多毛症 (Hypertrichosis)
定義與分類
- 指身體任何部位毛髮過度生長；不可與 hirsutism 混用（後者專指女性在雄性素依賴部位長出終毛，即「男性型」分布，由高雄性素血症或標的器官對雄性素敏感度增加所致）。
- 分類軸：
- 分布：全身性 (generalized) vs 局限性 (localized)。
- 發病年齡：先天／出生即設定 vs 後天。
- 毛髮型態：胎毛 (lanugo) 或細毛 (vellus) vs 終毛 (terminal)。
全身性多毛症
- 表現為大範圍皮膚出現胎毛、過多細毛或終毛，也包括後天由終毛轉變為胎毛。
- 胎毛 (lanugo)：無色素、無髓質的細毛，覆蓋胎兒，可長至數公分；正常於妊娠約 7–8 個月或出生後數週內脫落，身體換為 vellus、頭皮換為 terminal hair。早產兒可暫時保留瀰漫性胎毛，數週內脫落。
先天性全身性多毛症
- 多種罕見遺傳症候群（見 Table 70.1），多半有皮膚外表現（如牙齦增生 gingival hyperplasia、顏面畸形），少數以多毛為主，如 universal hypertrichosis（有人視為體質性、即家族性的正常毛髮過盛誇大表現）。
- 相關基因缺陷影響的蛋白從毛囊發育相關蛋白到膜運輸蛋白 (membrane transporters)。
- 需考慮子宮內藥物暴露（如 minoxidil）。
- 鑑別診斷亦含多部位、早年出現多毛的遺傳性疾病（Table 70.2）。
青春期前多毛症 (prepubertal hypertrichosis)
- 健康嬰幼兒與兒童相對常見，多見於地中海或南亞裔。
- 色素性毛髮廣泛瀰漫分布，兒童期漸明顯；侵犯顏面（前額、顳部、耳前）、四肢近端與背部，背部呈「倒置聖誕樹 (inverted fir tree)」型。眉毛濃密、前髮際線低。
- 顏面分布可與家族性 hirsutism 重疊，常有家族毛髮旺盛史。
- 部分女孩總睪固酮與游離睪固酮輕度升高，其他人雄性素正常 → 病因多元（雄性素過多 + 體質性毛髮生長傾向增加）。
後天性全身性多毛症
- 最常與藥物相關（Table 70.3）：中等粗度終毛緩慢生長，最明顯於前額、顳部、四肢屈側與軀幹；通常可逆，分布與藥物誘發之 hirsutism 不同。
- 亦可為全身性疾病的表徵或後果：中樞神經疾病（如外傷性腦損傷）、幼年型甲狀腺低能症、幼年型皮肌炎、肢端肥大症（尤其下臉部）、營養不良（含厭食症）、POEMS 症候群、晚期 HIV 疾病。
- 後天胎毛性多毛症 (acquired hypertrichosis lanuginosa)：副癌現象，最常合併肺癌、大腸癌或乳癌，偶可先於腫瘤診斷出現。可伴其他副癌皮膚病：黑色棘皮症 (acanthosis nigricans)、掌蹠角化症、Leser–Trélat 徵象、後天性魚鱗症。胎毛於短期內遍布全身；輕症可僅局限於臉部而呈「猿樣 (simian)」外觀，甚至可長在雄性禿區域。
局限性多毛症
- 多為原本不長終毛的部位由 vellus 轉為 terminal hair。成因：錯構瘤的一部分、孤立性先天病灶、全身性疾病（遺傳或後天）表現，或皮膚外傷／發炎的後果。
錯構瘤與腫瘤
- 先天性黑色素細胞痣 (congenital melanocytic nevi)：常伴多毛，出生時可見但常於嬰兒期或幼兒早期更明顯；各種大小皆可發生；頭皮痣可伴特別濃密終毛。叢狀神經纖維瘤 (plexiform neurofibroma) 亦可伴色素增加與多毛。
- Becker 黑變病（痣）(Becker melanosis/nevus)：邊界不規則的斑狀色素增加，最常見於上側軀幹（前或後）。色素多在第一個十年出現，多毛則典型在第二個十年出現；以男孩／男性為多。病因為 ACTB（β-actin）之合子後突變 (postzygotic mutation)，亦造成相關異常（Becker nevus syndrome）與平滑肌錯構瘤。
- 可伴四肢不對稱、患區增生或發育不良，尤其女性同側乳房發育不良，較少見 Poland anomaly（單側胸壁發育不良＋同側手併指）。罕見合併泌尿生殖道異常（SNUB syndrome：多乳頭、泌尿道病變、Becker melanosis）。
- 因屬良性，不建議手術切除；可用各種方式除毛，但雷射減少色素常不成功。
- 平滑肌錯構瘤 (smooth muscle hamartoma)：與 Becker melanosis 為一連續譜；表現為界限清楚的多毛性斑塊伴不等程度色素增加。罕見的全身型有廣泛多毛與皮膚皺褶（「Michelin tire baby」）。
