臨床特徵 (Clinical Features)
分類總覽
- Morphea 有數種分類方案。主要形式：plaque-type（circumscribed）、linear、generalized，以及其他較少見變異型（如 nodular 或 keloidal）。
- 亦有造成皮膚表淺或深層硬化、類似 morphea 的發炎症候群（即 morpheaform）。
- Morphea 病人無 Raynaud 現象，亦無內臟受累——例外是部分線狀 morphea 病人的下方筋膜、肌肉與骨，以及偶有頭部線狀 morphea 病人出現眼部或神經症狀。
- 罕見推定為 morphea 的病人，經 X 光或核醫掃描偵測到臨床上無意義的肺纖維化或食道蠕動略減。
- 臨床上有意義的內臟受累見於某些類型的假性硬皮症 (pseudoscleroderma)。
斑塊型（局限型）Morphea
- 最常見的變異型。
- 隱伏出現略微隆起、紅色或紫色、略帶水腫的plaque，呈離心擴張。
- 一般無症狀，因此病人常未注意。
- 進展病灶的中央部位開始轉變為硬化、疤痕樣組織；依硬化深度，皮膚漸進硬結。
- 中央可呈亮白色，周邊呈紫色或「淡紫 (lilac)」環。
- 病灶成熟時，發炎後色素過度沉著常較白色硬化更為顯著。
- 毛髮與汗腺等皮膚結構常喪失；部分病人抱怨搔癢，或許與伴隨的乾燥症有關。
- 一旦「淡紫」環消失，病灶進展也停止。 此發炎邊緣雖可能難以察覺（尤其線狀硬化），但是臨床活性的重要指標。
- plaque 最常出現於軀幹，一般直徑 2 至 15 cm；通常多發且不對稱，但變異很大。
- 個別病灶可顯著擴大或維持大小穩定。
- 病程多變：多數病人 morphea 進展 3–5 年後停止並最終自行消退，但常見殘留萎縮與色素異常。
- 病人少有超過 5 年的復發性疾病，但可有續發後果如皮膚鈣質沉著症。
變異型
- 各種表現有特定名稱，但並非真正獨立疾病，而是反映不同形態特徵、分布型態或受累深度。
- 多數病人 morphea 似隨機分布，但部分病人病灶為單側，可沿皮節 (dermatomes) 或 Blaschko 線分布。
- Guttate morphea：主要呈多發、相當表淺的錢幣狀plaque；雖相對小，仍可深度硬結。
- Atrophoderma of Pasini and Pierini：部分人視為斑塊型 morphea 極表淺的變異型，其他人視為「燃盡型 (burnt-out)」morphea 鑑別診斷中的獨立疾病。
- 色素過度沉著的patch 最常見於後軀幹；偶有病灶沿 Blaschko 線分布（linear atrophoderma of Moulin）。
- Deep morphea：發炎與硬化主要影響深層真皮與皮下脂肪，甚可涉及下方結構（如筋膜）。
- 病人通常出現少數堅硬的深層plaque，可損害皮膚活動度；最終病灶可鈣化，導致異位性皮膚鈣質沉著症 (dystrophic calcinosis cutis)。
- 因硬化位置的關係，個別病灶可類似嗜酸性球性筋膜炎。
- Nodular 或 keloidal morphea：真皮內發炎導致厚的蟹足腫樣 nodule 或帶狀病灶；臨床上可與硬結性蟹足腫無法區分。
- Bullous morphea：罕見病人（尤其皮膚硬化伴瀰漫、快速進展水腫者）因淋巴液滯留產生淋巴囊 (lymphoceles)；後者發展為大水泡時稱為 bullous morphea。
- 較常見於 generalized morphea 與硬皮樣／morphea 樣 GVHD，罕為斑塊型 morphea 的特徵。
- 須與plaque 中央可能出現的機械性水泡區分——後者續發於真皮—表皮交界機械穩定性受損。
線狀 Morphea 與 Parry–Romberg 症候群
- 線狀 morphea 在發病年齡、分布、臨床結果與血清學上都與斑塊型不同。
- Morphea en coup de sabre（意為單刃劍砍擊）用於指前額與頭皮的線狀 morphea。
- 半側面部萎縮 (hemifacial atrophy)，即 Parry–Romberg syndrome：可能是線狀 morphea 極嚴重的變異型，但也可能是超過一種疾病的表型。
