性病性淋巴肉芽腫（LYMPHOGRANULOMA VENEREUM）
同義詞：Durand–Nicolas–Favre disease、Climatic bubo、Strumous bubo、Poradenitis inguinale、Lymphogranuloma inguinale
重點特色（Key features）
性病性淋巴肉芽腫（lymphogranuloma venereum, LGV）是由 Chlamydia trachomatis 血清型 L1–3 所引起的性傳染病（STI），可伴隨膿瘍、瘻管與淋巴組織的侵犯
LGV 在非洲、亞洲與南美洲的部分地區流行
高所得國家的 MSM（男男性行為者）族群可能發生 LGV 直腸結腸炎的疫情，這些人 HIV 感染率也較高
此病進展經歷三個階段：(1) 生殖器黏膜的初始感染；(2) 通常為單側的鼠蹊部淋巴結病變；以及 (3) 堅實的腫塊與腹股溝腫塊（bubo），伴隨自發性引流與消退，常合併直腸結腸炎與直腸周圍或肛周淋巴組織的侵犯
歷史（History）
性病性淋巴肉芽腫（lymphogranuloma venereum, LGV）曾與其他造成鼠蹊部淋巴結病變的疾病混淆，尤其是梅毒、生殖器疱疹與軟性下疳。隨著 Frei 試驗——一種於
1925 年建立的特異性皮膚試驗——的引入，診斷上有了重大進展。Chlamydia 的首次分離報告於 1930 年，係藉由
猴子的腦內接種所達成，接著於 1935 年在受精卵中培養成功。
流行病學（Epidemiology）
LGV 流行於東非與西非、東南亞、India、南美洲與加勒比海盆地。在部分國家，它是應通報的疾病。LGV 典型上侵犯在流行地區感染此病的水手、士兵與旅行者。過去關於 LGV 盛行率的資料是根據血清學檢驗與 Frei 皮膚試驗的結果，這兩者皆不具特異性，且與其他生殖器—眼部披衣菌感染有交叉反應。
LGV 在男性的報告較女性為多，其高峰年齡與性活動最旺盛的時期相關。然而，性交後的感染頻率尚未被充分研究。自 2003 年起，西歐與美國已報告一系列的 LGV 疫情。受侵犯的個體主要是居住於大城市的 MSM，其中許多人同時感染 HIV。在這些疫情中，LGV 可表現為潰瘍性直腸炎或無症狀感染。
致病機轉（Pathogenesis）
LGV 由特定的 Chlamydia trachomatis 血清型（L1–3）所引起，主要侵犯生殖器—直腸區域的淋巴組織。病原體經由黏膜或皮膚的顯微缺損進入體內。這些微生物接著進入淋巴管，導致淋巴管炎、淋巴管周圍炎與淋巴結感染。歷經數週至數月的期間，發炎過程擴大並導致腺體周圍炎（periadenitis）、數個鄰近淋巴結的侵犯、膿瘍的形成（可能破裂），以及瘻管與狹窄的形成。在直腸，可能發生黏膜的破壞與潰瘍。局部進展與全身散播兩者皆受宿主免疫力的影響。此微生物在受侵犯組織內的潛伏持續可能長達多年。
臨床特徵（Clinical Features）
LGV 的臨床表現可分為原發病灶、鼠蹊部與肛門—生殖器—直腸症候群，以及其他表現（表 82.16）。
初始的臨床表現各異，於 3–12 天的潛伏期後出現（見表 82.16）。在多達半數的受感染個體中，暴露部位會出現一個疱疹樣（herpetiform）病灶，並迅速癒合且不留疤痕。此暫時性病灶在男性最常位於冠狀溝，在女性則位於陰道後壁，且通常伴隨局部淋巴管炎。子宮頸炎與尿道炎輕微，常未被察覺。直腸暴露可能造成直腸結腸炎，伴有直腸分泌物、肛門疼痛與裡急後重。有時可觀察到與其他病原體的共同感染。
