流行病學 (Epidemiology)
發生率與 HLA 相合度
- 目前全球每年施行超過 35,000 例異體 HSCT。
- 多種捐贈者與受者因子影響 GVHD 發生率（如年齡較長、T 細胞未去除的移植物 T cell-replete graft），但最重要的預測因子仍是捐贈者與受者間的 HLA 相合度。
- 以傳統免疫抑制（鈣調磷酸酶抑制劑加 methotrexate 或 mycophenolate mofetil）：
- HLA 相同受者約 40% 發生 GVHD
- HLA 不相合受者 60%–70% 發生 GVHD
- 移植後 cyclophosphamide（於 day +3 與 +4 給予）藉富集調節性 T 細胞，顯著降低急性與慢性 GVHD 的發生率與嚴重度。
- Abatacept 近期已核准用於急性 GVHD 的預防。
幹細胞來源的影響
- 周邊血因取得容易與植入較快，已超越骨髓成為主要幹細胞來源。唯一缺點是與慢性 GVHD (cGVHD) 風險增加相關。
- 臍帶血幹細胞主要用於兒童，因成人未植入率較高。
- 兩大優點：(1) GVHD 發生率下降；(2) 對缺乏相合親屬或非親屬捐贈者的病人幾乎普遍可得。
其他趨勢對 GVHD 自然史的影響
- T 細胞去除 (T cell depletion)：移植前經體外移植物操作（如細胞分離），或體內治療受者（如 antithymocyte globulin、alemtuzumab），可顯著降低 GVHD 風險，但代價是感染率增加。
- 減低強度前處理療程：降低前處理相關毒性（如黏膜炎），並讓年長病人與有共病者能接受 HSCT。此類療程似降低急性 GVHD (aGVHD) 風險，但也可能延遲「典型」aGVHD 表現的出現。
- 全身照射 (total body irradiation) 用於前處理（取代化療或與化療併用）可能賦予後期發生 cGVHD 的風險增加。
- 捐贈者淋巴球輸注 (DLI)：移植後給予以增強移植物抗腫瘤效應或試圖逆轉下降的捐贈者嵌合率，可改變「急性」與「慢性」疾病的傳統時序。例如 DLI 即使在 100 天期限之後給予，也可誘發典型 aGVHD 表現。
皮膚受累
- 皮膚是 aGVHD 與 cGVHD 最常受影響的器官。
- 發生 aGVHD 的病人中，約 80% 在診斷時有皮膚受累。
- cGVHD 病人的皮膚受累發生率為 30%–40%。
- 硬化性 (sclerotic) 特徵的比例受族群影響：
- 一項 HLA 相同 HSCT 後 270 位連續病人的機構回顧中，53 位 cGVHD 病人僅 7 位 (13%) 出現硬化性特徵。
- 相對地，一個以頑固型疾病為主的 206 位 NIH cGVHD 病人橫斷面世代中，109 位 (53%) 偵測到硬化性特徵。
表 52-1：以異體造血幹細胞移植治療的原發性疾病。