持久性色素異常性紅斑 (Erythema Dyschromicum Perstans)
- 同義詞：灰皮症 (ashy dermatosis)、dermatosis cenicienta。
重點特徵
- 最常見於膚質 III–IV 型 (skin phototypes III–IV)。
- 灰棕至藍灰色的斑與斑片，呈對稱分布。
- 偏好頸部、軀幹與近端肢體。
- 目前沒有一致有效的治療。
定義
- Ramirez 於 1957 年首度描述，稱患者為 los cenicientos（灰燼之人）。
- 無症狀、緩慢進展的皮疹，特徵為局限的真皮色素沉積區域。
流行病學
- 全球皆有，但拉丁美洲最常見。
- 無性別偏好。
- 通常在第二至第三個十年出現，偶爾發生於較小的兒童或年長成人。
致病機轉
- 病因不明。
- 曾假設是對攝入物、接觸物或微生物的細胞媒介免疫反應造成局限的色素失禁 (pigmentary incontinence)，但未一致鑑定出致病因子。多數病人從未找到誘因。
- 曾報告與下列相關：
- 攝入 ammonium nitrate、口服 X 光顯影劑
- 藥物：benzodiazepines、penicillin、proton pump inhibitors、EGFR 抑制劑、CDK 4/6 抑制劑
- 接觸各種殺蟲劑、殺菌劑或毒素
- 內分泌疾病如甲狀腺疾病
- 鞭蟲 (whipworm) 與 HIV 感染
- HLA-DR4 allele 可能是墨西哥病人的危險因子。
臨床特徵
- 橢圓、圓形或不規則形狀的斑與斑片，直徑 0.5 至 3 cm，顏色為板岩灰至藍棕色 (slate-gray to blue–brown)，逐漸以對稱型態出現，可融合。
- 初始侵犯部位常為軀幹，之後擴散至頸部、近端上肢，有時臉部。
- 黏膜不受影響；手掌、足底與頭皮罕見受影響。
- 偶爾早期病灶有薄的隆起紅斑邊緣，數月內傾向消退；病灶長軸可循皮膚裂線 (skin cleavage lines)。
- 較舊的病灶可見周邊色素減少。
- 皮膚鏡特徵：crista cutis（皮丘）處色素沉積、小的棕至灰色點狀，被描述為「和牛肉樣 (Wagyu beef-like)」外觀。
病程
- 通常無症狀，但可輕微搔癢。
- 疾病緩慢進展，成人典型不會消退。
- 但一項針對 33 名青春期前兒童（多數為白人兒童）的研究：三分之二自發消退，且接下來 2–3 年無復發。
病理
- 早期（「活躍」）病灶：基底細胞層空泡退化、血管周圍單核細胞浸潤、上真皮 melanophages、表皮黑色素增加。可見膠體體 (colloid bodies，凋亡的基底表皮細胞) 與真皮血鐵質 (hemosiderin)。
- 晚期（「不活躍」）病灶：表淺真皮 melanophages 數目增加，但基底細胞層無水腫變化，真皮單核細胞浸潤極少或無。
鑑別診斷
- 特發性爆發性斑狀色素增加 (idiopathic eruptive macular hyperpigmentation, IEMH)：分離的棕色斑與小斑片，分布類似 EDP，但表皮色素更明顯。部分報告指出組織學有絨毛狀表面與乳頭狀增生 (papillomatosis)。
- 由於 EDP、IEMH、色素性扁平苔癬 (lichen planus pigmentosus) 與色素性接觸性皮膚炎 (pigmented contact dermatitis) 在臨床與組織學上大量重疊，有人提議以統稱「後天性真皮斑狀色素增加 (acquired dermal macular hyperpigmentation)」涵蓋這群疾病。
- 其他鑑別診斷：次發於苔癬樣藥物疹、扁平苔癬或全身性固定型藥物疹的 PIH；肥大細胞增生症 (mastocytosis)；較少見的感染性疾病如麻瘋 (leprosy) 或品他病 (pinta)。
治療
- 沒有一致有效的治療。
- 外用類固醇與 hydroquinone 一般無益。
- 小型系列報告曾成功使用：外用 tacrolimus、窄波 UVB 光療、口服 dapsone、clofazimine 或 isotretinoin。
圖 67-3：持久性色素異常性紅斑（灰皮症）。A 腹部多發灰棕色斑與斑片，注意病灶融合，「灰燼」色調具特徵性；B 組織學特徵包括基底層空泡退化、稀疏的血管周圍淋巴球浸潤與明顯的真皮 melanophages。