非性病性（地方流行性）梅毒螺旋體病 (NON-VENEREAL [ENDEMIC] TREPONEMATOSES)
總論
- 雅司病 (yaws)、品他病 (pinta)、貝節病 (bejel，地方流行性梅毒) 三者的病原在形態與抗原上與性病性梅毒的病原 Treponema pallidum 完全相同。
- 三者皆為慢性復發性病程，有主要的皮膚科表現。
- 主要傳播途徑為人傳人：經皮膚、黏膜，或可能經污染物 (fomite) 接觸。
- 除品他病外，兒童最常受影響。
診斷
- 主要依臨床特徵診斷。
- 可使用與性病性梅毒相同的血清學檢驗，但陽性結果無法區分這四種疾病。
- 梅毒螺旋體檢驗 (treponemal tests)（TPHA、FTA-ABS、MHA-TP）：對螺旋體感染具專一性，不論治療與否可能終生保持陽性。
- 非梅毒螺旋體檢驗 (non-treponemal tests)（VDRL、RPR）：可指示目前或近期感染，或生物性偽陽性（占人口 1%–3%）。
- 絕大多數偽陽性血清抗體效價 <1：4。
- 定量非梅毒螺旋體檢驗在追蹤治療後特別有用：
- 抗體效價下降四倍表示治療成功。
- 上升四倍表示再感染或復發。
- 亦可經病灶滲出液的暗視野檢查 (darkfield examination) 診斷。
治療
- 五十多年來主要治療為 benzathine penicillin 單次肌肉注射：
- ≥10 歲者 1.2 million units。
- <10 歲兒童 0.6 million units。
- 單次高劑量口服 azithromycin（30 mg/kg，最多 2 g）已證實在治療活動性與潛伏性雅司病上不劣於 benzathine penicillin。
- 因給藥便利且對 penicillin 過敏者安全，WHO 現已建議 azithromycin 為雅司病的第一線治療，目標為大規模治療與疾病根除。
- 迄今尚無正式試驗研究 azithromycin 對品他病與貝節病的療效。
雅司病 (Yaws)
- 同義詞：pian（法文）、Frambösie（德文）、buba（西文）、parangi（馬來文）。
病原與流行病學
- 三階段感染，由 T. pallidum subspecies pertenue 造成。
- 最常見且最嚴重的地方流行性梅毒螺旋體病。
- 發生於熱帶氣候，最常見於太平洋島嶼、東南亞、非洲。
- 最常侵犯 <15 歲兒童的下肢。
一期（「母雅司 mother yaw」）
- 於接種部位在 10 天至 3 個月內出現。
- 起始為紅斑性、浸潤性、無痛的小結節；隨時間向周邊擴大至直徑 1–5 cm，隨後潰瘍並形成琥珀黃色結痂。
- 病灶富含螺旋體，最終在 3 至 6 個月內自發癒合。
二期（「女雅司 daughter yaws」）
- 病灶比原發病灶較小但分布較廣泛。
- 通常出現在身體孔口附近（如鼻與口），可擴大或潰瘍。
- 兩型病灶皆高度傳染。
- 之後病人可進入潛伏期：血清學反應陽性但無臨床發現。
三期（僅 10% 病人進展）
- 膿瘍形成、壞死、潰瘍。
- 潰瘍可融合成蛇行狀 (serpiginous) 軌跡，癒合時留下顯著疤痕並造成殘廢畸形。
- 亦可造成骨膜炎 (periostitis)、指骨炎 (dactylitis)、骨炎 (osteitis)；後者可能導致脛骨彎曲（「軍刀脛 saber shins」）。
病理
- 早期病灶：海綿樣變、表皮增厚 (acanthosis)、乳突狀增生 (papillomatosis)。
- 真皮中至緻密的發炎浸潤，主要由漿細胞與淋巴球組成。
