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增生性毛根鞘囊腫 (Proliferating Tricholemmal Cyst)

  • 同義詞:proliferating trichilemmal cyst、proliferating tricholemmal tumor、proliferating pilar tumor、proliferating follicular cystic neoplasm。

臨床特徵

  • 典型呈頭皮緩慢生長的結節。
  • 90% 發生於頭皮;約 85% 發生於女性,中位年齡 63 歲
  • 大小從數毫米至直徑 25 cm
  • 一般行為良性,惟偶可見侵犯性局部生長併復發與轉移。
  • 極罕見情況下,增生性毛根鞘囊腫內可發展紡錘細胞癌 (spindle cell carcinomas)。遠處轉移罕見。

病理

  • 由寬闊互相連通的鱗狀上皮帶與結節構成。
  • 上皮為細胞質豐富嗜伊紅的細胞增生;細胞經突然角化形成緻密均質的角質,充滿囊狀空間。
  • 可有表皮型角化區並形成 horn pearls,以及異物巨細胞反應區。
  • 四分之一的病例可見表皮連接。
  • 細胞學異型程度差異可很大。
  • 多數腫瘤呈界線清楚的推擠性邊界,周圍被壓縮的膠原包圍。
  • 與 SCC 的區分:缺乏向周圍間質的浸潤性生長,以及突然的毛根鞘型角化。
  • 明顯異型區與浸潤性邊界是與侵犯性行為潛能相關的特徵。

治療

  • 完全手術切除治療。


圖 110-10:增生性毛根鞘囊腫的組織病理。真皮內界線清楚的鱗狀上皮結節;其中央部分可見突然角化。