Gianotti–Crosti 症候群(GIANOTTI–CROSTI SYNDROME)
同義詞:Papular acrodermatitis of childhood、Papulovesicular acrolocated syndrome
重點特色(Key features)
四肢、臉部與臀部的對稱性丘疹性疹子
EBV 以及全球而言 hepatitis B virus 是最常見的誘發因子
導論與歷史(Introduction and History)
Gianotti–Crosti syndrome(GCS)於 1950 年代由 Gianotti 與 Crosti 首度描述。此兒童期疾病的特徵為臉部、四肢與臀部急性發生的對稱性丘疹性疹子。1964 年,Gianotti 與 Crosti 報告了併存的無黃疸性肝炎,而 1970 年代則描述了與 hepatitis B virus 的關聯。後續報告顯示 GCS 可由多種病毒誘因所致(Table 81.3)。
「Papulovesicular acrolocated syndrome」一詞由 Gianotti 於 1985 年使用,用以區別一種水疱性較明顯的變異型,其特徵為缺乏肝炎、搔癢較強且病程較長。然而,臨床表現的差異一般與病原體無關,此變異型現已被納入 GCS 的疾病譜之中。
流行病學(Epidemiology)
GCS 分布於全世界,最常發生於春季與初夏的幼童。在一項大型系列研究中,年齡範圍為 6 個月至 14 歲,平均為 2 歲。
發病機轉(Pathogenesis)
GCS 被視為對各種感染的自限性皮膚反應。Hepatitis B virus 與 EBV 是最常被報告的病原,其中 EBV 是美國最常被記錄的原因。其他可能的病因關聯總結於 Table 81.3。雖然 GCS 的致病機轉尚不清楚,但有些說法認為免疫接種或免疫失衡可能提高特定感染後發生此發疹的風險。
臨床特徵與鑑別診斷(Clinical Features and Differential Diagnosis)
GCS 之前常有伴隨輕微全身症狀的上呼吸道症候群。此發疹突然開始,為單一形態、膚色至粉紅—紅色的水腫性丘疹,對稱分布於臉部、臀部與四肢伸側(Fig. 81.10)。在部分病人,病灶可能僅侷限於臉部。軀幹通常不受侵犯,不過些許延伸至軀幹並不排除此診斷。病灶傾向於無症狀,偶爾可能為水疱性或紫斑性。全身表現包括低度發燒與淋巴結病變(主要為腹股溝與腋窩),可持續數月;肝腫大與脾腫大則較少發生。
GCS 的鑑別診斷可能包括藥物疹、丘疹性蕁麻疹、其他病毒疹、erythema multiforme 與 molluscum contagiosum。對 molluscum contagiosum 的發炎反應(常預示病灶即將清除)可表現為好發於肘部與膝部的單一形態紅斑性丘疹;此類似「id」反應的現象可與 GCS 相似,但傾向於極度搔癢並對局部類固醇治療有反應。
病理(Pathology)
組織病理發現並不具特異性,可包括海綿水腫性與苔癬樣變化以及淋巴球性血管炎。可觀察到淋巴球外移至下部表皮內,以及浸潤中細胞毒性 T 淋巴球數目增加。
治療(Treatment)
GCS 的治療為支持性,局部類固醇通常助益不大。應進行詳盡的病史詢問與身體檢查,而肝炎或特定病毒病原(例如 hepatitis B virus、EBV)的實驗室檢查僅應在臨床有指示時才進行。通常於 3–6 週內自行消退,不過此疹子偶爾可能持續 8 週或更久。

圖 81-10:Gianotti–Crosti 症候群

表 81-3:曾報告與 Gianotti–Crosti 症候群相關的可能病因。搔癢性的 Gianotti–Crosti 症候群樣疹子亦可能發生於 molluscum contagiosum 病人(見內文)。最常見的病毒病因以粗體標示