臨床特徵 (Clinical Features)
分類的演變
- 2002 年的分類依主要病灶型態將玫瑰斑分為四大亞型：紅斑微血管擴張型 (erythematotelangiectatic)、膿疱丘疹型 (papulopustular)、腫瘤樣型 (phymatous)、眼型 (ocular)。
- 缺點：未考慮多個亞型常同時存在，也未考慮一亞型可能進展為另一亞型。
- 修訂分類由**全球 ROSCO panel（2016）與National Rosacea Society Expert Committee（2017）**提出。
表現型分類（2017）
診斷性表現型 (diagnostic phenotypes) — 任一項即可診斷
- 特徵性型態的固定中臉紅斑，可週期性加劇
- 腫瘤樣變化 (phymatous changes)
主要表現型 (major phenotypes) — 若無上述診斷性表現型，具備兩項或以上即可診斷
- 丘疹與膿疱
- 潮紅 (flushing)
- 微血管擴張 (telangiectasia)
- 眼部表現
次要徵象與症狀（可伴隨一或多項診斷性／主要表現型）
- 燒灼與刺痛
- 顏面水腫
- 皮膚乾燥外觀
- 其他眼部表現
診斷性表現型詳述
固定中臉紅斑
- 中臉持續性紅斑是皮膚光型 I–III 病人最常見的表現。
- 在較深皮膚光型較難察覺。
- 與微血管擴張性光老化區分具挑戰性（但有相對差異）。
- 也應考慮其他造成持續性顏面紅斑的疾病，如紅斑性狼瘡、皮脂性皮膚炎。
腫瘤樣變化
- 包含：皮脂腺增大 (sebaceous gland hypertrophy)、擴張的濾泡 (patulous follicles)、鼻遠端球狀外觀，最終纖維化。
- 鼻瘤 (rhinophyma) 是遠遠最常見的臨床表現，主要發生於男性。侵犯其他解剖部位有報告但罕見。
- 鼻瘤病人可有其他玫瑰斑特徵，通常為輕至中重度丘疹與膿疱。
- 重要觀念：腫瘤樣變化可在無任何先前皮膚變化下 de novo 出現，因此不應視為「末期玫瑰斑」。
- 最早的鼻瘤臨床徵象是鼻遠端出現擴張的濾泡。有人認為同一位置的微血管擴張血管可能使其易發生增大變化。
- 嚴重鼻瘤：組織增大導致鼻部變形，柔軟肉質的結節狀生長造成顯著外觀損毀。
- 雖有基底細胞癌發生於鼻瘤影響皮膚的報告，但證據不足以認為此症使人易於惡性變化。
主要表現型詳述
丘疹與膿疱
- 典型為中臉出現多個小（<3 mm）、圓頂狀、紅斑性丘疹與／或膿疱，可單獨或成批出現。
- 個別病灶持續約兩週，之後被斑駁的發炎後紅斑取代並逐漸淡去。
- 膿疱丘疹型玫瑰斑不會留下疤痕。
- 較大的發炎性病灶周圍可有紅斑暈環，環內可見細小微血管擴張血管。
- 疾病較嚴重時偶可見鱗屑或表淺結痂，稱為 rosacea dermatitis。
- 部分病人雙頰有某程度的持續性紅斑，可能是發炎後紅斑、微血管擴張與血管擴張的組合。
潮紅
- 頻繁潮紅與臉紅常見，源自各種誘因（熱、飲酒、某些社交情境）的神經刺激。
- 在皮膚光型 I–IV 相當明顯；較深光型可能較不可見，反而是體驗為顏面漸增的溫熱感。
- 病人抱怨顯著潮紅時，應考慮其他潮紅原因。
微血管擴張
- 常見，主要侵犯中臉（含下巴），見於較淺皮膚光型病人。
- 須與微血管擴張性光老化區分。
- 在較深皮膚光型較不常見且較不易察覺。
次要徵象與症狀詳述
燒灼與刺痛
- 顏面皮膚的燒灼與刺痛是常見抱怨，而搔癢則不常見。
- 這些感覺常在紅斑（有時伴鱗屑）背景上發生。
- 病人也報告對許多塗抹於皮膚的產品有顯著敏感與刺激。
顏面水腫
- 可伴隨或源自顏面的長期紅斑或潮紅；推測源自發炎造成的毛細血管後外滲。
