糜爛性生殖器疾病 (Erosive Genital Disease)
總論與檢查取徑
- 糜爛與潰瘍見於各式各樣的狀況；生殖器阿弗他與 HSV 感染常見。
- 糜爛可發生於搔抓或搓揉後，或水泡形成的結果。
- 判定糜爛原因必須詳細病史並完整檢查皮膚，包括其他黏膜表面；例如頰黏膜上白色蕾絲狀紋可提示扁平苔癬。
- 進一步檢查依臨床外觀決定，但細菌與真菌培養抹棒常屬必要。
- 懷疑自體免疫水泡性疾病時，應做病灶皮膚切片送光學顯微鏡，以及病灶周圍皮膚送直接免疫螢光。
反應性非性行為相關急性生殖器潰瘍（Lipschutz ulcers）
- 主要見於青春期女孩。
- 潰瘍可大且深。
- 由多種病毒或細菌感染觸發，包括 Epstein–Barr virus、Mycoplasma、cytomegalovirus、influenza、streptococci。
- 但並非總能找到原因。
後天性自體免疫水泡性疾病
- 免疫螢光（直接與間接）為懷疑自體免疫水泡性疾病時的必要檢查，因單憑臨床可能極難區分不同水泡性疾病。
- 生殖器區最常見者為大水泡性類天疱瘡（含兒童變型）與黏膜類天疱瘡 (mucous membrane pemphigoid)。
- 除非看到或被描述有水泡，肛門生殖器黏膜類天疱瘡常與糜爛性扁平苔癬無法區分；因此組織學與免疫螢光為必要。
- 治療依疾病範圍與嚴重度而定，通常為外用與全身性抗發炎及免疫抑制藥物的組合。
- 強效外用皮質類固醇可獲得極大的症狀緩解：局限性疾病可作為單一治療；廣泛或較嚴重疾病則作為全身性治療的輔助。
後天性發炎性水泡性疾病
多形性紅斑 (EM) 與 Stevens–Johnson 症候群 (SJS)
- EM（主要為 major 型）與 SJS 可在生殖器區表現為水泡性疹。
- 復發性 EM 應尋找 HSV 感染；須記得從感染到病灶出現可延遲達 2 週。
- 復發病例可考慮試用預防性口服抗 HSV 治療。
- 融合的暗紫色斑狀病灶指向 SJS，其最常見病因為藥物。
- 顯著黏膜侵犯亦見於 Mycoplasma 誘發的皮疹與黏膜炎 (MIRM)／反應性感染性黏膜皮膚疹 (RIME)。
固定性藥物疹 (fixed drug eruption)
- 皮膚與黏膜可出現復發性紅斑性或糜爛性斑塊。
- 皮膚病灶常明顯呈圓形，但黏膜部位未必如此。
- 每次暴露該藥物後病灶在完全相同的位置復發。
- 生殖器的水泡性病灶常表現為糜爛。
- 常見禍首：acetaminophen (paracetamol)、tetracyclines、trimethoprim–sulfamethoxazole、非類固醇抗發炎藥 (NSAIDs)。
遺傳性水泡性疾病
Hailey–Hailey 病
- 體染色體顯性；屈側區域反覆受累。
- 表現為擴大的紅斑性斑塊，上有糜爛，有時水泡與膿疱。
- 在腹股溝褶特別傾向形成增厚性斑塊。
- 細菌、真菌與 HSV 的繼發感染為常見問題，任何惡化時皆須排除；復發性疾病可考慮抑制性治療。
- 外用皮質類固醇加抗真菌／抗菌藥物可緩解症狀。
- 低劑量 naltrexone 或 CO₂ 雷射汽化亦可能有幫助。
圖 73-18：與原發 EBV 感染相關的反應性非性行為相關急性生殖器潰瘍。這位 13 歲女孩因排尿極度疼痛而需放置 Foley 導尿管；EBV 相關生殖器潰瘍常被誤診為生殖器單純疱疹病毒感染。
圖 73-19：女陰的黏膜類天疱瘡。肛門周圍區與會陰的潰瘍與結疤（直接免疫螢光陽性使其與糜爛性扁平苔癬區分）。
表 73-6：生殖器糜爛與潰瘍的原因。感染相關疾病包括 erythema multiforme major、Mycoplasma 誘發的皮疹與黏膜炎 (MIRM)，以及反應性非性行為相關急性生殖器潰瘍。
表 73-7：可能以肛門生殖器區表現呈現的自體免疫水泡性疾病之臨床特徵。