著色芽生菌病(Chromoblastomycosis)
同義詞:Chromomycosis Cladosporiosis Verrucous dermatitis Phaeosporotrichosis Pedroso disease Fonseca disease
引言(Introduction)
著色芽生菌病(Chromoblastomycosis)表現為「疣狀皮膚病(verrucous dermatosis)」,由數個屬的暗色(色素性)真菌所引起。典型呈慢性性質,下肢(偶爾上肢)逐漸擴大的疣狀斑塊是其典型表現。兩種真菌 Fonsecaea pedrosoi 與 Cladophialophora carrionii 是大多數病例的病因;較少見的病因包括 Fonsecaea compacta、Fonsecaea monophora、Phialophora verrucosa 與 Rhinocladiella aquaspersa。這些真菌各自的臨床表現與菌落形態非常相似,區分係基於顯微鏡與分生孢子的特徵。
歷史(History)
Pedroso 於 1911 年首度辨識出著色芽生菌病。四年後,Medlar 與 Lane 報告了美國的首例(在波士頓)。此病症的正確命名一直存在混淆。曾有一度,著色芽生菌病被認為與芽生菌病(blastomycosis)密切相關;然而,其細胞分裂並非經由出芽(「blasto-」),而是經由內部分隔(internal septation),因此偏好使用「chromomycosis」一詞。儘管如此,部分作者主張後者同樣令人混淆,因為它與 phaeohyphomycosis(見下文)意義相同,因此他們偏好「chromoblastomycosis」一詞。
流行病學與致病機轉(Epidemiology and pathogenesis)
著色芽生菌病是一種 NTD,最常見於熱帶與亞熱帶氣候,偶爾見於溫帶區域如美國、歐洲與加拿大。農民、礦工以及其他在鄉村地區工作者風險增加。20–60 歲的男性最常受影響,可能因職業暴露增加所致,此類暴露占病例高達 90%。
造成著色芽生菌病的真菌見於土壤以及腐敗的植物與木材中。此病典型由下肢外傷所感染,包括因未穿鞋所致。結果,微生物經由植入進入真皮或皮下組織。
臨床特徵(Clinical features)
此病通常表現為腿部的丘疹或結節,進展形成疣狀或肉芽腫性斑塊(圖 77.24)。隨著中央部分以疤痕癒合,病灶可能呈環狀。數個病灶可能融合形成多結節性團塊,或多個病灶可能以離散的島狀散布於未受影響的皮膚中。一般認為搔抓所致的自體接種可能是感染擴散的原因。典型只有一側肢體受影響。皮下結節或團塊偶爾為初發病灶。通常沒有全身症狀。
病理學(Pathology)
假上皮瘤樣增生(pseudoepitheliomatous hyperplasia)、表皮內膿瘍,以及真皮內化膿性與肉芽腫性發炎,是典型的組織學所見(圖 77.24C)。具病理特徵性(pathognomonic)的圓形、色素性「Medlar bodies」或硬化體(sclerotic bodies),直徑 6 至 12 微米,據說類似「銅便士(copper pennies)」,存在於真皮中,可位於細胞外與巨細胞內。亦可經由組織檢體的 PCR 偵測微生物。
鑑別診斷(Differential diagnosis)
雖然使用皮膚鏡可能見到特徵性的紅棕色至黑色小點,仍應施行切片以排除其他以伴隨疤痕的肉芽腫性病灶為特徵的感染性疾病,例如皮膚結核、三期梅毒、芽生菌病與利什曼病(leishmaniasis)。足菌腫(Mycetoma)是另一種常侵犯下肢的植入性黴菌病,但水腫、滲液性竇道與顆粒(grains)提示此診斷。若切片不可行,可對病灶色素部位的刮屑執行 KOH 檢查。Medlar bodies 的存在具診斷性(排除芽生菌病等其他疾病),但亦可能見到菌絲。於 25–30°C 的培養生長緩慢,且不同屬產生相似的菌落形態。屬與屬之間的主要差異在於顯微鏡特徵,特別是培養中所產生分生孢子的類型。三種主要類型為:
● Cladophialophora 樣(長分支側鏈,分支點有盾細胞 shield cells)
● Phialophora 樣(分生孢子類似花瓶中滿溢的花苞)
● Rhinocladiella 樣(整體構型類似睫毛膏刷)。
治療(Treatment)
治療選項有限。部分作者根據致病微生物在高溫下不會生長的證據,主張熱療法。對於小型病灶,可嘗試手術切除併用全身性抗黴菌治療。已有報告指出 5-Flucytosine 合併靜脈注射 amphotericin B 或口服 triazole 有療效。單獨使用 itraconazole(200–400 mg/day)投予至少 6 個月,治癒率可高達 80%–90%。以 voriconazole 或 posaconazole 成功治療亦有描述。在一個小型系列中,口服 terbinafine(500 mg/day)投予至少 7 個月是有效的。其他治療考量包括冷凍手術,以及在病灶續發感染時加上抗生素。

圖 77-23:Granuloma gluteale infantum。嬰兒外陰與恥骨上區域融合的濕潤粉紅色丘疹。
Fig. 77.23 Granuloma gluteale infantum. Coalescing moist, pink papules on the vulva and suprapubic area of an infant. Courtesy Julie V. Schaffer, MD.

圖 77-24:著色芽生菌病。因中央清除與疤痕形成的環狀與圖形斑塊,手臂上呈疣狀表面(A),腿部則呈較肉芽腫性的外觀(B)。C 混合性肉芽腫與嗜中性球真皮浸潤內的棕色硬化體(插圖)。
Fig. 77.24 Chromoblastomycosis. Annular and figurate plaques due to central clearing and scarring with a verrucous surface on the arm (A) and a more granulomatous appearance on the leg (B). C Brown-colored sclerotic body (inset) within a mixed granulomatous and neutrophilic dermal infiltrate. C, Courtesy C. Massone, MD.