- 嚴重發炎性玫瑰斑病人有時見到的柔軟水腫變化，不應與腫瘤樣玫瑰斑混淆。
- 與腫瘤樣玫瑰斑不同，這類變化常在發炎性病灶成功治療後改善。
乾燥外觀
- 中臉皮膚有時看起來乾燥有鱗屑，幾乎類似一種濕疹性皮膚炎。
- 這種表現常伴燒灼與刺痛感，以及對外用產品的顯著敏感。
- 出現時應考慮合併皮脂性皮膚炎 (seborrheic dermatitis) 的診斷（兩者常並存）。
其他臨床表現
眼型玫瑰斑 (ocular rosacea)
- 可伴或不伴玫瑰斑的皮膚變化；無皮膚表現時，確診困難。
- 症狀常不專一：乾燥、砂礫感 (gritty sensation)、無法配戴隱形眼鏡、流淚，有時搔癢。
- 病人通常不會把眼部症狀與玫瑰斑連結，除非特別詢問，否則可能不會主動提供。
- 強烈提示診斷的徵象：
- 眼瞼緣微血管擴張
- 瞼間結膜注血 (interpalpebral conjunctival injection)
- 裂隙燈下：角膜鏟形浸潤 (corneal spade-shaped infiltrates)、鞏膜炎 (scleritis)、鞏膜角膜炎 (sclerokeratitis)
- 常見但較不專一的徵象：眼瞼緣蜜色結痂與輕度鱗屑、睫毛根部的細小凝結物（圓錐狀頭皮屑 conical dandruff）、眼瞼緣不規則。
- 疾病較活動時可見眼瞼炎 (blepharitis)，常伴眼瞼腫脹與結膜注血。
- 瞼霰粒腫 (chalazia)：源自 meibomian 腺的囊腫，表現為瞼板皮膚面堅實無壓痛的腫脹；瞼腺炎（hordeola, styes）常疼痛。
- 嚴重眼疾（角膜炎、角膜新血管生成、葡萄膜炎、鞏膜炎、虹膜炎）在玫瑰斑病人罕見。
肉芽腫型玫瑰斑 (granulomatous rosacea)
- 單一型態 (monomorphic)、持續性、膚色至暗紅棕色的顏面丘疹，圓頂狀，偏好中臉，通常直徑 1–3 mm。
- 兒童與成人皆可發生；病灶初現後數年可自行消退且不復發。
- 顏面外病灶（頭皮、頸、上軀幹）在肉芽腫型較常見。
- 組織學：真皮內非壞死性上皮樣肉芽腫。
Lupus miliaris disseminatus faciei (LMDF)
- 部分作者認為是嚴重型的肉芽腫型玫瑰斑，偏好眼周區（以及中臉），玻片壓診 (diascopy) 呈**「蘋果凍 (apple-jelly)」外觀**。
- 但切片中的真皮肉芽腫常有中央壞死性壞死 (central caseation necrosis)，故此症最初被認為是 tuberculid。
- 較近期提出 FIGURE (facial idiopathic granulomas with regressive evolution) 作為 LMDF 的替代名稱。
- 顯著的顏面疤痕可為永久後遺症。
- 偶有顏面外侵犯，可能與其他肉芽腫性疾病混淆，如肉芽病 (sarcoidosis)、皮膚結核、necrobiotic 型環狀肉芽腫。
Rosacea conglobata 與 rosacea fulminans
- 部分作者認為兩者皆屬玫瑰斑譜系內。
- Rosacea conglobata：特徵為發炎性囊性病灶爆發，癒合後留疤。
- Rosacea fulminans（pyoderma faciale）：發炎性丘疹與膿疱爆炸性發作，疊加於顏面紅斑背景上；通常發生於年輕女性，有時在懷孕期間。
圖 37-3：鼻瘤 (rhinophyma)。可見皮脂腺與結締組織增大以及擴張的濾泡；變化在鼻中至下部較明顯。此外亦有膿疱丘疹型玫瑰斑的表現。
表 37-1：玫瑰斑的表現型分類 (2017)。具備至少一項診斷性表現型或兩項主要表現型時，可考慮玫瑰斑的診斷。次要徵象與症狀可與一或多項診斷性／主要表現型同時出現。