歷史 (History)
里程碑
- 1964 年：Beutner 與 Jordon 在尋常性天疱瘡病人血清中發現針對角質形成細胞表面的循環抗體——現代天疱瘡研究的起點。
- 隨後發現病人皮膚中角質形成細胞表面有體內 IgG 沉積。
- 上述兩項發現奠定了「天疱瘡是皮膚與黏膜的組織特異性自體免疫疾病」的理解基礎。
- 1970 年代末至 1980 年代初：證實天疱瘡自體抗體具致病性——可在皮膚器官培養系統中誘發水疱，也可經被動轉移病人 IgG 至新生鼠而誘發水疱。
- 1980 年代中後期：以免疫沉澱與免疫墨點等免疫化學方法鑑定標的抗原。
- 1990 年代初期：分離出天疱瘡抗原的 cDNA，證明天疱瘡是一種抗鈣黏蛋白 (anti-cadherin) 自體免疫疾病。
圖 29-1：以正常人類表皮為基質的天疱瘡血清間接免疫螢光。天疱瘡的標誌是針對角質形成細胞表面的 IgG 自體抗體。A 僅含抗 Dsg3 IgG 的尋常性天疱瘡血清，主要染色表皮下部的細胞表面。B 同時含抗 Dsg3 與抗 Dsg1 IgG 的尋常性天疱瘡血清，染色整層表皮的細胞表面。C 僅含抗 Dsg1 IgG 的落葉型天疱瘡血清，染色整層表皮細胞表面，但表淺層較強。