迴狀頭皮（CUTIS VERTICIS GYRATA）
重點特徵（Key features）
頭皮的肥厚與摺疊
原發性（特發性）型幾乎僅發生於男性，於青春期發病且不侵犯臉部
次發性型的潛在疾病包括內分泌病變（例如肢端肥大症、黏液水腫）與遺傳疾病（例如 Turner syndrome）
臨床特徵（Clinical Features）
原發性迴狀頭皮（cutis verticis gyrata, CVG）由頭皮的過度生長所構成，進展後產生對稱的迴旋狀或腦回狀皮膚摺疊（圖 98.7）。這些皺褶在頭頂與顱頂通常呈前–後方向排列，觸診時軟至海綿狀。典型上，皺褶上的終毛密度減少，但在溝槽中則否。原發性 CVG 可再細分為：(1) 單獨型 CVG；以及 (2) 合併神經學及／或眼科異常的 CVG。兩種亞型皆以男性為主，且通常在青春期前後發生。次發性 CVG 較不常見，其發病時間從出生到成年期不等。在次發性 CVG 中，性別分布較為平均，並可能不對稱，依其潛在病因而定（表 98.5）。
病理（Pathology）
切片檢體典型上顯示正常皮膚，或真皮瀰漫性增厚並伴有緻密的玻璃樣變性膠原與纖維母細胞數目增加。可能出現明顯的附屬器構造。
鑑別診斷（Differential Diagnosis）
頭皮的腦回狀先天性黑色素細胞痣可能與 CVG 相似。也必須將後者與厚皮性骨膜增生症（pachydermoperiostosis，原發性肥厚性骨關節病 primary hypertrophic osteoarthropathy）區分，後者伴隨臉部侵犯、手足皮膚增厚，以及手指杵狀變化。Pachydermoperiostosis 病人的潛在基因缺陷為 SLCO2A1 或 HPGD 的同型合子或複合異型合子突變，這兩個基因分別編碼一種前列腺素轉運蛋白與 15-hydroxyprostaglandin dehydrogenase。兩組皆可觀察到厚皮症（pachydermia），但誇張的類 CVG 皮膚變化則與 SLCO2A1 的突變有關（圖 98.8）。
頭皮、前額、耳前區、頸部、軀幹、手掌與足底的溝槽狀皮膚，合併黑色棘皮症、顱縫早閉，以及突出的臍殘端，是 Beare–Stevenson
頭皮皮膚呈誇張的類迴狀頭皮摺疊。Courtesy Dr D. Timaná and Dr J. Valverde, Hospital Docente de Trujillo。
cutis gyrata syndrome 的特徵，這是一種由 FGFR2 突變所引起的體染色體顯性疾病。Goeminne syndrome 的病人亦可能有類 CVG 的頭皮摺疊，並合併先天性斜頸、多發性蟹足腫、隱睪症與腎發育不良（TKCR syndrome）。
其他可能與 CVG 相似的疾病包括頭皮剝離性蜂窩組織炎（dissecting cellulitis of the scalp）、良性錯構瘤或腫瘤（例如叢狀神經纖維瘤、皮膚神經嵴錯構瘤、結締組織痣、脂肪瘤樣痣、聚集性圓柱瘤）、原發性全身性類澱粉沉積症、皮膚白血病，以及惡性腫瘤如親毛囊性蕈狀肉芽腫（folliculotropic mycosis fungoides）與血管肉瘤。根據病人病史，外傷曾先於 CVG 的發生；亦有零星報告指出增殖型天疱瘡（pemphigus vegetans）、Darier disease、硬化性黏液水腫（scleromyxedema）與慢性光化性皮膚炎有類 CVG 的表現，但臨床上的區分較為直接。
治療（Treatment）
CVG 一般無症狀，且不需治療。偶爾會進行手術切除。曾有報告指出注射 hyaluronidase 後有所改善。
圖 98-7：迴狀頭皮（Cutis verticis gyrata）。頭皮皮膚呈腦回狀摺疊。
圖 98-8：厚皮性骨膜增生症（Pachydermoperiostosis，原發性肥厚性骨關節病）。
表 98-5：迴狀頭皮——疾病關聯。
表 98-6：玻璃樣纖維瘤病症候群的臨床特徵。