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甲腫瘤(NAIL TUMORS)

甲手術於第 149 章討論。

良性腫瘤與增生(Benign Tumors and Proliferations)

化膿性肉芽腫(Pyogenic granuloma,botryomycoma)

化膿性肉芽腫常出現於甲器內,可為甲周或甲下,罕見於近端甲褶下方。甲單位的化膿性肉芽腫常繼發於穿刺性外傷之後,其他常見原因包括嵌甲、全身性藥物(如類視色素、EGFR 抑制劑)、周邊神經損傷,以及長時間行走所致的摩擦性甲剝離。腫瘤呈現為易出血、易碎的柔軟紅色結節(見圖 71.18)。當位於甲下時,它伴隨甲剝離。鑑別診斷包括無色素性黑色素瘤,治療為手術。

纖維瘤/纖維角化瘤(Fibromas/fibrokeratomas)

孤立性甲周與甲下纖維瘤在一般族群中並不罕見。多發性病灶發生於 50% 的結節性硬化症複合症病人(Koenen tumors)。甲周纖維瘤呈現為粉紅或膚色、紡錘狀的丘疹,源自近端甲褶(見第 61 章)。纖維瘤可能壓迫甲母質並在甲板產生縱向溝槽。生長於甲板下方的甲下纖維瘤產生縱向紅甲症或甲剝離。纖維角化瘤的特徵為過度角化的尖端,可能被隆起皮膚的環領 (collarette) 所環繞。

甲下骨疣(Subungual exostosis)

甲下骨疣首次由 Dupuytren 於 1847 年描述,是與甲異常相關的良性骨質增生。甲下骨疣常由外傷所誘發,通常見於年輕病人的大腳趾。骨疣產生一個堅硬、有壓痛的甲下結節,將甲板抬起(圖 71.23A)。結節可能潰瘍或變得過度角化。診斷藉由 X 光檢查確認(圖 71.23B),治療為手術。

黏液樣囊腫(Myxoid cyst,黏液囊腫 mucous cyst、指黏液囊腫 digital mucous cyst)

黏液樣囊腫是常見的發現,好發於中年女性(見第 110 章)。典型位於手指甲的近端甲褶,它們呈現為小的、柔軟、膚色的丘疹結節,常自行排出黏稠的果凍狀液體。甲母質的壓迫產生甲板凹陷與縱向溝槽(圖 71.24)。偶爾,囊腫位於甲下。這些囊腫藉由一條管道與遠端指間關節相連,且遠端關節的骨關節炎是常見的伴隨情況。

黏液樣囊腫可能的治療包括硬化療法、冷凍手術與病灶內皮質類固醇注射。所有這些處置

縱向甲溝是囊腫壓迫甲母質的結果。

都伴隨高頻率的復發。黏液樣囊腫的根治需要一項手術處置,包括結紮連接囊腫與關節的蒂。

腎絲球瘤(Glomus tumor)

腎絲球瘤源自甲床真皮的神經肌動脈腎絲球細胞 (neuromyoarterial glomus cells)。它典型上伴隨向近端放射的劇烈疼痛,且常因物理性(如壓迫)或溫度刺激(尤其是冷)而加重。主觀症狀典型上超過臨床徵象。腫瘤可能在臨床上不明顯,或可能呈現為透過透明甲板可見的紅藍色甲床斑(見圖 114.33)。MRI 可作出診斷(見圖 114.34)。

甲母質瘤(Onychomatricoma)

首次由 Baran 與 Kint 於 1992 年描述,甲母質瘤是一種不常見的腫瘤,會產生甲板的局限性或瀰漫性增厚,其中多條縱向孔洞內含有指狀突出的腫瘤(圖 71.25)。受侵犯的指甲增厚且呈黃白色,伴隨橫向過度彎曲與多處線狀出血。從遠端指甲的正面觀,典型可見增厚的游離緣中有多個孔洞(見圖 71.2)。

組織學上,腫瘤的特徵是多個纖維上皮突起延伸進入增厚的甲板中。腫瘤上皮與正常甲母質相同,角化時不形成顆粒層。單純的指甲剪片之組織病理學檢查即足以診斷。

甲乳頭瘤(Onychopapilloma)

