區域性濕疹性疾病 (Regional Eczematous Disorders)
一、鬱積性皮膚炎 (Stasis Dermatitis)
- 同義詞：重力性皮膚炎 (gravitational dermatitis)、靜脈曲張性濕疹 (varicose eczema)、鬱血性濕疹 (congestion eczema)。
重點一覽
- 常伴隨靜脈高壓 (venous hypertension) 的其他徵象。
- 可因過敏性接觸性皮膚炎而複雜化。
- 是播散性濕疹（自體致敏化皮膚炎）最常見的原因之一。
疾病定義
- 為下肢慢性靜脈功能不全 (chronic venous insufficiency) 臨床光譜的常見組成。
- 可為慢性靜脈功能不全的早期徵象，但可持續或復發於各階段，潰瘍存在時最明顯。
- 慢性靜脈高壓本身是初始誘因；隨時間其他因素共同作用，最重要者為對外用治療成分的接觸致敏。
流行病學
- 慢性靜脈功能不全盛行率因族群與社會而異；中歐約 15% 成人有症狀，約 1% 有靜脈潰瘍。
- 盛行率隨年齡明顯上升。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 下肢靜脈高壓與直立姿勢有關，最重要成因為深部小腿靜脈的瓣膜閉鎖不全 (valvular incompetence)。
- 靜脈高壓 → 微血管血流變慢、微血管擴張、通透障壁受損 → 體液與血漿蛋白滲入組織（水腫）、紅血球外滲（鬱積性「紫斑」與含鐵血黃素 hemosiderin 沉積）→ 微血管病變 (microangiopathy)。
- 微血管病變與慢性發炎共同造成鬱積性皮膚炎：好發於微血管病變最劇的內踝上 (medial supramalleolar) 區，斑塊優先出現在擴張的靜脈曲張上方。
- 真皮發炎會誘發表皮功能障礙（含屏障受損）。
- 部分病人在濕疹出現前即劇癢；癢可能源自反覆充血與消腫，以及真皮內發炎介質釋放。搔抓摩擦使皮膚炎惡化並持續。
- 病人常自行外用藥物止癢與治乾，增加接觸性皮膚炎風險。
臨床特徵
- 最早徵象通常是脛部與小腿內側、踝周及其近端的墊狀凹陷性水腫 (pitting edema)，對應主要交通支靜脈位置；傍晚較明顯、隔夜緩解。
- 鬱積性紫斑反覆發作 → 含鐵血黃素沉積區。此階段鬱積性皮膚炎輕微或缺如，皮膚可乾燥搔癢。
- 之後水腫延伸至小腿遠端 1/3、出現筋膜下水腫，常伴發炎而類似蜂窩性組織炎（急性脂性皮膚硬化症 acute lipodermatosclerosis；「假性丹毒 pseudoerysipelas」）。
- 歷經數年，皮膚、皮下脂肪與深筋膜漸進硬化且互相沾黏（慢性脂性皮膚硬化症），形成堅硬環狀束帶勒住小腿遠端，呈倒立酒瓶外觀 (inverted wine bottle appearance)。
- 皮膚可見強烈含鐵血黃素色素沉著與白色萎縮 (atrophie blanche)；此時靜脈潰瘍可自發或因搔抓／外傷產生，最常見於踝上區。
- 鬱積性皮膚炎常於脂性皮膚硬化症出現時發生：內踝周圍紅斑與脫屑最明顯，可擴及整個下肢遠端。
- 顯著搔癢，多發抓痕導致滲液與結痂。
- 水疱發作少見，一旦出現務必懷疑合併接觸致敏。
- 慢性病灶必然有明顯苔癬化；潰瘍形成後常變得高度刺激、滲液、糜爛。
- 接觸致敏常導致次發性播散：濕疹斑塊呈顯著對稱分布，尤其對側小腿前側、大腿前側、上肢伸側；可全身化侵犯軀幹與臉部。
病理
- 濕疹的組織學隨病期不同：
- 急性：表皮內水腫（海綿樣變 spongiosis）為主，局部液體聚積成微／巨水疱，淺層真皮血管周圍淋巴球，淋巴球外滲入表皮，通常有局部角化不全。
- 亞急性：海綿樣變仍在但較細微，表皮內水疱較不明顯；表皮不等程度增厚、局部角化不全；真皮與表皮仍有淋巴球。急性與亞急性期乳頭層可有水腫。
- 慢性：棘皮症 (acanthosis) 更明顯，呈規則的乾癬樣或（更常見）不規則輪廓；發炎與海綿樣變輕微或缺如。顆粒層可增厚（類似慢性單純苔癬）或變薄（較接近乾癬，錢幣狀濕疹較常見）。
- 無法僅憑組織學指出皮膚炎的特定病因。