- 半側上顎顏面發育異常 (hemimaxillofacial dysplasia)（顏面不對稱因單側上顎增大、牙齦增生、齒發育不良）的多毛常伴 Becker melanosis 或平滑肌錯構瘤。
- 其他可覆蓋多毛的病灶：斑塊型藍色痣、神經頂錯構瘤 (neurocristic hamartoma)、嬰兒纖維性錯構瘤、真皮樹突細胞錯構瘤、汗腺血管性錯構瘤 (eccrine angiomatous hamartoma)、簇狀血管瘤 (tufted angioma)。
痣狀多毛症 (nevoid hypertrichosis)
- 不常見的先天改變，局限區域長出終毛。原發型一般無皮膚外合併症，患區皮膚色素正常、其下無錯構瘤。
- 可沿 Blaschko 線分布（見於 X 染色體連鎖 hypertrichosis 的女性帶因者）。
- 次發型可伴脂肪萎縮 (lipodystrophy)、半側增生、脊椎側彎、其下血管異常；偶與表皮痣或痣狀色素減少並存，也可為 Proteus 與 Happle–Tinschert 症候群的表現。
脊椎裂與 hair collar sign
- 脊椎裂 (spinal dysraphism)：神經管閉合異常導致脊椎與／或脊髓缺陷；標記隱藏脊椎缺陷的皮膚病灶通常位於背部中線。
- Faun tail：多為 spina bifida occulta 或 diastematomyelia（脊髓分裂）的徵象，典型位於腰薦部。
- Hair collar sign：頭皮上一圈多毛，可環繞膜狀皮膚發育不全 (membranous aplasia cutis) 或異位神經組織，反映其為不完全神經管缺陷。
其他遺傳性與後天性關聯
- 曬光部位多毛是紫質症 (porphyrias) 的徵象之一，特別是遲發性皮膚紫質症 (porphyria cutanea tarda) 與肝紅血球生成性紫質症 (hepatoerythropoietic porphyria)。
- Cornelia de Lange 症候群的低前髮際與眉毛相連 (synophrys) 為重要診斷特徵。
- 後天全身性疾病：幼年型皮肌炎的膝下 (infrapatellar) 多毛、脛前黏液水腫 (pretibial myxedema) 上方多毛、Rosai–Dorfman 病的硬化斑塊、複雜區域疼痛症候群 (CRPS) 患區。
外傷、摩擦與外用藥誘發
- 反覆外傷、摩擦、刺激或發炎後患部毛髮變長變粗：背負重物者背部多毛、骨折上石膏後患肢多毛、負重者後頸多毛；長期搓揉或抓搔亦可造成。
- 暫時性局限多毛見於疫苗注射處、水痘疤、除疣處、雷射除毛處；亦見於狼瘡脂膜炎後脂肪萎縮處、乾癬與硬斑症消退病灶內。
- 臀溝的皮膚廔管／囊腫 (pilonidal sinus) 內常見可拔出的毛髮，貌似多毛。
- PUVA 治療後可局限性多毛；強效外用皮質類固醇、tacrolimus、含汞或碘藥膏、anthralin 反覆刺激處亦可。
- 前列腺素 F-2α 類似物（latanoprost、bimatoprost，青光眼外用藥）可致睫毛過長 (trichomegaly) 與虹膜褐色色素沉積。FDA 已核准 bimatoprost 0.03% 溶液用於刺激睫毛生長；latanoprost 亦有 off-label 使用。
治療
- 化學脫毛劑 (chemical depilatory agents)、電解除毛 (electrolysis)、雷射除毛。
- 光除毛系統：Nd:YAG、二極體 (diode)、alexandrite 雷射，以及強脈衝光 (IPL)。
- 硫酸鋇 (barium sulfate) 脫毛霜效果特別好，但有異味且比 calcium thioglycolate 脫毛霜更刺激。
- 亦可用剃除與其他物理方法（拔除、蜜蠟、線刮 threading、糖蠟 sugaring）。
圖 70-1：全身性多毛症病人的診療流程。CAH＝先天性腎上腺增生；POEMS＝多發性神經病變、器官肥大、內分泌病變、單株球蛋白症、皮膚病灶。照片為 universal hypertrichosis 之例。
圖 70-5：年輕男性中背部的 Becker 黑變病（痣），除色素增加外有明顯多毛；多毛顯著時臨床鑑別診斷包括先天性黑色素細胞痣，尤其其下有平滑肌錯構瘤時。
表 70-3：藥物引起的多毛症；最常見藥物以粗體標示。EGFR＝表皮生長因子受體。