色素性癢疹 (Prurigo Pigmentosa)
概要
- Nagashima 於 1971 年首次描述。
- 特徵為極度搔癢的紅斑丘疹與丘疹水泡皮疹，出現於背部、頸部與胸部。
臨床特徵
- 一批批發炎病灶快速出現，然後在一週內消退，留下斑狀網狀色素增加。
- 復發傾向發生在同一部位，常可見多個階段的病灶並存。
- 偏好年輕成人，女男比 ≥2 : 1；多數已報告病人來自東亞。
誘因
- 由酮症 (ketosis) 觸發的色素性癢疹，已在多種族裔背景的病人中報告，成因包括：
- 減重手術 (bariatric surgery)
- 生酮飲食 (ketogenic diet)
- 第 1 型糖尿病
病理（三個組織病理階段）
- 嗜中性球外滲 (neutrophilic exocytosis)、海綿樣變、乳突真皮水腫，以及表淺血管周圍嗜中性球浸潤
- 表皮內／表皮下水泡形成、壞死表皮細胞，以及以淋巴球為主混雜嗜酸性球的斑塊狀苔癬樣浸潤
- 程度不一的角化不全 (parakeratosis)、表皮增厚 (acanthosis)、表皮色素增加，以及真皮 melanophages
治療
- 口服 minocycline、doxycycline 或 dapsone 對發炎成分常有效。
- 對類固醇（外用或全身）與抗組織胺無反應。
- 與酮症相關者，重新引入碳水化合物可能改善。
圖 67-21：色素性癢疹。A 糜爛與結痂的紅斑丘疹與斑塊，下方可見數處色素增加斑片；B 紅斑結痂丘疹混雜網狀斑狀色素增加；C 組織病理特徵包括表皮內水泡形成、壞死表皮細胞與斑塊狀苔癬樣浸潤。