30 天,從甲下空間清除。潛在的甲疾患亦必須處理,例如若有甲剝離則將脫離的甲板剪除。

圖 71-2:甲徵象與甲疾患

圖 71.2 甲徵象與甲疾患。在表面白甲症(如因低白蛋白血症與推測繼發之水腫所致的 Muehrcke’s lines)中,橫向白線加壓後消失,但在真性白甲症(如因不全角化所致的 Mees’ lines)中則否。Terry’s nails 與 half-and-half nails 是表面白甲症的其他例子。甲下血腫的皮膚鏡顯示小的紅色縱向線狀出血,以及因血液堆積而在近端甲褶與甲板下方的深紫色色素沉著,並帶有典型的流蘇狀遠端邊緣。照片由 Jean L. Bolognia, MD;Leonard J. Swinyer, MD;Kalman Watsky, MD 與作者們提供。

圖 71-3:博氏線(Beau’s lines)

圖 71.3 博氏線 (Beau’s lines)。

圖 71-4:coxsackievirus A6 感染所致手足口病後的手指甲脫甲症

圖 71.4 因 coxsackievirus A6 感染所致手足口病之後的手指甲脫甲症 (onychomadesis)。

圖 71-5:甲粗糙症(二十甲失養症)

圖 71.5 甲粗糙症 (Trachyonychia)(二十甲失養症 twenty-nail dystrophy)。指甲看起來像沿縱向被砂紙磨過。

圖 71-6:真性白甲症——瀰漫型

圖 71.6 真性白甲症——瀰漫變異型。甲板完全或近乎完全不透明且呈白色。它可能是遺傳性的,源於 PLCD1、GJA1(同時有角皮症與毛髮稀少)或 GJB2(同時有耳聾、角皮症與指節墊)的突變;後兩個基因分別編碼 connexin 43 與 connexin 26。

圖 71-7:甲剝離的原因

*圖 71.7 甲剝離的原因。因 Pseudomonas aeruginosa 續發性移生所致。鋸齒狀甲剝離是甲癬的特徵性發現。FGFR, fibroblast growth factor receptor;HPV, human papillomavirus infection;NSAIDs, nonsteroidal anti-inflammatory drugs;PRP, pityriasis rubra pilaris;PAS, periodic acid Schiff (stain);SCC, squamous cell carcinoma;TFTs, thyroid function tests。

圖 71-8:甲母質先天性黑色素細胞痣所致的縱向黑甲症

圖 71.8 甲母質先天性黑色素細胞痣所致的縱向黑甲症。A 色素沉著侵犯約 75% 的甲板,顏色從淺棕到黑色不等。B 切片檢體顯示黑色素細胞巢位於甲母質上皮的基底層與下部。裂隙(*)代表人工假象。

圖 71-9:縱向黑甲症病人的處置方式

圖 71.9 縱向黑甲症病人的處置方式。更廣泛的病因清單見表 71.2。

表 71-1:甲發現與甲損傷解剖部位的關聯

表 71.1 甲發現與甲損傷解剖部位的關聯。

表 71-2:縱向黑甲症的原因

表 71.2 縱向黑甲症的原因。