- 鬱積性皮膚炎另有靜脈高壓徵象：微血管數目增多且擴張、周圍有纖維蛋白套 (fibrin cuffs)、含鐵血黃素沉積、小靜脈增生（有時血栓）。血管增生可顯著到類似血管增生性病變。後期真皮結締組織纖維化與脂肪組織硬化。
鑑別診斷
- 有靜脈高壓皮膚徵象時診斷直接；困難在於區分各病因成分，如缺脂性濕疹、刺激性或過敏性接觸性皮膚炎——後者需貼膚試驗排除。
- 鬱積性皮膚炎斑塊可能被誤認為錢幣狀濕疹、乾癬，甚至蕈狀肉芽腫。
治療
- 主要目標是處理靜脈高壓。
- 基本措施：規律使用適當的壓迫繃帶或彈性襪以改善靜脈回流、生活型態改變、小腿肌肉運動。
- 有適應症時採手術策略，但手術不能取代持續的壓迫治療。
- 外用治療同其他濕疹：審慎使用外用皮質類固醇與潤膚劑。
表 13-3：慢性靜脈高壓的皮膚徵象。
二、汗皰疹性濕疹 (Dyshidrotic Eczema)
- 同義詞：pompholyx（較大水疱與大疱）、急性及復發性水疱性手部皮膚炎。
重點一覽
- 手掌、腳掌與指趾內外側的堅實、搔癢性水疱。
- 與異位性皮膚炎及接觸性皮膚炎（過敏性與刺激性）相關。
- 無汗腺功能異常。
疾病定義與致病機轉
- 不少見的慢性、復發性掌蹠濕疹性皮膚病，以堅實、搔癢的水疱與大疱為特徵。
- 水疱源自表皮內海綿樣變；因該部位角質層厚且耐撕裂，故水疱得以保持完整。
- 非獨立疾病實體：常是其他濕疹（尤其異位性皮膚炎、刺激性或過敏性接觸性皮膚炎）的表現。
- 水疱形成與汗腺功能障礙或汗液滯留無關，但多汗症 (hyperhidrosis) 在部分病人是加重因子；以 onabotulinumtoxin A 治療多汗可改善汗皰疹性濕疹。
- 常為異位性皮膚炎的表現，尤其晚期：強度多為輕至中度、病程遷延復發，僅伴少數其他異位性徵象。
- 較少見為急性或亞急性過敏性接觸性皮膚炎的表現；接觸已知刺激物亦可誘發。
- 偶見於施打靜脈免疫球蛋白 (IVIg) 後出現急性發作。
- 攝入物（尤其鎳、鈷）角色仍有爭議，但鎳過敏且口服激發試驗陽性者採低鎳飲食曾見改善。
- 情緒壓力、炎熱氣候，罕見情況下陽光曝曬亦可誘發。
臨床特徵
- 對稱、堅實、深在的水疱，位於手掌、手指內外側，較少在腳掌與腳趾。
- 水疱大小從針頭大到數公分（「pompholyx」）。
- 小病灶群聚時形似西谷米布丁 (tapioca pudding)。
- 明顯搔癢，初期水疱內為清澈液體，易化膿性次發感染。
- 以特徵性厚鱗屑脫屑的方式消退。
- 最輕微變異型：dyshidrosis lamellosa sicca（亦稱 keratolysis exfoliativa），無水疱、僅有小的環狀白色鱗屑領圈。
病理
- 海綿樣皮膚炎，表皮內形成微水疱與巨水疱；厚角質層提示肢端部位；與汗腺無關聯。
鑑別診斷
- 發炎性手癬與足癬 (tinea manuum/pedis)、疥瘡、掌蹠膿疱性乾癬。
- 汗皰疹樣類天疱瘡 (dyshidrosiform pemphigoid)、汗皰疹型皮膚 T 細胞淋巴瘤、多形性紅斑、固定型藥物疹。
- 兒童：嬰兒肢端膿疱症 (infantile acropustulosis)。
- 掌蹠的 id 反應與汗皰疹性濕疹有時難以區分，部分臨床醫師視為重疊實體。
治療
- 主軸：外用潤膚劑與皮質類固醇。
- 其他外用：鈣調磷酸酶抑制劑、retinoids、PUVA（浸泡式優於全身性）。
- 須考量並處理潛在的過敏性或刺激性接觸性皮膚炎。
- 慢性復發或頑固病例可考慮全身性治療（如 retinoids、口服皮質類固醇，或其他免疫抑制劑如 cyclosporine）。
三、感染性濕疹性皮膚炎 (Infectious Eczematous Dermatitis)
- 視為對局部化膿性感染（多為 Staphylococcus 或 Streptococcus spp.）的濕疹性反應，推測源自對細菌抗原的致敏。
- 臨床：膿疱與水疱自感染病灶向外擴散；進展期以結痂、脫屑、滲液為特徵。
- 好發部位：兒童為鼻孔、耳、臉；成人為下肢遠端。
- 治療：輕型用開放濕敷、外用抗生素、外用皮質類固醇與潤膚劑；較嚴重者加口服抗生素，有時需口服皮質類固醇。
- 須與自體致敏化濕疹（病灶出現在遠離原發部位處）區分，亦不可與 HTLV 相關感染性皮膚炎混淆。
