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性病性淋巴肉芽腫 (Lymphogranuloma Venereum)

• 同義詞：Durand–Nicolas–Favre disease、climatic bubo、strumous bubo、poradenitis inguinale、lymphogranuloma inguinale。

重點特徵

• 性病性淋巴肉芽腫 (LGV) 為 Chlamydia trachomatis 血清型 L1–3 引起的 STI，可伴膿瘍、瘻管與淋巴組織侵犯。
• 在非洲、亞洲與南美部分地區為地方性流行。
• 高收入國家可在 MSM 中發生 LGV 直腸結腸炎疫情，這些人的 HIV 感染率亦較高。
• 疾病經三個階段進展：
  1. 生殖器黏膜的初始感染。
  2. 腹股溝淋巴結腫大，通常單側。
  3. 堅實腫塊與腫塊 (bubo)，會自發引流並退縮，常伴直腸結腸炎與直腸周或肛周淋巴組織侵犯。

歷史

• LGV 曾與其他造成腹股溝淋巴結腫大的疾病混淆，尤其梅毒、生殖器疱疹與軟性下疳。
• 1925 年建立的 Frei test（專一皮膚試驗）帶來重大診斷優勢。
• 1930 年首次報告分離出 Chlamydia（藉由猴子腦內接種），1935 年可在受精蛋中培養。

流行病學

• 在東非與西非、東南亞、印度、南美與加勒比海盆地為地方性流行；部分國家為須通報疾病。
• 典型影響在地方性流行區取得疾病的水手、軍人與旅客。
• 過去盛行率資料基於血清學檢查與 Frei 皮膚試驗，兩者皆非專一，且與其他生殖—眼部披衣菌感染有交叉反應。
• 男性報告較女性多，年齡高峰與性活動最頻繁的時期相關；但性交後的感染頻率尚未充分研究。
• 自 2003 年起，西歐與美國陸續報告 LGV 疫情，受影響者主要為居住大城市的 MSM，其中許多同時有 HIV 感染。
• 這些疫情中，LGV 可表現為潰瘍性直腸炎或無症狀感染。

致病機轉

• 由特定 C. trachomatis 血清型 (L1–3) 引起，主要影響生殖—直腸區域的淋巴組織。
• 菌體經黏膜或皮膚的顯微缺損進入體內，隨後進入淋巴管，造成淋巴管炎、淋巴管周炎與淋巴結感染。
• 數週至數月間，發炎過程擴大，造成腺周炎、少數鄰近淋巴結侵犯、膿瘍形成（可破裂）以及瘻管與狹窄形成。
• 直腸可發生黏膜破壞與潰瘍。
• 局部進展與全身散播皆受宿主免疫影響。
• 微生物在受侵犯組織內的潛伏持續可達多年。

臨床特徵

• 表現可分為原發病灶、腹股溝與肛門—生殖—直腸症候群，以及其他表現。
• 潛伏期 3–12 天後出現初始表現，型式多變。
• 高達半數受感染者在暴露部位出現疱疹樣病灶，快速癒合且不留疤。
  • 此短暫病灶最常位於男性冠狀溝與女性後陰道壁，通常伴局部淋巴管炎。
• 子宮頸炎與尿道炎輕微，常未被察覺。
• 直腸暴露可致直腸結腸炎，伴直腸分泌物、肛門疼痛與排便急迫感。
• 有時可見與其他病原共感染。

第二階段（腹股溝症候群）

• 單側淋巴結腫大（取決於原發感染部位）伴上方紅斑。
• 腫塊 (bubo) 起初堅實，隨後快速增大並更疼痛。
• 最終上方皮膚出現藍色調變化，腫塊終於穿皮破裂；膿液可經眾多竇道排出，之後癒合。
• 若不治療，約 20% 病人復發。
• 全身症狀（腦膜刺激、肝炎、關節炎）罕見，可因菌體全身擴散而發生。
• 腹股溝淋巴結腫大僅見於約三分之一的受感染女性；直腸炎與下腹疼痛可能是唯一症狀。

肛門—生殖—直腸症候群

• 表現包括直腸結腸炎，以及腸道與直腸周淋巴組織增生。
• 導致以局部膿瘍併肛門瘻管，以及直腸狹窄與阻塞為主的晚期表現。

其他表現

• 女性因尿道口黏膜乳突狀生長而造成尿失禁。
• 因口部性接觸感染造成的口咽生殖器外病灶，診斷困難。

病理

• 皮膚可能潰瘍。
• 真皮見瀰漫性混合浸潤：嗜中性球、組織細胞、漿細胞，有時多核巨細胞。
• 皮膚雖可出現膿瘍，但特徵性的星狀膿瘍 (stellate abscesses) 通常僅見於淋巴結。
• 以 Giemsa 染色偶可在組織細胞內見到菌體 (Gamna–Favre bodies)。
• 抗 C. trachomatis 抗體已成功用於在皮膚切片中顯示微生物。

診斷

• 主要依據以 PCR 或其他核酸擴增技術 (NAATs) 在病灶組織中偵測披衣菌專一 DNA。
• 此法診斷敏感度高於以組織培養分離菌體。
• 典型做法：檢驗直腸標本是否有 C. trachomatis，若陽性則做基因型鑑定以診斷 LGV。
• 血清學檢查僅建議在與 DNA 偵測併行時使用。
• 血清學檢測（如補體結合試驗或偵測 C. trachomatis L1–3 血清型專一抗體的檢測）中抗體效價高。
• 區分 L1–3 抗體與其他血清型的抗體困難，但在微量免疫螢光試驗中可行；此法的缺點是缺乏商業化供應。

鑑別診斷

• 生殖器區淋巴結腫大的其他原因（如軟性下疳、淋巴瘤、貓抓病），或生殖器潰瘍／侵蝕的其他原因，應以額外檢查排除。
• 亦需考慮化膿性與分枝桿菌感染，以及 Crohn 病（尤其在肛門—生殖—直腸症候群時）。
• 建議常規做梅毒與 HIV 血清學，並在 3–6 個月後重複。

治療

• Doxycycline 為首選治療，其次為巨環類 (macrolides)。
• 抗生素治療可治癒感染，但大型腫塊時可能需手術介入。
• 若接觸發生於症狀發生前 30 天內，需檢查並治療性伴侶。
• HIV 陽性者因症狀消退延遲，可能需延長治療。

圖 82-24：性病性淋巴肉芽腫。已破裂並引流的腹股溝腫塊。

表 82-16：性病性淋巴肉芽腫的臨床表現。

表 82-17：性病性淋巴肉芽腫的治療方案（依 CDC 2021 指引）。po：口服。