顏面肉芽腫（Granuloma Faciale）
重點一覽
- 堅實的紅棕色或紫色斑塊或結節，常為單一病灶，最常見於臉部。
- 組織學呈小血管炎，真皮內緻密浸潤嗜中性球、淋巴球與漿細胞，並混雜大量嗜酸性球；發炎不侵犯上層乳突真皮（grenz zone），可有纖維化。
疾病定義
- 慢性發炎性皮膚病，以紅棕至紫色斑塊或結節為特徵。
- 臉部為最常見部位，病灶多為單發而非多發。
- 因常出現血管炎的組織學特徵，可歸類為皮膚侷限型血管炎的一種亞型。
流行病學
- 主要見於中年白人男性，但黑人與亞洲男性以及女性亦有觀察到。
致病機轉
- 確切機轉不明，一般認為是局部型的皮膚侷限性小血管炎。
- DIF 顯示血管壁有 IgG、IgA、IgM 和／或 C3 顆粒狀沉積——雖屬非特異，但提示免疫複合體介導的血管損傷。
- Interferon-γ 與 IL-5 生成增加可能是重要的疾病介質。
- 曾觀察到循環漿細胞中 IgG4 : IgG 比例上升和／或皮膚病灶內 IgG4 陽性漿細胞相對增加，但病人通常不符合 IgG4 相關疾病的共識標準。
臨床表現
- 通常為臉部單一、無症狀的紅棕或紫色斑塊，好發前額、臉頰與耳前區。
- 較少見為多發丘疹或斑塊；一項 66 例回溯分析中，三分之一病人有一個以上病灶。
- 少見部位：耳、頭皮、軀幹、四肢；上述研究中 7% 病人有臉部以外侵犯。
- 個別病灶傾向持續存在，僅偶爾自行消退。
- 顏面肉芽腫未與全身性疾病相關。
病理
- 真皮內血管周圍與間質性浸潤，含嗜中性球、淋巴球與漿細胞，並混雜大量嗜酸性球。
- 特徵性地不侵犯上層乳突真皮，形成 grenz zone。
- 白血球碎裂性血管炎特徵在早期最明顯；較舊病灶嗜中性球較少，嗜酸性球與漿細胞較多，並有纖維化。
- 因具嗜酸性球、IgG4 陽性漿細胞與層板狀纖維化，組織學上可類似 IgG4 相關疾病。
鑑別診斷
- 臨床：皮膚淋巴瘤、持久性節肢動物叮咬反應、伴嗜酸性球增多的血管淋巴樣增生、腫脹型紅斑狼瘡，以及數種肉芽腫性疾病（類肉瘤病、漢生病、肉芽腫性酒糟）。
- 組織病理可與類風濕性嗜中性球皮膚炎、紅斑狼瘡相關嗜中性球皮病、上皮樣血管瘤（伴嗜酸性球增多的血管淋巴樣增生）或節肢動物叮咬反應共有特徵。
- 與 EED 的區別：EED 表現為多發紅棕色丘疹、斑塊或結節，對稱分布於四肢伸側，好發關節上方皮膚；EED 纖維化更顯著，且可見充滿脂質的巨噬細胞——顏面肉芽腫則無。
治療
- 因位於顏面常需治療，但經常對治療有抗性。
- 第一線：外用或病灶內注射皮質類固醇（如 triamcinolone suspension 2.5–5 mg/ml）與外用鈣調磷酸酶抑制劑（pimecrolimus、tacrolimus）；可能需要長期治療（如 3–6 個月）才見改善。
- 其他報告有效者：外用與口服 dapsone（50–150 mg daily）、外用 ruxolitinib、hydroxychloroquine、clofazimine（300 mg daily）、外用 PUVA、TNF 抑制劑。
- 冷凍手術、電燒、手術切除、磨皮，以及 CO 或脈衝染料雷射治療可能有效，但因發炎深度，各項皆有疤痕風險；切除後亦有復發報告。
- 針對顯著血管成分的雷射治療（如 595 nm 脈衝染料雷射、532 nm KTP 雷射）已使多位病人改善。
圖 24-14：顏面肉芽腫的組織病理特徵。真皮緻密瀰漫性發炎並有 grenz zone；插圖顯示淋巴球、嗜酸性球、嗜中性球與漿細胞的混合浸潤。