伯氏疏螺旋體（BORRELIA BURGDORFERI）
萊姆病（Lyme Disease）
同義詞：Lyme borreliosis
萊姆病（Lyme disease）是一種伴有顯著皮膚發現的多系統疾病，由 Borrelia 屬螺旋體所引起。雖然
見於世界各地，但它在北美與歐洲的發生率特別高，是美國最常見的蜱媒疾病。萊姆病可全年發生，但大多數病例在夏季出現。若在早期階段診斷，它是可完全治癒的疾病。
Ixodes 蜱病媒的種類依地理區域而不同，例如美國西部的 I. pacificus、美國東部與五大湖地區的 I. scapularis（也稱 I. dammini）、歐洲的 I. ricinus，以及亞洲的 I. persulcatus。B. burgdorferi 在美國是主要的病原微生物，而 B. garinii 與 B. afzelii 則是歐洲萊姆病的主要成因。這可能解釋了疏螺旋體性淋巴細胞瘤（borrelial lymphocytoma）與慢性萎縮性肢端皮膚炎（acrodermatitis chronica atrophicans）出現於歐洲而非美國。當螺旋體在蜱病媒吸食受感染宿主（例如白尾鹿）的血液後進入其中腸，它會產生外表面蛋白 C（outer surface protein C），使其得以穿越中腸上皮、進入血腔（hemocoel）並前往唾液腺。B. burgdorferi 最終經由蜱的唾液傳播給人類。在蜱附著的最初 48 小時內，傳播率極低。
第 19 章描述萊姆病的臨床特徵與治療，特別是遊走性紅斑（erythema migrans，見圖 74.15），而表 74.17 概述萊姆病的皮膚外表現。接下來的段落討論疏螺旋體性淋巴細胞瘤與慢性萎縮性肢端皮膚炎。
疏螺旋體性淋巴細胞瘤（Borrelial Lymphocytoma）
同義詞：Lymphadenosis benigna cutis Lymphocytoma cutis Cutaneous lymphoid hyperplasia Spiegler–Fendt lymphoid hyperplasia、pseudolymphoma of Spiegler and Fendt、sarcoidosis of Spiegler and Fendt
淋巴細胞瘤（lymphocytoma）是淋巴樣增生的良性反應型態，可歸因於各種刺激，包括 Borrelia 感染。疏螺旋體性淋巴細胞瘤通常出現於萊姆病的早期播散階段（見第 19 章）。由於它是由 B. afzelii 與 B. garinii 所引起，而這兩者都未見於北美，疏螺旋體性淋巴細胞瘤幾乎從未見於未曾出國旅遊的美國人。然而，它發生於歐洲約 1% 的萊姆病病人，好發於兒童。
蜱咬傷後形成淋巴細胞瘤最早於 1950 年被報告，但直到 1986 年才從此類病灶培養出 Borrelia。堅實、藍紅色、偶爾有壓痛的結節或斑塊，最常出現在兒童的耳垂與成人的乳頭／乳暈，較少發生於生殖器、軀幹
或四肢。它可能伴隨局部淋巴結病變或同時存在的遊走性紅斑。
在組織學上，表皮正常，並藉由 Grenz 帶與真皮浸潤分隔。真皮中緻密的淋巴球浸潤形成一種極為類似淋巴濾泡結構的型態。組織學鑑別診斷包括節肢動物咬傷反應與皮膚淋巴瘤，濾泡細胞內存在 Bcl-2 蛋白以及 PCR 顯示單株性則傾向後者（見第 119 章）。值得注意的是，罕有 B. burgdorferi 相關 B 細胞淋巴瘤的描述。疏螺旋體性淋巴細胞瘤對用於萊姆病的抗生素有反應（見第 19 章）。
慢性萎縮性肢端皮膚炎（Acrodermatitis Chronica Atrophicans）
同義詞：Herxheimer disease
慢性萎縮性肢端皮膚炎（acrodermatitis chronica atrophicans, ACA）是慢性萊姆病的皮膚表現。最早於 1883 年由 Buchwald 在歐洲描述為「特發性萎縮」，它最常肇因於 B. afzelii 感染，但也曾與 B. burgdorferi 及 B. garinii 有關。因此，它在美洲極為罕見，但在歐洲高達 10% 的萊姆病病人可見。
ACA 發生於初始感染後的數月至數年，主要在 40–70 歲的女性，且似乎與 Borrelia 微生物在皮膚中的持續存在有關。它是一種雙相性疾病，包含早期、易於治療的發炎階段，以及晚期、對治療頑固的萎縮階段。起初，紅斑至紫色的斑塊與結節出現於四肢的肢端部位，常呈隱匿性。皮膚常呈麵團樣且腫脹。此早期階段呈起伏消長的病程達數週至數年。在晚期階段，皮膚呈現光亮（「捲菸紙樣」）的外觀，並有顯著的血管（圖 74.35）。伸側表面可能形成纖維性結節（尺側或脛側帶）。也可能出現色素減少、色素過度沉著、疼痛、搔癢、感覺過敏、感覺異常與脫屑。罕見情況下，此病症可能因發生基底細胞癌或鱗狀細胞癌而變得複雜。
在早期病灶的切片標本中，可見伴有漿細胞的真皮血管周圍淋巴球浸潤、內皮襯裡的擴張血管腔，以及輕度表皮萎縮。晚期病灶的組織學檢查顯示萎縮的表皮，以及伴有漿細胞與偶見組織球與肥大細胞的間質性淋巴球浸潤。真皮可能變薄，並有附屬器周圍纖維化。可用 PCR 在皮膚切片標本中偵測 Borrelia DNA。鑑別診斷可能包括濕疹性皮膚炎（例如因鬱滯所致）、寒冷損傷、長期使用強效外用皮質類固醇所致的續發性萎縮、嚴重光老化，而就纖維化病灶而言，則包括疤痕、局部硬皮症（morphea）與纖維瘤病。
圖 74-15：假性蜂窩性組織炎——臨床例證。
圖 74.15 假性蜂窩性組織炎——臨床例證。A 遊走性紅斑，中央大疱破裂後留下糜爛。皮膚上的墨線反映最初診斷為蜂窩性組織炎。B 輸注 docetaxel 後的外滲反應。C 注射多種疫苗後的肢體過度腫脹（excessive limb swelling, ELS）。此反應並不排除未來的預防接種。D 急性痛風，左大腳趾突然發作劇痛、發熱與紅斑，並有負重困難。E 急性發炎性水腫，紅斑性水腫斑塊但不侵犯腹股溝皺褶。A，承蒙 Kalman Watsky, MD 提供；B，承蒙 Edward Cowen, MD 提供；C、D，承蒙 Karynne O. Duncan, MD 提供。
圖 74-34：續發於 Vibrio vulnificus 感染的腿部出血性大疱。
圖 74.34 續發於 Vibrio vulnificus 感染的腿部出血性大疱。
圖 74-35：慢性萎縮性肢端皮膚炎。
圖 74.35 慢性萎縮性肢端皮膚炎。肢端皮膚萎縮、光亮且皺褶，並有明顯的淺層靜脈。
表 74-17：萊姆病的主要皮膚外特徵。
表 74.17 萊姆病的主要皮膚外特徵。