四、幼年蹠部皮膚病 (Juvenile Plantar Dermatosis)
- 同義詞：atopic winter feet、前足皮膚炎 (forefoot dermatitis)、dermatitis plantaris sicca、moon-boot foot syndrome、汗襪皮膚炎 (sweaty sock dermatitis)。
重點一覽
- 前足蹠面乾燥、脫屑、光亮 (glazed) 且龜裂。
- 侵犯青春期前兒童。
- 與異位性體質及外源因素相關。
流行病學
- 發生於青春期前兒童，3 歲以上開始穿鞋時間拉長後出現；成人偶見。
- 有季節變化，冬季惡化；男童略多於女童。
致病機轉
- 異位性體質為明確危險因子，但外源因素同等重要：塑膠與橡膠製運動鞋整日穿著。
- 潮濕環境使角質層過度水合，抗磨損能力大減；角質層被摩擦去除後皮膚呈特徵性光亮變薄外觀。
- 受累區變乾燥後形成裂隙。異位性個體本身乾燥的皮膚是易感因子。
- 成人蹠部角質層厚得多，故風險低。
臨床特徵
- 前足掌與腳趾腹呈顯著對稱變化：界線相當清楚、光亮、發紅、觸痛、乾燥並帶些許鱗屑，常伴疼痛的裂隙。
- 足背、趾間隙與足弓典型不受侵犯。
- 較少見類似病灶出現在手部。
病理
- 慢性濕疹性皮膚炎的組織學表現。
鑑別診斷
- 對皮革化學物（如鉻酸鹽 chromates、染料）或橡膠的過敏性接觸性皮膚炎——但兒童少見，且常同時侵犯足背。
- 足癬 (tinea pedis) 在兒童同樣少見，且以趾間隙為主。
- 貼膚試驗與 KOH 鏡檢有助診斷。
治療
- 慢性但自限性。
- 避免穿不透氣的襪與鞋。
- 使用潤膚劑、角質溶解劑 (keratolytics) 和／或石蠟類軟膏。
- 脫鞋時若襪子潮濕應一併更換為乾襪。
圖 13-11：兒童的幼年蹠部皮膚病。雙側大腳趾、第五趾及前足掌蹠面紅斑與脫屑；注意左足皮膚的光亮外觀。
五、尿布皮膚炎 (Diaper Dermatitis)
重點一覽
- 多為尿布區的刺激性皮膚炎，因密封與長時間暴露於尿液和糞便所致。
- 常發生白色念珠菌 (Candida albicans) 次發感染。
- 可與脂漏性皮膚炎及乾癬相關。
流行病學
- 至少 50% 嬰兒會發生，佔嬰幼兒皮膚科門診相當比例。
- 脂漏性皮膚炎為易感因子。
致病機轉
- 多因素累積結果，尤其潮濕與暴露於尿液、糞便。
- 過去認為尿素分解產生的氨為主因；近來歸咎於尿液的（鹼性）pH 與糞便細菌的角色。
- 糞便細菌產生的酵素，以及糞中殘留的胰蛋白酶與脂肪酶作為刺激物，且在鹼性環境下被活化。
- 糞便細菌產生尿素酶 (ureases) 使尿液 pH 進一步上升 → 解釋為何牛奶哺育嬰兒比母乳哺育更易發生（牛奶配方中產尿素酶細菌較多）。
- 長時間使用尿布、潮濕與上述因素破壞角質層屏障功能；鹼性 pH 亦利於 C. albicans 次發感染。
- 病灶最明顯處在大腿內側、生殖器與臀部，顯示皮膚與尿布材質摩擦是進一步刺激的物理因素。
- 尿布化學成分和／或外用製劑、嬰兒濕紙巾可導致接觸致敏。
臨床特徵
- 嚴格侷限於尿布區，呈輕至明顯紅斑、糜爛與脫屑。
- 常見的刺激性接觸性皮膚炎型典型不侵犯生殖股溝皺褶 (genitocrural folds)。
- 臨床樣貌依是否有次發感染或潛在皮膚病（如脂漏性皮膚炎、乾癬）而異。
治療
- 急性期使用弱效皮質類固醇製劑。
- 併念珠菌次發感染時加外用 imidazole 乳膏。
- 長期照護主要目標是避免致病因素：頻繁更換高吸收力拋棄式尿布可降低發生率與嚴重度，並使 pH 較符合生理。
- 含白凡士林 (white paraffin, Vaseline®) 的潤膚劑或軟性氧化鋅糊劑提供保護與舒緩效果。
圖 13-12：尿布皮膚炎的鑑別診斷。最常見病因為刺激性接觸性皮膚炎、皮膚念珠菌症與脂漏性皮膚炎，且常互相重疊。慢性刺激造成的「糜爛性丘疹結節性皮膚病」譜系包括 granuloma gluteale infantum、pseudoverrucous papules 與 Jacquet 糜爛性皮膚炎。疥瘡呈散在丘疹或結節，先天梅毒常見糜爛甚至潰瘍。