病理（PATHOLOGY）
切片時機與取樣
- 適當的時機與取樣最可能受侵犯的血管，可提高切片診斷率。
- 常規病理：理想上應在病灶出現的前 24 至 48 小時內切片。
- 懷疑小血管炎時，應另取**直接免疫螢光（DIF）**檢體，因特定免疫球蛋白（如 IgA）的存在可提示特定診斷與預後。DIF 檢體同樣應取自新發病灶，理想上僅數小時大。
- 一般而言，打洞切片（punch biopsy）足以診斷小血管炎；診斷較大血管的血管炎則可能需要切開式深部切片（incisional deep biopsy）。
CSVV 的典型組織學（即 LCV）
- 小血管（主要為後微血管小靜脈）管壁的全層嗜中性球浸潤，嗜中性球細胞核發生核碎裂（karyorrhexis），並伴血管壁纖維素樣壞死（fibrinoid necrosis）。
- 其他發現：白血球碎裂（leukocytoclasia，嗜中性球脫顆粒與碎裂形成核塵）、紅血球外滲、內皮細胞損傷徵象。
- 但存在超過 48 至 72 小時的病灶，浸潤可能以單核細胞為主而非嗜中性球。
臨床－病理對應（以可觸性紫斑為例）
- 小血管受侵犯 → 病灶尺寸小。
- 發炎反應 → 可觸性與症狀（灼痛、搔癢）。
- 受損血管紅血球外滲 → 不可壓白的紫斑。
- 重力影響免疫複合體沉積 → 病灶分布於小腿與其他下垂部位。
病因線索
- 部分研究指出額外組織學發現可提示潛在病因：
- 嗜酸性球 → 藥物誘發 CSVV。
- 血栓 → 暴露於摻 levamisole 的古柯鹼。
- 血栓合併緻密真皮發炎 → 敗血性血管炎。
- 若較深層真皮血管受侵犯，應提醒臨床醫師尋找潛在病因，而非逕自推定為特發性 CSVV。
中型血管炎
- 深部網狀真皮與皮下脂肪的血管（如小型動脈）呈現類似變化。
- 較舊的中型血管炎病灶常見外膜的新生血管化（呈小微血管形式）。
直接免疫螢光（DIF）
- 約 80% 皮膚小血管炎病例，DIF 於血管壁呈顆粒狀沉積 C3、IgM、IgA 和／或 IgG（一般依此頻率順序）。
- 免疫球蛋白沉積率在病灶 ≤48 小時時最高（可達 100%）。
- 病灶發作後 48–72 小時取樣者，30% 的 DIF 免疫球蛋白為陰性；病灶存在 >72 小時者僅能測到 C3。
- ANCA 相關血管炎病灶皮膚的 DIF 通常為陰性。
- 在控制病程時間後，DIF 宜取較近端的病灶，以避免靜水壓增高部位出現的非特異性血管螢光。
名詞澄清：淋巴球性血管炎
- LCV 是組織學名詞；描述皮膚血管炎的其他組織學形式還有「淋巴球性（lymphocytic）」與「肉芽腫性（granulomatous）」。
- 使用「淋巴球性血管炎」一詞需加以澄清：它並非傳統意義的血管炎類型，而是一種可見於多種非血管炎疾病（如凍瘡 pernio、急性痘瘡樣苔癬狀糠疹 PLEVA）的組織學表現（Table 24.2）。
圖 24-4：皮膚小血管炎的組織病理特徵。
表 24-2：淋巴球性血管炎。此主題仍有爭論；最常見的疾病以粗體標示。某些皮膚淋巴瘤亦可見異型淋巴球的血管中心性浸潤，有時伴血管破壞。RBC：紅血球。