- 皮下脂肪漸進喪失，但硬化很少或無。
- 三叉神經的整個分布區（含眼與舌）皆可受累。
- 線狀 morphea 可初現為線狀紅色（發炎性）條紋，但更常始於外觀無害的斑塊型 morphea 病灶，縱向延伸成一系列plaque 後結合成疤痕樣帶狀病灶。
- 此帶狀病灶可嚴重損害受累肢體的活動度。
- 線狀 morphea 傾向侵犯下方筋膜、肌肉與肌腱，不僅造成肌肉無力，也造成肌肉與筋膜縮短而損害關節活動度。
- 線狀 morphea 跨越關節時特別麻煩，幾乎必然導致活動範圍減少與功能損害。
- 部分病人受累為環狀而非線狀，造成肢體漸進性萎縮，類似面部 morphea 的 Parry–Romberg 變異型。
- 線狀變異型可有長期靜止期後再活化。
En coup de sabre 型
- 為頭部的線狀 morphea，典型單側，自前額延伸至額部頭皮。
- 可始於線狀條紋（初期可能模擬葡萄酒色胎記 port-wine birthmark），或始於一列融合的小plaque。
- 最常見為近中線 (paramedian) 位置。
- 如斑塊型，初期可被明確的淡紫環包圍，該環縱向延伸可達眉毛、鼻，甚至面頰。
- 發炎減退後形成線狀、無毛的裂隙，部分病人呈硬化，其他人則較呈萎縮。
- 亦可侵犯下方肌肉與骨質結構。
- 罕見情況下發炎與硬化進展至涉及腦膜甚至腦部，形成癲癇的潛在病灶。
- 眼部受累報告見於高達 15% 幼年與 25% 成人病人。
全身型 Morphea (Generalized Morphea)
- 通常隱伏地在軀幹以斑塊型 morphea 開始。
- 個別病灶在兩型間無法區分，但 generalized morphea 的病灶不會停止擴張。
- 如 SSc 的瀰漫型，多發plaque 快速融合，可影響幾乎整個軀幹，常僅不侵犯乳暈與乳頭。
- 硬化可侵犯四肢直至手部（初現為浮腫水腫）。
- 皮膚硬化進展可造成失能性的緊縮，甚因胸廓活動度受損與肋間肌發炎而造成呼吸困難。
- 雖建議積極治療，但因治療反應常有限，疾病通常持續存在。
兒童期 Morphea
- 約 20% morphea 個體為兒童與青少年。
- 此年齡層斑塊型 morphea 女男比約 2 : 1，平均發病年齡 7 歲。
- 三分之二線狀 morphea 病人在 18 歲前發病，可解釋受累肢體生長遲滯的可能。
- 因此若未治療，線狀 morphea 不僅造成關節活動範圍減少，亦可因單側發育不全造成永久肢體不對稱。
- 泛硬化型 morphea (pansclerotic morphea)，亦稱兒童失能性泛硬化型 morphea：
- 類似成人的 generalized morphea。
- 通常在 14 歲前開始，因下方肌肉持續萎縮與受累關節contracture，傾向造成終生嚴重失能。
- 疾病傾向自軀幹延伸至手足。
- 可發生牙周萎縮 (periodontal atrophy)，但食道與肺僅輕微受累。
- 與 SSc 的區分可能具挑戰性。
- 一項大型多中心兒童 morphea 研究中，22% 有皮膚外表現，主要為關節 (11%)、神經 (4%) 與眼部 (2%)。
- 後兩者主要見於頭部線狀 morphea 或 Parry–Romberg syndrome 病人——85% 受影響病人屬這兩個變異型。
圖 44-4：斑塊型（局限型）morphea。A 硬化性plaque 併特徵性淡紫色邊緣。組織學發現會因切片取自發炎邊緣或中央硬化區而不同。B 主要病灶為大而界線清楚、色素過度沉著且中央凹陷的plaque；軀幹是斑塊型 morphea 的常見位置。
表 44-1：四種 morphea 分類方案。一項納入兩個前瞻世代共 944 位成人與兒童 morphea 病人的橫斷面研究比較三種先前發表的分類方案：Padua 準則在將病人歸入具凝聚性人口學與臨床特徵的群組上表現最佳 (95%)，優於 Peterson (56%) 與 European Dermatology Forum (52%) 準則。基於其發現，制訂了修訂版 morphea 分類方案。