伯氏疏螺旋體 (BORRELIA BURGDORFERI)
萊姆病 (Lyme Disease)
- 同義詞：Lyme borreliosis。
定義與流行病學
- 由 Borrelia 屬螺旋體造成的多系統疾病，皮膚發現顯著。
- 全球皆有，但在北美與歐洲發生率特別高；為美國最常見的蜱媒疾病。
- 全年皆可發生，但多數病例在夏季表現。
- 若在早期階段診斷，是可完全治癒的疾病。
病媒與菌種的地理差異
- Ixodes 蜱病媒種類依地區而異：
- 美國西部：I. pacificus
- 美國東部與五大湖區：I. scapularis（又稱 I. dammini）
- 歐洲：I. ricinus
- 亞洲：I. persulcatus
- 致病菌種：
- 美國以 B. burgdorferi 為主。
- 歐洲以 B. garinii 與 B. afzelii 為主。
- 這可解釋為何疏螺旋體淋巴細胞瘤 (borrelial lymphocytoma) 與慢性萎縮性肢皮炎 (acrodermatitis chronica atrophicans) 出現在歐洲而非美國。
傳播機轉
- 螺旋體在蜱吸食受感染宿主（如白尾鹿）後進入蜱的中腸，產生外表面蛋白 C (outer surface protein C)，使其能穿越中腸上皮、進入血腔 (hemocoel)，並到達唾液腺。
- B. burgdorferi 最終經蜱的唾液傳給人類。
- 蜱附著的最初 48 小時內傳播率極低。
疏螺旋體淋巴細胞瘤 (Borrelial Lymphocytoma)
- 同義詞：lymphadenosis benigna cutis、lymphocytoma cutis、皮膚淋巴增生 (cutaneous lymphoid hyperplasia)、Spiegler–Fendt 淋巴增生／假淋巴瘤／sarcoidosis of Spiegler and Fendt。
定義與流行病學
- 淋巴細胞瘤是良性反應性淋巴增生，可由多種刺激引起，包括 Borrelia 感染。
- 疏螺旋體淋巴細胞瘤通常出現在萊姆病的早期散布期。
- 因由 B. afzelii 與 B. garinii 造成（兩者皆不見於北美），未曾離開美國者幾乎絕不會出現。
- 但發生於歐洲約 1% 的萊姆病病人，偏好兒童。
歷史
- 蜱咬後形成淋巴細胞瘤於 1950 年首次被報告；直到 1986 年才自這類病灶培養出 Borrelia。
臨床特徵
- 堅實、藍紅色、偶有壓痛的結節或斑塊。
- 兒童最常見於耳垂 (earlobes)；成人最常見於乳頭／乳暈；較少見於生殖器、軀幹或四肢。
- 可伴區域淋巴腺腫大，或併存的移行性紅斑 (erythema migrans)。
病理
- 表皮正常，並以 Grenz zone 與真皮浸潤分隔。
- 真皮緻密的淋巴球浸潤形成極似淋巴濾泡構造的型態。
- 組織學鑑別診斷：節肢動物咬傷反應、皮膚淋巴瘤；濾泡細胞內出現 Bcl-2 蛋白與 PCR 顯示單株性則偏向淋巴瘤。
- 值得注意：B. burgdorferi 相關的 B 細胞淋巴瘤已有罕見描述。
治療
- 對用於萊姆病的抗生素有反應。
慢性萎縮性肢皮炎 (Acrodermatitis Chronica Atrophicans, ACA)
- 同義詞：Herxheimer 病。
定義與流行病學
- 為慢性萊姆病的皮膚表現。
- 1883 年 Buchwald 在歐洲首次描述為「原發性萎縮 (idiopathic atrophy)」。
- 最常由 B. afzelii 感染造成，亦與 B. burgdorferi 與 B. garinii 相關。
- 因此在美洲極罕見，但發生於歐洲高達 10% 的萊姆病病人。
臨床特徵
- 發生於初始感染後數月至數年，主要見於 40–70 歲女性，似與 Borrelia 在皮膚中持續存在有關。
- 為雙相 (biphasic) 疾病：
- 早期發炎期：容易治療。
- 晚期萎縮期：對治療有抗性。
- 早期：肢端出現紅斑至紫色斑塊與結節，常隱伏發生；皮膚常呈麵團狀 (doughy) 且腫脹。此期呈時好時壞病程達數週至數年。
- 晚期：皮膚呈光亮的「捲菸紙 (cigarette-paper)」外觀，血管明顯。
- 伸側面（尺骨或脛骨帶）可形成纖維性結節。
- 亦可有色素減退、色素增加、疼痛、搔癢、感覺過敏、感覺異常、鱗屑。
- 罕見併發症：發生基底細胞癌或鱗狀細胞癌。
病理
- 早期病灶：真皮血管周圍淋巴球浸潤併漿細胞、微血管擴張的內皮襯裡空腔、輕度表皮萎縮。
- 晚期病灶：表皮萎縮，間質淋巴球浸潤併漿細胞及偶見組織細胞與肥大細胞；真皮可變薄，並有附屬器周圍纖維化。
- 皮膚生檢檢體可用 PCR 偵測 Borrelia DNA。
鑑別診斷
- 濕疹性皮膚炎（如靜脈滯留所致）、冷傷、長期使用強效外用皮質類固醇造成的萎縮、嚴重光損傷。
- 纖維化病灶則須與疤痕、局部硬皮症 (morphea)、纖維瘤病 (fibromatoses) 區分。
圖 74-35：慢性萎縮性肢皮炎。肢端皮膚萎縮、光亮、皺褶，表淺靜脈明顯。
表 74-17：萊姆病的主要皮膚外特徵。