糜爛性生殖器疾病(EROSIVE GENITAL DISEASE)
糜爛與潰瘍見於各種各樣的狀況(表 73.6)。生殖器口瘡與 HSV 感染很常見。糜爛可能發生於搔抓或搓揉之後,或作為水疱形成的結果。為確定糜爛的原因,仔細採集病史並執行皮膚的完整檢查(包括其他黏膜表面)至關重要。舉例而言,頰黏膜上的白色蕾絲狀型態可能提示扁平苔癬的診斷。進一步的檢查將由臨床外觀決定,但細菌與真菌培養的拭子常有必要。若懷疑自體免疫水疱性疾患,則有指徵對病灶皮膚進行光學顯微鏡切片,並對病灶周圍皮膚進行直接免疫螢光切片。
主要在青春期女孩中,可見反應性非性行為相關的急性生殖器潰瘍,有時稱為 Lipschutz ulcers(圖 73.18)。這些潰瘍可能大而深,由各種病毒或細菌感染所觸發,包括 Epstein–Barr virus、Mycoplasma、cytomegalovirus、流感與鏈球菌。然而,並非總能辨識出原因。
後天性自體免疫水疱性疾病(Acquired Autoimmune Bullous Diseases)
免疫螢光(直接與間接)是懷疑自體免疫水疱性疾病時的必要檢查,因為僅根據臨床基礎可能非常難以區分不同的水疱性疾患(表 73.7)。生殖器區域最常見的自體免疫水疱性疾病是大疱性類天疱瘡(包括兒童變異型)與黏膜類天疱瘡。除非見到或描述有水疱,肛門生殖器黏膜類天疱瘡常無法與糜爛性扁平苔癬區分;因此,組織學與免疫螢光至關重要(圖 73.19)。疾病的範圍與嚴重度決定治療,通常包括局部與全身性抗發炎及免疫抑制藥物的組合。使用強效局部皮質類固醇可獲得極大的症狀緩解,在局限性疾病中作為單獨治療,或在廣泛或較嚴重的疾病中作為全身性治療的輔助。
後天性發炎性水疱性疾病(Acquired Inflammatory Bullous Diseases)
多形性紅斑與史帝文生-強生症候群(Erythema multiforme and Stevens–Johnson syndrome)
多形性紅斑(erythema multiforme, EM,主要為重型)與史帝文生-強生症候群(Stevens–Johnson syndrome, SJS)可能在生殖器區域表現為水疱性疹。在復發性 EM 中,應尋找 HSV 感染,並記得從感染到病灶出現可能有長達 2 週的延遲。在復發性個案中,可能有指徵試用預防性口服抗 HSV 療法。融合的暗色斑狀病灶指向 SJS,其中藥物是最常見的病因。顯著的黏膜侵犯亦發生於 Mycoplasma 誘發的疹與黏膜炎(Mycoplasma-induced rash and mucositis, MIRM)/反應性感染性黏膜皮膚疹(reactive infectious mucocutaneous eruption, RIME);見第 20 章)。
固定型藥疹(Fixed drug eruption)
復發性的紅斑性或糜爛性斑塊可能發生於皮膚與黏膜兩者(見第 21 章)。皮膚病灶常顯著呈圓形,但這在黏膜部位可能不成立。病灶在每次暴露於該藥物時,都在完全相同的部位復發。水疱性生殖器病灶常表現為糜爛。常見的肇事者是 acetaminophen (paracetamol)、tetracyclines、trimethoprim–sulfamethoxazole 與非類固醇抗發炎藥物。
遺傳性水疱性疾病(Inherited Bullous Disease)
Hailey–Hailey 氏病(Hailey–Hailey disease)
患有體染色體顯性 Hailey–Hailey disease 的病人有屈側區域的反覆侵犯(見第 59 章)。可見擴大的紅斑性斑塊伴疊加的糜爛,有時有水疱與膿疱。在腹股溝皺褶處,特別有形成肥厚性斑塊的傾向。細菌、真菌與 HSV 的續發性感染是常見的問題,且在任何惡化中必須予以排除;對於復發性疾病,可考慮抑制性療法。局部皮質類固醇與抗真菌/抗菌藥物合併使用可減輕症狀。低劑量 naltrexone 或 CO 雷射燒灼亦可能證實有幫助。
關於 2015 年國際外陰陰道疾病研究學會(International Society for the Study of Vulvovaginal Disease, ISSVD)外陰鱗狀上皮內病灶術語的其他圖與表,可於我們的電子書中取得(存取碼見封面內頁)。

圖 73-18:與初次 EBV 感染相關的反應性非性行為相關急性生殖器潰瘍
圖 73.18 與初次 EBV 感染相關的反應性非性行為相關急性生殖器潰瘍。這位 13 歲女孩排尿時的極度疼痛需要放置 Foley 導尿管。EBV 相關的生殖器潰瘍常被誤診為生殖器單純疱疹病毒感染。由 Julie V. Schaffer, MD 提供。

圖 73-19:外陰的黏膜類天疱瘡
圖 73.19 外陰的黏膜類天疱瘡。肛周區域與會陰的潰瘍與瘢痕化(直接免疫螢光陽性使其與糜爛性扁平苔癬區分開來)。

表 73-6:生殖器糜爛與潰瘍的原因
表 73.6 生殖器糜爛與潰瘍的原因。感染相關的疾患包括重型多形性紅斑、Mycoplasma 誘發的疹與黏膜炎 (MIRM),以及反應性非性行為相關的急性生殖器潰瘍。

表 73-7:可能表現於肛門生殖器區域的自體免疫水疱性疾病之臨床特徵
表 73.7 可能表現於肛門生殖器區域的自體免疫水疱性疾病之臨床特徵。