扁平苔癬 (Lichen Planus)
- 同義詞：女陰–陰道–牙齦症候群 (vulvovaginal gingival syndrome，女性糜爛性扁平苔癬)、陰莖–牙齦症候群 (peno-gingival syndrome，男性)、黏膜扁平苔癬。
重點特徵
- 生殖器扁平苔癬有四種不同型式：(1) 廣泛性皮膚扁平苔癬下的丘疹或斑塊；(2) 糜爛型；(3) 增厚型 (hypertrophic)；(4) 毛孔性扁平苔癬 (lichen planopilaris)。
- 皮膚疾病常自限，黏膜疾病較持續。
- 皮膚疾病經典表現為紫色、平頂丘疹與斑塊；蕾絲狀白色紋典型出現於生殖器與口腔黏膜。
- 糜爛型常侵犯多個黏膜部位，特別是女陰、陰道與口腔黏膜。
流行病學與概述
- 皮膚扁平苔癬病人中，約 50% 女性與 25% 男性有生殖器侵犯。
- 經典紫色丘疹與斑塊典型影響女性的小、大陰唇或陰阜 (mons pubis)，男性的陰莖頭或陰莖體。
- 糜爛性扁平苔癬為獨特亞型，特徵為前庭、陰道口、陰道與口腔的嚴重結疤性糜爛疾病。
- 增厚型與 lichen planopilaris 為最少見的型式。
- 扁平苔癬在女性較常見，一般於第六個十年出現。確切盛行率不明，可能有些皮膚扁平苔癬的生殖器侵犯被漏掉。
病因
- 可能為 T 細胞媒介對表面表現改變自體或外來抗原的表皮細胞的損傷，但確切病因不明。
- 女陰扁平苔癬的女性病人有自體免疫表現型並與自體免疫疾病相關。
- 部分扁平苔癬可為藥物誘發，但與生殖器疾病無明確關聯。
- 感染性誘因，特別是 C 型肝炎病毒感染，在某些地區（如地中海盆地與日本）可能與黏膜扁平苔癬相關。
臨床特徵（四種表現）
- 經典型：生殖器病灶與其他皮膚部位相似，但蕾絲狀網紋可能極為顯著。
- 女性通常局限於陰阜與大、小陰唇；男性為陰莖頭與陰莖體。陰莖斑塊常呈環狀 (annular)。
- 經典型不會結疤。
- 常見初現症狀為嚴重皮膚搔癢，但生殖器病灶可無症狀。病灶通常自限。
- 糜爛型：女性遠比男性常見。
- 最常見主訴為疼痛與性交疼痛。
- 女性：陰道口周圍廣泛糜爛，邊緣有蕾絲狀白色網紋；類似病灶也可出現在陰唇。
- 常導致結疤，造成女陰結構扭曲；嚴重者可完全阻塞陰道管道並造成尿滯留。
- 陰道受累可表現分泌物、陰道黏膜紅斑與接觸性出血，和／或結疤伴黏連。
- 常見口腔受累，通常為剝離性牙齦炎的型式，但亦可有蕾絲狀白色網紋與糜爛。
- 曾描述僅局限於肛門周圍區的糜爛。
- 增厚型：女陰或陰莖體可見角化過度的白色斑塊。
- Lichen planopilaris：毛孔性角化丘疹局限於有毛的大陰唇與陰阜，但亦可見於頭皮、軀幹與腋下。
病理
- 典型：表皮不規則棘層增厚、顆粒層增強、基底層液化退化、真皮帶狀淋巴球浸潤。
- 黏膜切片較難解讀，這些表現變異更大。
- 因糜爛型有上皮流失，檢體應包含糜爛邊緣以及周圍蕾絲狀網紋皮膚。
- 儘管如此，有時仍難以明確確認疾病；但組織學評估可協助排除鑑別診斷中的其他疾病。
鑑別診斷
- 主要：硬化性苔癬；自體免疫水泡性疾病（含黏膜類天疱瘡）；Zoon（漿細胞性）vulvitis；Behçet 病；移植物對抗宿主病；高度鱗狀上皮內病灶 (HSIL，舊稱 undifferentiated VIN) 或 SCC。
- 直接免疫螢光可能為排除自體免疫水泡性疾病所必需。
- 口腔–生殖器潰瘍應想到 Behçet 病的可能。
- 口腔病灶的鑑別診斷含紅斑性狼瘡，但這在肛門生殖器區不常見。
- 早期扁平苔癬可能與女陰濕疹混淆，且可有合併的慢性單純性苔癬。
- 增厚型的主要鑑別診斷為 HSIL、SCC 與慢性單純性苔癬。
治療
- 經典型生殖器扁平苔癬：強效或中效類固醇藥膏可控制大多數症狀，因疾病通常自限。
- 增厚型可能需病灶內類固醇。
- 糜爛型處置較困難，疾病常較持續：
- 多數病人對 clobetasol propionate 0.05% ointment 3 個月療程（如硬化性苔癬所述）有反應，之後可以中效類固醇或每週兩次強效類固醇維持。
- **中效類固醇加外用抗真菌乳膏（如 econazole）**的組合可能與更強效類固醇同樣有效，特別是維持治療。
- 頑強疾病：軼事性個案報告顯示病灶內類固醇注射、外用 calcineurin 抑制劑、口服 hydroxychloroquine、全身性免疫抑制劑與 acitretin 有益。
- 伴隨的 vulvodynia 可用三環抗憂鬱劑治療。
- 糜爛性陰道疾病需陰道內類固醇並規則使用陰道擴張器以防狹窄；可能需手術鬆解黏連。
- 建議長期追蹤，因有發生 SCC 的風險；其發生率估計約 2.4%。
圖 73-6：扁平苔癬。A：陰莖頭上可見環狀帶，為典型表現。B：女陰糜爛性扁平苔癬伴裂隙與廣泛白色蕾絲狀紋。
表 73-2：肛門生殖器扁平苔癬的處置。外用與口服 JAK 抑制劑以及 dupilumab 曾用於生殖器外扁平苔癬。證據等級：(1) 前瞻性對照試驗；(2) 回溯性研究或大型病例系列；(3) 小型病例系列或個案報告。