血管痙攣性斑 (Angiospastic Macules / Bier Spots)
定義與臨床特徵
- 由 Bier 於 1898 年首次描述。
- 代表一種血管斑駁型態：白色斑狀區域被紅色（偶為藍色發紫）背景圍繞。
- 最常發生於年輕成人的手臂與腿部，亦可發生於軀幹。
- 在淺膚色病人較明顯。
誘發與機制
- 可由靜脈充血誘發：將肢體置於低垂位置，或在肢體綁上止血帶即可引出。
- 抬高肢體或放開止血帶後斑點消失。
- 與貧血性痣 (nevus anemicus) 相同，加壓（玻片壓診）時病灶邊界變得無法察覺。
- 此血管型態被認為源自由血管收縮構成的良性生理反應。
相關疾病
- 懷孕
- 淋巴水腫
- 冷凝球蛋白血症 (cryoglobulinemia)
- 微血管畸形–動靜脈畸形症候群 (CM-AVM)，特別是因 EPHB4 突變的第 2 型
- 結節性硬化症複合體 (tuberous sclerosis complex)
- 主動脈發育不足 (aortic hypoplasia)
- BASCULE 症候群：Bier anemic spots、（肢端）發紫 cyanosis 與蕁麻疹樣疹，伴姿勢性不耐 (orthostatic intolerance)。
附註（原文條列：本檔尾附有前一節「貧血性痣」的續文）
- 移植到 nevus anemicus 內的皮膚仍保留供區的特性（donor dominance）。
- 未曾報告組織學異常。
- 不需治療，治療也無效。
- 值得注意：nevus anemicus 可與血管畸形並存，並見於高達半數的第 1 型神經纖維瘤症 (neurofibromatosis type 1) 病人。
圖 106-17：血管痙攣性斑（Bier spots）。