Gianotti–Crosti 症候群 (Gianotti–Crosti Syndrome)
- 同義詞：兒童期丘疹性肢端皮膚炎 (papular acrodermatitis of childhood)、丘疱疹性肢端定位症候群 (papulovesicular acrolocated syndrome)。
重點特徵
- 四肢、臉部與臀部的對稱性丘疹疹。
- EBV，以及全球而言 B 型肝炎病毒，為最常見的誘發因子。
定義與背景
- 1950 年代由 Gianotti 與 Crosti 首次描述。
- 此兒童期疾病特徵為臉部、四肢與臀部急性發作的對稱性丘疹疹。
- 1964 年 Gianotti 與 Crosti 報告共存的無黃疸性肝炎；1970 年代描述與 B 型肝炎病毒的關聯。
- 後續報告顯示 GCS 可由多種病毒誘發。
- 1985 年 Gianotti 以「丘疱疹性肢端定位症候群」一詞區分一種較偏水疱的變異型，其特徵為無肝炎、較搔癢、病程較長；但臨床表現差異一般與致病原無關，此變異型現已納入 GCS 的疾病譜。
流行病學
- 全球分布，最常發生於幼童的春季與初夏。
- 一大型病例系列中年齡範圍為 6 個月至 14 歲，平均 2 歲。
致病機轉
- GCS 被視為對各種感染的自限性皮膚反應。
- B 型肝炎病毒與 EBV 是最常被報告的病原，其中 EBV 為美國最常記載的成因。
- 致病機制不明；有些提示認為疫苗接種或免疫失衡可能提高特定感染後發生此皮疹的風險。
臨床特徵與鑑別診斷
- 常先有上呼吸道症候群，伴輕度全身症狀。
- 皮疹突然開始，為單一形態、膚色至粉紅紅色的水腫性丘疹，對稱分布於臉部、臀部與四肢伸側面。
- 部分病人病灶可僅限於臉部。
- 軀幹通常不受影響，但延伸至軀幹並不排除診斷。
- 病灶傾向無症狀，偶可為水疱型或紫斑型。
- 全身表現：低度發燒與淋巴結腫大（主要腹股溝與腋下），可持續數月；肝臟與脾臟腫大較少見。
- 鑑別診斷：藥物疹、丘疹性蕁麻疹 (papular urticaria)、其他病毒疹、多形性紅斑、傳染性軟疣 (molluscum contagiosum)。
- 對傳染性軟疣的發炎反應（常預示病灶即將清除）可表現為偏好肘與膝的單一形態紅斑性丘疹疹；此類「id」反應樣現象可類似 GCS，但傾向極度搔癢且對外用皮質類固醇治療有反應。
病理
- 非特異性，可包括海綿樣與苔癬樣變化，以及淋巴球性血管炎。
- 可見淋巴球外滲入下部表皮，浸潤中細胞毒性 T 淋巴球數目增加。
治療
- 支持治療；外用皮質類固醇常助益不大。
- 應施行完整病史與理學檢查；僅在臨床有指示時才做肝炎或特定病毒（如 B 型肝炎病毒、EBV）的實驗室檢查。
- 通常於 3–6 週內自發消退，偶可持續 8 週或更久。
圖 81-10：Gianotti–Crosti 症候群。A 肘部單一形態的小紅斑性丘疹。B 大腿與膝部較旺盛、融合的水腫性紅斑丘疹疹。C 肘部較大的水腫性紅斑丘疹。
表 81-3：已報告與 Gianotti–Crosti 症候群相關的可能病因。傳染性軟疣病人亦可出現搔癢的 Gianotti–Crosti 症候群樣疹。最常見的病毒病因以粗體標示。