扁平苔癬（LICHEN PLANUS）
同義詞：外陰陰道牙齦症候群 (Vulvovaginal gingival syndrome/vulvo-vaginal-gingival syndrome)（女性的糜爛性扁平苔癬）、男性的陰莖牙齦症候群 (Peno-gingival syndrome)、黏膜扁平苔癬 (Mucosal lichen planus)
重點特色（Key features）
可觀察到四種不同形式的生殖器扁平苔癬：(1)
泛發性皮膚扁平苔癬情境下的丘疹或斑塊；(2) 糜爛性疾病；(3) 肥厚性疾病；以及 (4) 毛髮扁平苔癬 (lichen planopilaris)
雖然皮膚疾病常為自限性，黏膜疾病則較為持續
皮膚疾病的典型發現是紫羅蘭色、扁平頂端的丘疹與斑塊；蕾絲狀白色條紋典型上出現於生殖器以及口腔黏膜
糜爛性扁平苔癬常侵犯多個黏膜部位——特別是外陰、陰道與口腔黏膜
前言（Introduction）
約 50% 患有皮膚扁平苔癬的女性與 25% 的男性有生殖器侵犯。典型的紫羅蘭色丘疹與斑塊典型上影響女性的小陰唇與大陰唇或恥丘，以及男性的龜頭或陰莖體。糜爛性扁平苔癬是此病一個獨特的亞型，其特徵為前庭、陰道口、陰道與口腔嚴重、瘢痕化的糜爛性疾病。肥厚性生殖器扁平苔癬與毛髮扁平苔癬是最不常見的形式。
流行病學（Epidemiology）
扁平苔癬在女性中較常見，一般於第六個十年出現。確切盛行率未知，但皮膚扁平苔癬中的部分生殖器侵犯個案很可能被遺漏。
病因（Etiology）
扁平苔癬可能代表 T 細胞媒介的損傷，針對在表面表現改變自體抗原或外來抗原的表皮細胞，但確切病因未知（見第 11 章）。患有外陰扁平苔癬的女性病人有一種自體免疫表現型（見上文硬化性苔癬）以及與自體免疫疾病的關聯。雖然部分扁平苔癬個案可能是藥物誘發的，但與生殖器疾病並無確定的關聯。感染性誘發因子，特別是 C 型肝炎病毒感染，在世界某些地區如地中海盆地與日本可能與黏膜扁平苔癬相關。
臨床特徵（Clinical features）
生殖器扁平苔癬有四種不同的表現，如下：
● 在典型扁平苔癬中，生殖器病灶類似於其他皮膚部位者，但蕾絲狀網狀化可能非常顯著。生殖器侵犯通常局限於女性的恥丘與大小陰唇，或男性的龜頭與陰莖體（見圖 11.4B）。陰莖斑塊常呈環狀（圖 73.6A）。瘢痕化不是典型扁平苔癬的特徵。嚴重的皮膚搔癢是常見的表現症狀，但生殖器病灶可能無症狀。病灶通常為自限性。
● 糜爛性扁平苔癬在女性中的發生頻率遠高於男性。疼痛與性交疼痛是最常見的主訴。在女性病人中，陰道口周圍發生廣泛糜爛，邊緣有蕾絲狀白色網狀化；類似病灶亦可能發生於陰唇（圖 73.6B）。糜爛性扁平苔癬常導致瘢痕化，造成外陰結構的變形。在嚴重個案中，可能有陰道管腔的完全閉塞與尿滯留。陰道侵犯可表現有分泌物、陰道黏膜的紅斑與接觸性出血，和／或伴沾黏的瘢痕化。常觀察到口腔侵犯，通常以脫屑性牙齦炎的形式，但蕾絲狀白色網狀化與糜爛亦可能發生。已有僅局限於肛周區域的糜爛之描述。
● 在肥厚型扁平苔癬中，可見外陰或陰莖體上的過度角化白色斑塊。
● 在毛髮扁平苔癬中，毛囊角化性丘疹局限於有毛的大陰唇與恥丘，但亦可見於頭皮、軀幹與腋窩。
病理學（Pathology）
典型組織學發現為不規則的表皮棘皮症、顆粒層增厚、基底層的液化性退化，以及帶狀真皮淋巴球浸潤。黏膜的切片檢體較難判讀，於其中這些發現變異較大。因為在糜爛性疾病中有上皮的喪失，檢體應包括糜爛的邊緣以及周圍的蕾絲狀網狀皮膚。儘管如此，有時仍難以明確確認此病，但組織學評估可協助排除鑑別診斷中的其他疾患。
鑑別診斷（Differential diagnosis）
鑑別診斷中的主要實體是硬化性苔癬；自體免疫水疱性疾病，包括黏膜類天疱瘡；Zoon（漿細胞性）外陰炎；Behçet disease；移植物抗宿主病；以及高度鱗狀上皮內病灶（high-grade squamous intraepithelial lesion, HSIL；先前稱為未分化型外陰上皮內腫瘤）或 SCC。可能需要直接免疫螢光以排除自體免疫水疱性疾病。口腔生殖器潰瘍提高 Behçet disease 的可能性（見第 26 章）。就口腔病灶而言，紅斑性狼瘡在鑑別診斷中，但這在肛門生殖器區域並不常見。早期扁平苔癬可能與外陰濕疹混淆，且可能有疊加的慢性單純苔癬。就肥厚性疾病而言，HSIL、SCC 與慢性單純苔癬是鑑別診斷中的主要實體。
治療（Treatment）
生殖器扁平苔癬的治療概述於表 73.2。強效或中效價皮質類固醇軟膏將控制典型生殖器扁平苔癬的大多數症狀，因為此病通常為自限性。肥厚性疾病可能需要病灶內皮質類固醇。
糜爛性扁平苔癬的處置較為困難，因為此病常較為持續。大多數病人將對 3 個月療程的局部 clobetasol propionate 0.05% 軟膏有反應（如硬化性苔癬所述），此後可以中效價皮質類固醇或每週兩次塗抹強效皮質類固醇維持。中效價皮質類固醇與局部抗真菌乳膏（如 econazole）的組合可能與更強效的皮質類固醇同樣有效，特別是就維持療法而言。對於頑固性疾病，軼事性病例報告描述病灶內皮質類固醇注射、局部鈣調磷酸酶抑制劑、口服 hydroxychloroquine、全身性免疫抑制劑與 acitretin 的效益（見表 73.2）。三環抗憂鬱劑可用於治療伴隨的外陰痛。糜爛性陰道疾病需要陰道內皮質類固醇與規律使用陰道擴張器以預防狹窄；可能需要手術以鬆解沾黏。
由於有發展出 SCC 的風險，建議對這些病人進行長期評估；後者的發生率估計約為 2.4%。關於扁平苔癬治療的更多細節，包括用於嚴重、頑固性疾病的全身性藥物，見第 11 章。
圖 73-6：扁平苔癬
圖 73.6 扁平苔癬。A 陰莖龜頭上可見一環狀帶。這是典型的發現。B 外陰糜爛性扁平苔癬伴裂隙與廣泛的白色蕾絲狀型態。A，由 R. Turner, MD 提供。
表 73-2：肛門生殖器扁平苔癬的處置
表 73.2 肛門生殖器扁平苔癬的處置。局部與口服 JAK 抑制劑以及 dupilumab 已被用於生殖器外扁平苔癬。實證支持等級說明：(1) 前瞻性對照試驗；(2) 回溯性研究或大型病例系列；(3) 小型病例系列或個別病例報告。