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過敏性與免疫性疾病(ALLERGIC AND IMMUNOLOGIC DISEASES)

復發性口瘡性口炎(Recurrent Aphthous Stomatitis)

同義詞:復發性口腔口瘡 (Recurrent oral aphthae)、口瘡性潰瘍 (Aphthous ulcers)、Canker sores。變異型:小型口瘡 (Minor aphthae)、大型口瘡 (Major aphthae)、疱疹樣口瘡 (Herpetiform aphthae)、複雜性口瘡症 (Complex aphthosis)

重點特色(Key features)

病因致病機轉未知,但免疫因素可能扮演一定角色

雖然個別潰瘍常自行癒合,局部皮質類固醇與全身性藥物可用於處理疾病活性

前言(Introduction)

復發性口瘡性口炎(recurrent aphthous stomatitis, RAS)是口腔中相對常見的潰瘍性疾患。雖然病因仍不明朗,它可能是多因子的,並受眾多誘發因素影響。雖然最常為特發性,RAS 可伴隨 Behçet disease、發炎性腸道疾病、週期性嗜中性球低下症、HIV 感染,以及可能的造血營養素(鐵、葉酸或維生素 B)缺乏(表 72.3)。複雜性口瘡症定義為幾乎持續存在、有 ≥3 個口腔潰瘍且可伴或不伴生殖器潰瘍的疾病,需要尋找潛在的疾病或症候群。

流行病學(Epidemiology)

RAS 是常見疾患,影響 >20% 的人口。特發性疾病通常於第二或第三個十年出現,嚴重度與頻率隨年齡而遞減。

臨床特徵(Clinical features)

RAS 已被描述有四種臨床亞型:小型、大型、疱疹樣與複雜型(重度)。小型口瘡是最常見的形式,其特徵為圓形至卵圓形、淺表、疼痛的潰瘍,通常直徑 <1 cm(圖 72.14)。潰瘍典型上局限於非角化(「可動」)口腔黏膜,常見的侵犯部位包括唇黏膜與頰黏膜、口底、舌腹側表面、軟顎與口咽黏膜。這些病灶通常在 1–2 週內癒合而不留疤痕。

大型口瘡的特徵為較大、較深的潰瘍,典型上 >1 cm。它們持續達 6 週,且可能癒合後留下疤痕。病灶伴隨相當程度的口腔疼痛,有時伴隨發燒與倦怠。疱疹樣口瘡不常見,由多個(>10)小而疼痛的潰瘍組成,類似初次 HSV 感染。它們典型上局限於非角化黏膜,融合後可模擬大型口瘡。在複雜性口瘡症(重度口瘡)中,小型口瘡持續復發(見上文定義)。

病理學(Pathology)

組織病理學特徵相對非特異。它們包括潰瘍伴上覆纖維蛋白與嗜中性球,以及下方的發炎浸潤。然而在多數病人中,病灶的外觀與分布容許以臨床方式作出診斷。

治療(Treatment)

療法的主要目標是促進癒合、處理疼痛與營養,以及預防復發。典型上,止痛與局部皮質類固醇顯著減輕疼痛並縮短癒合時間。局部皮質類固醇療法之後,發作頻率常降低。複雜性口瘡症的病人可能需要全身性療法(表 72.4)。

Behçet 氏病(Behçet Disease)

同義詞:Behçet syndrome

重點特色(Key features)

復發性口腔與生殖器口瘡

前或後葡萄膜炎和/或視網膜血管炎

結節性紅斑樣與丘疹膿疱性病灶

Behçet disease 是一種罕見的慢性多系統疾患,在祖源包含古絲路沿線區域的個體中較為盛行(見第 26 章)。疾病活性可能是間歇性的,惡化與緩解的持續時間與頻率難以預測。多發性口腔口瘡常是此病的第一個徵象,並存在於絕大多數的病人。

全身性表現、Behçet disease 的診斷臨床標準與治療選項分別概述於表 25.12、25.14 與 25.15。

自體免疫水疱性疾病(Autoimmune Bullous Diseases)

多發性糜爛或潰瘍發生於數種自體免疫水疱性疾病中,最常見為尋常性天疱瘡,但也包括黏膜類天疱瘡、副腫瘤性天疱瘡、大疱性類天疱瘡、後天性表皮鬆解性水疱症與線狀 IgA 水疱性皮膚病(見第 29–31 章)。鑑別診斷包括多發性固定型藥疹、疱疹病毒感染、Mycoplasma pneumoniae 誘發的疹與黏膜炎(Mycoplasma pneumoniae-induced rash and mucositis, MIRM),以及出血性水疱性咽峽炎 (hemorrhagic bullous angina)。後者是一種特發性或外傷誘發的疾患,表現為口腔內(通常為軟顎)反覆出現的出血性大疱。

圖 72-14:復發性口瘡性口炎

圖 72.14 復發性口瘡性口炎。發生於非角化黏膜的相鄰小型口瘡性潰瘍。潰瘍淺表,具乳白色表面並被強烈紅色暈環所包圍,這是特徵性發現。由 Carl M. Allen, DDS, MSD 與 Charles Camisa, MD 提供。

表 72-3:復發性口瘡——病因與鑑別診斷

表 72.3 復發性口瘡——病因與鑑別診斷。潛在的誘發因子為壓力與特定食物(如堅果、柑橘類或酸性食物)。HIDS, hyperimmunoglobulinemia D with periodic fever syndrome;HIV, human immunodeficiency virus;NOMID, neonatal-onset multisystem inflammatory disease。

表 72-4:複雜性口瘡症的治療階梯

表 72.4 複雜性口瘡症的治療階梯。實證支持等級說明:(1) 前瞻性對照試驗;(2) 回溯性研究或大型病例系列;(3) 小型病例系列或個別病例報告。改編自 Letsinger JA, et al. J Am Acad Dermatol 2005;52:500–8,經許可使用。