第二期以鼠蹊部症候群為特徵，其中單側淋巴結病變（取決於原發感染的部位）伴隨上方的紅斑。腹股溝腫塊起初堅實，隨後迅速增大，變得更加疼痛。最終上方皮膚出現藍色變色，腹股溝腫塊最後穿破皮膚破裂；膿液可能經由多條竇道引流（圖 82.24），隨後癒合。若未治療，約 20% 的病人會復發。全身症狀如腦膜刺激徵、肝炎與關節炎則罕見，可能因病原體的全身散播而發生。鼠蹊部腺病變僅在約三分之一的受感染女性中被觀察到；直腸炎與下腹部疼痛可能是僅有的症狀。
肛門—生殖器—直腸症候群的表現包括直腸結腸炎，以及腸道與直腸周圍淋巴組織的增生。這導致以局部膿瘍伴肛門瘻管以及直腸狹窄與狹小為主的晚期表現。
其他表現包括女性因尿道口黏膜的乳頭狀增生而導致的尿失禁。因口交接觸感染所致的口咽部生殖器外病灶則難以診斷。
病理（Pathology）
組織學上，皮膚可能有潰瘍。真皮可見嗜中性球、組織球、漿細胞，有時還有多核
巨細胞的瀰漫性混合浸潤。雖然皮膚可能出現膿瘍，但特徵性的星狀膿瘍通常僅在淋巴結中被觀察到。以 Giemsa 染色在組織球內顯示病原體（Gamna–Favre 小體）的情況罕見。抗 C. trachomatis 抗體已成功用於在皮膚切片中顯示微生物。
診斷（Diagnosis）
LGV 的診斷主要根據以 PCR 或其他核酸擴增技術（nucleic acid amplification techniques, NAATs）在病灶組織中偵測 Chlamydia 特異性 DNA。此方法在診斷上比經組織培養分離病原體更為敏感。典型上，直腸檢體會檢測 C. trachomatis 的存在，若為陽性則進行基因分型以診斷 LGV。血清學檢驗僅在與 DNA 偵測合併進行時才被建議。在血清學檢測中，例如補體結合試驗或其他偵測針對 C. trachomatis 血清型 L1–3 特異性抗體的檢測，抗體效價很高。要區分針對 L1–3 的抗體與針對其他血清型的抗體並不容易，但在微量免疫螢光試驗（microimmunofluorescence test）中是可行的。此診斷方法的缺點是缺乏商業供應。
鑑別診斷（Differential Diagnosis）
應以額外的診斷方法排除生殖器區域淋巴結病變的其他原因（例如軟性下疳、淋巴瘤、貓抓病）或生殖器潰瘍或糜爛的其他原因（見表 82.14）。也需考慮化膿性與分枝桿菌感染，以及克隆氏症（Crohn disease），尤其是在肛門—生殖器—直腸症候群的情況下。建議常規進行梅毒與 HIV 血清學檢查，並應於 3–6 個月後重複檢查。
治療（Treatment）
Doxycycline 是首選治療，其次為巨環類（macrolides）（表 82.17）。抗生素治療可治癒感染，但若有大型腹股溝腫塊則可能需要手術介入。
若接觸發生在症狀出現前 30 天內，則需對性伴侶進行檢查與治療。HIV 陽性的個體因症狀消退延遲，可能需要延長治療。
圖 82-24：性病性淋巴肉芽腫。已破裂並引流的鼠蹊部腹股溝腫塊
表 82-14：生殖器潰瘍疾病的感染性病因。DFA，直接螢光抗體試驗；LGV，性病性淋巴肉芽腫
表 82-16：性病性淋巴肉芽腫的臨床表現
表 82-17：性病性淋巴肉芽腫的治療處方。po，口服。根據 CDC 2021 指引（www. cdc. gov/std/treatment-guidelines/ STI-Guidelines-2021. pdf）