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附錄 (Appendix)

可測定紫質濃度的實驗室

(檢體:血清、血漿、紅血球、尿液與糞便)

美國 (USA)

歐洲 (Europe)

  • Porphyrin Laboratory, Free University of Brussels(比利時)
  • Porphyria Research Centre Finland(芬蘭)
  • French Porphyria Center Paris(www.porphyrie.net)與 French Porphyria Center Bordeaux(法國)
  • European Porphyria Specialist Center, Düsseldorf 與 German Competence Center for Porphyrias Karlsruhe(www.porphyrie.de)(德國)
  • Porphyrin Specialist Center Dublin(愛爾蘭)
  • Porphyria Center Milano(義大利)
  • Dutch Porphyria Center Rotterdam(荷蘭)
  • Norwegian Porphyria Center (NAPOS)(挪威)
  • Porphyria Center Stockholm(瑞典)
  • Porphyria Center Barcelona 與 Porphyria Center Madrid(西班牙)
  • Swiss Porphyria Center Zürich(瑞士)

英國 (United Kingdom)

  • Porphyria Center England, London
  • Porphyria Center Wales, Cardiff

補充:Givosiran 的副作用與監測(承前節)

  • 最常見副作用為注射部位反應噁心
  • 需監測肝功能檢查血清 creatinine
  • 可導致嚴重高同半胱胺酸血症 (severe hyperhomocysteinemia),可能因抑制血基質依賴性酵素 cystathionine-β-synthase(同半胱胺酸代謝的重要酵素),進而造成蛋白質 N-homocysteinylation。