- 銀染色可輕易辨識螺旋體。
鑑別診斷
- 性病性梅毒、軟性下疳 (chancroid)、濕疹、乾癬、疣、厚繭 (calluses)、疥瘡、沙蚤病 (tungiasis)、肉芽腫病、維生素缺乏。
根除進展
- 2012 年重啟根除努力；2016 年印度成為第一個被 WHO 宣告無雅司病的國家。
- 但巴布亞紐幾內亞出現 azithromycin 抗性雅司病，威脅根除工作。
品他病 (Pinta)
病原與流行病學
- 只影響皮膚，由 T. carateum 感染造成。
- 僅見於西半球（中南美洲）的半乾燥、溫暖氣候。
- 所有年齡層受影響程度相等。
臨床特徵
- 原發病灶：接種後 7 天至 2 個月出現，最常在下肢。
- 起始為極小的小斑或小結節，周圍有紅斑光暈。
- 數個月間發展為界線不清、紅斑性、浸潤性斑塊，直徑 10–12 cm。
- 次發病灶（「pintids」）：
- 起始為小的鱗屑性小結節，隨後擴大並融合成類乾癬性斑塊。
- 初為紅色，後轉為板岩藍、棕、灰、黑色。
- 原發與次發病灶皆高度傳染。
- 三期品他病：對稱性去色素、類白斑 (vitiligo-like) 病灶，可為萎縮性或過度角化性，不具傳染性。
病理
- 原發與次發病灶：中度表皮增厚、輕度海綿樣變，擴張血管周圍由淋巴球、漿細胞與嗜中性球組成的表淺真皮發炎浸潤。
- 部分病灶呈苔癬樣變化：過度角化、顆粒層增厚、基底層空泡退化。
- 晚期去色素病灶：表皮萎縮且黑色素完全缺失。
- 除了長期存在的晚期去色素病灶外，銀染色皆可在生檢檢體中看到螺旋體。
鑑別診斷
- 早期難與性病性梅毒、雅司病、貝節病區分；亦可與濕疹、乾癬、漢生病 (leprosy)、扁平苔癬、紅斑性狼瘡、體癬混淆。
- 晚期病灶常被誤認為白斑 (vitiligo)。
貝節病 (Bejel)
- 同義詞：地方流行性梅毒 (endemic syphilis)。
病原與流行病學
- 由 T. pallidum subspecies endemicum 感染造成。
- 多數病例見於北非與西非以及阿拉伯半島的乾燥溫暖氣候。
- <15 歲兒童最常受影響。
- 通常經皮膚對皮膚或口腔接觸取得，但也可經性行為傳播。
臨床特徵
- 與雅司病及品他病不同，原發病灶少被注意到；通常為口咽部或哺乳女性乳頭上不顯眼的小結節或潰瘍。
- 二期可表現類似性病性梅毒的發現：黏膜斑片、裂開小結節 (split papules)、口角炎 (angular stomatitis)、不搔癢的小結節性皮膚疹、全身性淋巴腺腫大。
- 扁平濕疣 (condylomata lata) 亦常出現。
- 部分病人於二期經歷長骨骨膜炎 (osteoperiostitis)，可造成夜間腿痛。
- 三期：接種後 6 個月至數年，部分病人發展至此期。
- 梅毒腫 (gumma) 形成可導致皮膚、黏膜、肌肉、軟骨與骨骼的嚴重毀損。
- 未治療者可出現顎與鼻中隔的破壞性病灶，導致發音與吞嚥困難。
- 晚期眼睛與骨骼也可嚴重受影響。
病理
- 組織學圖像極似性病性梅毒。
- 早期：血管周圍真皮浸潤，主要為漿細胞與淋巴球。
鑑別診斷
- 口腔病灶：性病性梅毒、口瘡 (aphthosis)、口角濕疹 (perlèche)、維生素缺乏、原發性單純疱疹病毒感染。
- 貝節病的毀損性鼻咽病灶可被誤認為三期性病性梅毒、漢生病、鼻硬結病 (rhinoscleroma)、黏膜皮膚型利什曼病 (mucocutaneous leishmaniasis)、副球黴菌病 (paracoccidioidomycosis)、結核。
圖 74-36：來自印尼一位青少年膝部的皮膚型雅司病。