鑑別診斷與評估 (Differential Diagnosis and Evaluation)
診斷確立
- 有特徵性皮膚疹的病人應做皮膚切片以確認皮肌炎的臨床印象，但須記得皮膚型 LE 可有相似組織學表現。
- 兩個經驗證的工具可評估皮膚疾病嚴重度：Dermatomyositis Skin Severity Index (DSSI) 與更新版 Cutaneous Dermatomyositis Disease Area and Severity Index (CDASI)；這些指標有助於臨床試驗中評估治療反應。
肌肉與全身疾病的評估
- 組織病理確診後，必須搜尋肌肉和／或相關全身疾病，因其有無決定治療決策。
- 肌炎評估可包括：近端伸肌與其他肌肉（含頸屈肌 neck flexors）的肌力測試、血中肌肉酵素濃度、肌電圖 (electromyogram)，和／或三頭肌切片。
- 但越來越多在肌肉切片之前或取代切片，做近端肌肉的 MRI 或超音波，尤其在有典型皮膚病灶的病人。
- 肌肉酵素濃度正常者應規則追蹤，因這些病人可能有隱性肌肉疾病、演變為典型皮肌炎，或維持為無肌病型皮肌炎 (amyopathic dermatomyositis)。
其他基線檢查
- 在開始全身性治療前（除非需立即治療以阻止快速進展的疾病），應完成下列基線檢查：
- 肺部疾病（部分可由自體抗體型態預測）。
- 心臟疾病。
- 有症狀的食道疾病（吞鋇檢查 barium swallow 或壓力測定 manometry）。
- 重疊性自體免疫結締組織疾病的特徵。
- 成人病人自發病起至少 3 年應每年篩檢惡性疾病，或依症狀更頻繁。
- 應每 4–6 個月規則進行詳細病史、症狀回顧與完整理學檢查。
- 成人無肌病型皮肌炎病人應接受類似的惡性疾病與相關肺部疾病評估。
肌肉酵素
- 基線與治療期間應規則評估的經典肌肉酵素：creatine kinase (CK) 與 aldolase。
- Aspartate 與 alanine transaminases 及 lactate dehydrogenase 常亦升高，因它們同樣自受損肌肉組織釋出。
- 估計 95% 典型皮肌炎病人在病程中某時點會有 CK 升高。
- 部分血中 CK 正常的病人尿中 creatine 升高，但此檢查非常規執行。
肌電圖 (EMG)
- 對皮肌炎病人是敏感但非特異的檢查。
- 超過 90% 典型皮肌炎病人 EMG 結果異常。
- 無典型皮膚病灶時，肌肉切片是確認診斷並排除其他發炎性肌病的極重要檢查。
- 外科醫師通常為方便而切三角肌，但該肌至疾病晚期才相對受累；因此應指示外科醫師執行三頭肌切片。
影像檢查
- 肌肉 MRI 與超音波皆為敏感檢查，可大幅增益病人評估；兩者皆可用於決定肌肉切片的合適部位。
- 超音波較便宜且較易序列執行。
- MRI 可能是肌肉疾病最敏感的檢查，但較昂貴。
- 幼年型皮肌炎兒童中，使用肌炎方案的雙側大腿 MRI 在許多醫學中心被視為標準照護。
- MRI 亦可能有助於評估兒童可能先於皮膚鈣質沉著症 (calcinosis cutis) 出現的軟組織變化。
圖 42-13：成人皮肌炎的處理流程。兒童做法相似但無惡性疾病評估；此外，因間質性肺病風險低，兒童無症狀時不做肺功能檢查。PFTs＝肺功能檢查。
表 42-7：皮肌炎的鑑別診斷。SLE＝systemic lupus erythematosus。
表 42-6：皮肌炎病人的評估。CA125 主要篩檢卵巢癌，CA19-9 篩檢胰臟與膽道癌。慢性腹瀉病人可見顯微性結腸炎 (microscopic colitis)。CO＝一氧化碳；CT＝電腦斷層；DEXA＝雙能量 X 光吸收儀；DLCO＝一氧化碳擴散量；ENT＝耳鼻喉；LDH＝lactic dehydrogenase；MRI＝磁振造影；U/S＝超音波。