甲乳頭瘤是一種生長於甲板下方的良性腫瘤,具有細長的絲狀形狀。它源自遠端甲母質/近端甲床,並延伸至遠端甲緣。小型腫瘤產生細的縱向紅甲症,而較大的甲乳頭瘤則誘發其上方甲板的變薄與遠端裂隙形成。線狀出血是伴隨的發現。檢查游離緣可顯露一個附著於腹側甲板的角化性團塊(圖 71.26)。較少見的是,腫瘤表現為縱向白甲症或黑甲症。

藉由皮膚鏡,可看出細紅色條帶的起點(甲半月)與終點(遠端邊緣),亦可看出線狀出血與遠端角化性團塊。指甲剪片顯示甲板下側有局限性不對稱的角化性增厚,對應於絲狀腫瘤的位置。

甲母質黑色素細胞痣(Melanocytic nevi of the nail matrix)

甲母質黑色素細胞痣是縱向黑甲症不常見的原因(見表 71.2)。它們通常在兒童期發展,且常侵犯手指,尤其是拇指。臨床上,一條棕至黑色的黑甲症條帶侵犯指甲的一部分或全部。顏色、寬度與色素分布可能有相當大的變異,且在個別病人身上隨時間觀察到色素沉著淡化或變深並不罕見。甲周組織的色素沉著也是可能的,因為痣細胞巢可存在於近端甲褶或甲下皮。當顏色為深棕或黑色時,條帶常可透過甲小皮看見(假 Hutchinson 徵象 pseudo-Hutchinson sign)。發病年齡是診斷最重要的線索。組織學上,通常可見小痣 (lentigo) 或接合痣 (junctional nevus)(見圖 71.8B)。

甲母質痣的最佳處置仍有爭議。縱向黑甲症的處置方式(包括兒童)見圖 71.9。

惡性腫瘤(Malignant Tumors)

指甲的惡性腫瘤總結如下。關於這些惡性腫瘤及其治療的更多細節,見第 108 章與第 113 章。

Bowen 氏病(Bowen disease,原位鱗狀細胞癌 squamous cell carcinoma in situ)

指甲的 Bowen disease 不常見,最常見於中年男性。左手的手指最常受侵犯。臨床上,可能難以區分 Bowen disease 與疣。受侵犯的指(趾)顯示甲周或甲下疣狀病灶,伴隨甲剝離和/或縱向黑甲症(圖 71.27)。誘發因素包括 HPV 感染與慢性 X 光暴露。

角化棘皮瘤(Keratoacanthoma)

指甲的角化棘皮瘤極為罕見,通常影響單一指(趾)。它呈現為疼痛性的甲下角化性結節,在數週的期間內快速生長。常發生伴隨骨質破壞的深部侵犯,且典型上 X 光檢查有骨溶解的證據。常報告有外傷病史。與皮膚角化棘皮瘤相反,指甲的角化棘皮瘤不會自行消退。

鱗狀細胞癌(Squamous cell carcinoma)

鱗狀細胞癌 (squamous cell carcinoma, SCC) 是甲器最常見的惡性腫瘤。它常影響中年男性的手指甲。多項研究已確認 HPV,通常為 HPV-16,在此腫瘤發生上的致病角色。臨床上,它可能表現為緩慢生長的甲周或甲下疣狀團塊或結節,可能潰瘍與出血。相較於其他部位的皮膚 SCC,指甲 SCC 傾向更快變成侵襲性,但轉移罕見。骨侵犯發生於 <20% 的病人,且 X 光檢查偵測到的骨溶解更常源於壓迫而非真正的骨侵犯。

疣狀癌(Verrucous carcinoma,carcinoma cuniculatum,

疣狀癌是 SCC 一種罕見的低惡性度變異型,其特徵為局部侵襲性的臨床行為但低轉移潛能。它罕少侵犯甲器。臨床上,腫瘤呈現為快速生長的疣狀結節,常破壞指甲。骨質吸收很常見。

黑色素瘤(Melanoma)

甲黑色素瘤罕見,占所有黑色素瘤的 0.7%–3.5%。它最常侵犯中年個體的拇指,且病人常報告有外傷病史。診斷常被延誤,且 25% 的病人腫瘤為無色素性。歷史上,五年存活率僅 15%。從臨床觀點,甲黑色素瘤可能有以下表現:

