治療 (Treatment)
急性 GVHD (Acute GVHD)
- 侷限性皮膚 aGVHD（無其他器官受累）初期可以外用皮質類固醇處理。
- 皮膚受累較廣泛或有內臟表現者需全身治療。
- 第一線：在現行的預防性 GVHD 治療（通常為全身性鈣調磷酸酶抑制劑加 methotrexate 或 mycophenolate mofetil）上，加上口服 prednisone 或靜脈 methylprednisolone (0.5–1 mg/kg twice daily)。
- 此策略可在約 50% 病人達到疾病控制。
- 第二線（首選）：JAK 抑制劑 ruxolitinib 近期經 FDA 核准用於類固醇頑固型 aGVHD。愈來愈多在 aGVHD 診斷後更早期作為類固醇節約藥使用。
- 第三線：其他免疫調節劑如 TNF 拮抗劑，但與感染風險增加相關。
- 在 ruxolitinib 引入前，對類固醇治療反應不佳的病人死亡風險很高。
慢性 GVHD (Chronic GVHD)
- cGVHD 仍是重大治療挑戰；但移植後 cyclophosphamide 已一致觀察到降低其發生率，且未增加復發或伺機性感染，這點令人鼓舞。
皮膚導向治療（重要輔助角色）
- LP 樣疹或搔癢：中至高效價外用皮質類固醇與外用鈣調磷酸酶抑制劑（pimecrolimus、tacrolimus）有效。
- 警示：外用 tacrolimus 在密封下使用，對同時使用全身性 tacrolimus 的病人可能造成毒性藥物濃度。
- 光療：多種形式在小型系列中顯示部分效益，但仍需對照試驗資料。
- 在同時使用免疫抑制治療或預防性 voriconazole 的情境下，皮膚惡性腫瘤增加的可能性必須與 UV 治療的效益相權衡。
全身治療
- 第一線：全身性皮質類固醇。劑量較 aGVHD 低（prednisone 最大劑量 1 mg/kg/day），但治療期程常延長。
- 此延長的類固醇治療是非復發相關病殘與死亡的主要原因，尤其源於伺機性感染。
- 約 50% cGVHD 病人對類固醇治療反應不足，此族群更好的治療仍是關鍵的未滿足需求。
- Ibrutinib 經 FDA 核准用於類固醇頑固型 cGVHD，但自 ruxolitinib 核准同一適應症後，ibrutinib 使用已下降。
- Belumosudil：對已失敗 ≥2 線治療的病人，此耐受良好的口服 rho-associated coil kinase 2 (ROCK2) 抑制劑近期獲 FDA 核准，反應率 >70%。
- Axatilimab（抗 CSF-1R 抗體）用於 cGVHD 的試驗仍在進行。
- 其他選項：體外光分離置換術 (extracorporeal photophoresis)、sirolimus、imatinib mesylate、rituximab。
部位專一照護
- 黏膜皮膚 cGVHD 病人應接受眼、口腔與生殖器檢查。
- 部位專一治療極有幫助：鞏膜隱形眼鏡 (scleral contact lenses)、口腔含漱（如 dexamethasone elixir）、陰道擴張器 (vaginal dilators)。
- 硬化性受累病人強烈建議轉介物理治療，以改善關節活動度下降。
長期照護
- 應強調防曬的重要性，因病人典型被處方一或多種光敏感藥物：trimethoprim–sulfamethoxazole、levofloxacin、voriconazole。
- Voriconazole 另可增加發生皮膚惡性腫瘤的風險。
- 病人（特別是有顯著光損傷和／或曾有皮膚癌病史者）應被教育在免疫抑制情境下的皮膚癌風險，並接受規律皮膚癌監測。
- 理想上，慢性黏膜皮膚 GVHD 病人應由眼科、婦科、口腔醫學、復健科與皮膚科專家以協調的多科方式共同照護，以最佳化醫療品質。
圖 52-9：慢性皮膚移植物抗宿主病之嗜伊紅性筋膜炎樣表現的磁振造影。A 治療（全身性皮質類固醇）前，蕾絲狀白色型態代表筋膜水腫。B 治療後水腫明顯減少。圓形白圈代表血管。