離心性環狀紅斑 (Erythema Annulare Centrifugum)
- 同義詞：淺層或深層迴狀紅斑 (superficial/deep gyrate erythema)、erythema perstans、可觸摸的遊走性（弧形）紅斑。
重點一覽
- 紅斑性環狀病灶離心性遷移。
- 淺層型可見典型的尾隨性白色鱗屑 (trailing scale)；深層迴狀紅斑則邊緣浸潤感較明顯。
- 較常見於成人，淺層病灶好發大腿與臀部。
- 個別病灶通常持續數天至數月。
- 多為特發性，但可與感染（如足癬）相關，個案報告中亦與其他疾病或暴露有關。
疾病定義與命名爭議
- EAC 一詞已涵蓋不只是「帶尾隨鱗屑的環狀紅斑性斑塊」。
- 原因之一：排除其他三種主要環形紅斑（各有特定病因）與其他環狀疾病後，EAC 常成為**「預設」診斷**。
- 因此部分作者認為 EAC（尤其深層型）代表一種臨床反應型態，而非特定的臨床病理實體。
- 另有學派主張 EAC 一詞應只保留給淺層型。
- 歷史：1881 年 Colcott-Fox 描述持續性、環形且搔癢的病灶，命名為「erythema gyratum perstans」；1916 年 Darier 提出「EAC」一詞。
- Ackerman 偏好將組織學不同的兩型稱為「superficial gyrate erythema」與「deep gyrate erythema」。
- Weyers 等認為淺層與深層型彼此無關，不應用同一名稱，並建議 EAC 一詞保留給淺層型（其認為代表特定臨床病理實體）。
流行病學
- 各年齡層皆可發生，發生率高峰在第五個十年。
- 無已知性別差異。
- 另有罕見的體染色體顯性遺傳型，稱為「家族性環狀紅斑 (familial annular erythema)」。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 推測 EAC（尤其組織學有表皮海綿樣變的淺層型）代表對眾多抗原之一的反應型態或「過敏性」。
- 相關因子：
- 感染原：尤其皮癬菌 (dermatophytes)；其他真菌（Candida、藍紋起司中的 Penicillium）；病毒（痘病毒、EBV、水痘帶狀疱疹病毒、HIV）；細菌（Pseudomonas、扁桃腺炎後）；寄生蟲與外寄生蟲（Phthirus pubis）。
- 藥物（多為單一個案報告）：利尿劑、NSAIDs、抗瘧藥、finasteride、amitriptyline、nivolumab、sorafenib、rituximab、pegylated interferon-α-2a 加 ribavirin、ustekinumab。
- 克隆氏症、懷孕、自體免疫內分泌病變、高嗜酸性球症候群。
- 偶爾與腫瘤相關（淋巴瘤、白血病、實質器官惡性腫瘤），稱為副腫瘤性 EAC 疹 (paraneoplastic EAC eruption, PEACE)。
- 但多數關聯僅為個案軼事；腫瘤這一組並未一致符合 Curth 假說。
- 有病人在成功治療推測誘發 EAC 的疾病後病灶消退。
- 某系列中僅 1/3 病人可辨識出相關疾病。
- 病灶周邊遷移被認為反映局部促發炎細胞激素與血管活性胜肽的產生，但確切機轉未知。
臨床特徵
- 初始病灶為堅實的粉紅色丘疹，離心擴張後出現中央清除。
- 個別病灶可在 1 至 2 週內擴大至直徑大於 6 cm。
- 若擴張不均勻，會出現不完整的弧形、多環狀病灶或花彩狀帶。
- 淺層型：病灶隆起極輕微，內側緣脫屑（尾隨鱗屑 trailing scale）；同一病人未必所有病灶都有鱗屑。可伴搔癢，尤其組織學呈海綿樣變者。偶爾周邊邊緣內出現水疱。
- 深層迴狀紅斑：前進邊緣明顯隆起，通常無鱗屑也無搔癢。
- 消退後不留疤痕，但可見發炎後色素沉著，偶見紫斑。
- 病灶可局部或全身分布，但幾乎不侵犯掌、蹠、頭皮或黏膜。
- 個別病灶可持續數週至數月；伴隨的全身表現不常見。
- 新病灶可在舊病灶消退時出現，但發作之間也可能有很長的間隔。
- 淺層型較深層型復發更頻繁，但個別病灶常較短命。
- 疾病總病程從數天到數十年不等；另有描述每年復發的特殊型態。
- 若 EAC 源自潛在疾病，其發作可與潛在疾病的復發相關；但多數病人找不到可辨識的潛在疾病，發病、起伏或病程也無法與特定抗原連結。
病理
淺層型
- 表現非特異性：輕度海綿樣變與微水疱形成、伴局部角化不全，以及淺層血管周圍輕度淋巴組織球浸潤。
- 這些組織學特徵對應於前進紅斑弧內側緣的鱗屑。
- 特徵性：發炎細胞在血管周圍形成相當緊密的聚集，即所謂**「袖套 (coat sleeve)」外觀**。
- 血管周圍浸潤中罕見嗜酸性球。
- 略微隆起的前進邊緣可見乳頭層真皮水腫；中央清除區可含真皮黑色素噬細胞。
深層型
- 表皮通常無異常。
- 單核細胞浸潤呈界線鮮明的血管周圍排列，主要位於中真皮與下真皮。
- 因此病灶較隆起、較硬，且無尾隨鱗屑。
鑑別診斷
- 其他環狀紅斑病灶，有鱗屑時特別要與體癬 (tinea corporis) 與環狀乾癬區分。
- 環狀蕁麻疹（個別病灶為短暫易逝；可畫墨圈後縱向觀察來區分）、過敏性蕁麻疹樣疹。
- 對稱性肢端環狀紅斑。
- 皮膚淋巴樣增生（假性淋巴瘤）、皮膚淋巴瘤。
- 自體免疫疾病亦可有環狀、弧形、多環狀紅斑病灶：線狀 IgA 大疱性皮膚病、大疱性類天疱瘡、修格蘭氏症候群、紅斑性狼瘡（LE tumidus、亞急性皮膚型 LE、新生兒 LE）。
治療
- 若源自潛在疾病，成功治療潛在疾病後皮膚病灶通常會消退。
- 於病灶前進邊緣塗抹外用皮質類固醇可能有益。
- 伴搔癢時可開立外用止癢劑與鎮靜性抗組織胺。
- 即使找不到病因，部分作者仍主張經驗性使用抗生素（如巨環類 macrolides）或抗黴菌藥。
- 全身性皮質類固醇雖可誘導臨床緩解，但停藥後常復發。
- 僅根據個案報告有益者：外用 tacrolimus、外用 calcipotriene (calcipotriol)、NB-UVB、口服 metronidazole、apremilast、皮下 etanercept、皮下 interferon-α。
- 全身性治療很少必要。
圖 19-1：離心性環狀紅斑。A、B 淺層型，多環狀斑塊，前進邊緣內側有細緻鱗屑（尾隨鱗屑），鱗屑向中央剝離。C 深層型，前進邊緣明顯隆起且無尾隨鱗屑。D 淺層型的顯微照片，真皮血管周圍淋巴組織球浸潤，注意緊密的「袖套」樣外觀。
圖 19-2：離心性環狀紅斑與蕁麻疹的比較。A 中的病灶無脫屑，可能與環狀蕁麻疹 (B) 混淆；但蕁麻疹的個別病灶為短暫易逝。在病灶周圍畫墨圈後縱向觀察可作區分。