● 縱向黑甲症。當單一條帶於成年期出現而無其他合理解釋時,應懷疑黑色素瘤(見圖 71.9)。色素性條帶通常為深棕或黑色,邊緣模糊且寬度 >3–4 mm。已有人提出 ABCDEF「規則」以協助診斷:A) Age 年齡——發生率高峰在第五至第七個十年,非洲人、亞洲人與美洲原住民(膚色較深的個體)占所有病例高達三分之一;B) Black or brown 黑色或棕色且條帶寬度 3 mm 或以上;C) Change 指甲的變化,或治療後缺乏改善的變化;D) Digit 最常受侵犯的指(趾)(拇指、大腳趾、食指);E) Extension 色素延伸至近端或側方甲褶(Hutchinson sign);以及 F) Family 家族或個人的分化不良痣或黑色素瘤病史。除了條件 F 之外,這些代表已驗證的臨床標準。當縱向黑甲症源於甲黑色素瘤時,皮膚鏡下條帶典型上有不均質的色素沉著、模糊的邊界,以及不平行、中斷、不同顏色的線條。然而,就診斷而言,單獨的甲鏡檢查並非完全可靠,尤其若指甲厚或條帶為黑色時。此外,甲黑色素瘤中的線條有時是規則的。因此,需要整合病史、臨床外觀與皮膚鏡發現。

● 無色素性結節會潰瘍與出血,類似化膿性肉芽腫(圖 71.28)。以下的存在:(1) Hutchinson sign——因腫瘤放射狀擴散所致的甲周組織色素沉著;或 (2) micro-Hutchinson sign——僅藉由皮膚鏡可見的色素沉著,是強烈提示性的臨床特徵。

關於甲下黑色素瘤 ABCDEF 規則的其他圖與表,可於我們的電子書中取得(存取碼見封面內頁)。

圖 71-2:甲徵象與甲疾患

圖 71.2 甲徵象與甲疾患。在表面白甲症(如因低白蛋白血症與推測繼發之水腫所致的 Muehrcke’s lines)中,橫向白線加壓後消失,但在真性白甲症(如因不全角化所致的 Mees’ lines)中則否。Terry’s nails 與 half-and-half nails 是表面白甲症的其他例子。甲下血腫的皮膚鏡顯示小的紅色縱向線狀出血,以及因血液堆積而在近端甲褶與甲板下方的深紫色色素沉著,並帶有典型的流蘇狀遠端邊緣。照片由 Jean L. Bolognia, MD;Leonard J. Swinyer, MD;Kalman Watsky, MD 與作者們提供。

圖 71-9:縱向黑甲症病人的處置方式

圖 71.9 縱向黑甲症病人的處置方式。更廣泛的病因清單見表 71.2。

圖 71-18:服用 indinavir 病人的多發性甲周化膿性肉芽腫

圖 71.18 服用 indinavir 病人的多發性甲周化膿性肉芽腫。

圖 71-23:甲下骨疣

圖 71.23 甲下骨疣。A 膚色的甲下結節將甲板抬起。B 指(趾)的 X 光片顯示甲下的骨質增生。

圖 71-24:黏液樣囊腫

圖 71.24 黏液樣囊腫。

圖 71-25:左手第三指甲的甲母質瘤

圖 71.25 左手第三指甲的甲母質瘤。可見一條縱向、增厚的黃色條帶從甲小皮延伸至遠端甲板。近端線狀出血亦可見。遠端甲板的甲鏡檢查顯露出局限性甲增厚伴蜂窩狀外觀的診斷性發現(插圖)。

圖 71-26:左手第一指甲的甲乳頭瘤

圖 71.26 左手第一指甲的甲乳頭瘤。可見一條細的縱向紅甲症條帶從甲半月延伸出來。甲鏡檢查顯露出紅甲症的新月形近端起點(下方插圖),且在指甲游離緣可看出一個小的甲下團塊(上方插圖)。

圖 71-27:Bowen disease

圖 71.27 Bowen disease。甲板的側方部分缺失。甲床顯示過度角化伴隨上皮的脫屑與裂隙形成。

圖 71-28:無色素性黑色素瘤

圖 71.28 無色素性黑色素瘤。注意瀰漫性指甲破壞與潰瘍,以及近端甲褶的腫脹。腫瘤可能類似肉芽組織。由 Lorenzo Cerroni, MD 提供。

表 71-2:縱向黑甲症的原因

表 71.2 縱向黑甲症的原因。

Connecticut: Appleton & Lange; 1990.2. Hardin J, Haber RM. Onychomadesis: literature review.