孢子絲菌病 (Sporotrichosis)
- 同義詞：玫瑰園丁病 (rose gardener’s disease)。
定義與病原
- 由 Sporothrix 屬雙型性真菌 (dimorphic organisms) 造成的皮下黴菌病，如 S. schenckii、S. braziliensis、S. globose、S. mexicana。
- 經典情境：園丁被污染的玫瑰刺刺傷。
- 最常見表現為淋巴皮膚型 (lymphocutaneous) 或「孢子絲菌樣 (sporotrichoid)」型：原發接種處加上沿淋巴管呈結節狀擴散。
流行病學
- Sporothrix 存在於全球土壤中；但孢子絲菌病流行於墨西哥、中南美洲以及南非等地。
- 流行區暴露多見於戶外工作者；溫帶（美國、加拿大）則多見於園丁，尤其種植蘭花與玫瑰者。
- 各年齡層均可，成人較常見。
- 近數十年巴西里約熱內盧地區發生率增加 >100 倍，因感染貓傳播 S. brasiliensis；貓（與人不同）在皮膚潰瘍中帶有大量病原。此流行已擴散至巴西其他地區與鄰國（如阿根廷），近期南美洲以外（如英國）亦有報告。
致病機轉
- 最常由皮膚接種取得，尤其經植物（刺、木材）。
- 除貓傳播的 S. brasiliensis 外，動物到人的傳播罕見。
- 可同時發生多處接種，不應與單一原發病灶的擴散混淆。
- 表現與病程取決於宿主免疫反應以及接種量與病原毒力。
- 初次接觸的宿主會出現區域淋巴管受累；部分病人（尤其曾暴露 Sporothrix 者）不發生淋巴擴散，而在接種處形成「固定型 (fixed)」潰瘍或肉芽腫性斑塊——後者常見於流行區兒童的顏面。
- 廣泛皮膚病變併或不併全身侵犯亦可能，尤其在免疫低下宿主。
- 已有吸入性孢子絲菌病併全身與皮膚散播的報告，類似散播性 histoplasmosis 與其他雙型性真菌感染。
臨床特徵
- 初始為外傷處單一丘疹（最常在手），接種後數週出現。
- 病灶隨後糜爛或潰瘍並有膿性引流，但通常不痛。
- 數週後沿淋巴引流路徑（常沿手臂往上）出現新的真皮與皮下結節與潰瘍，即著名的「孢子絲菌樣」型；受累淋巴管可纖維化。
- 「固定型」皮膚孢子絲菌病可呈肉芽腫外觀並常潰瘍；散播性病灶典型為皮下結節。
- 已有反應性病症（多形性紅斑 erythema multiforme、結節性紅斑 erythema nodosum）的報告，尤其 S. brasiliensis 所致者。
病理
- 真皮與皮下的化膿性與肉芽腫性發炎。
- 病原鮮少可見；螢光標記抗體染色可協助辨識稀疏的雪茄狀酵母 (cigar-shaped yeast) 型態。
- 常見星狀體 (asteroid bodies)。
- 真菌量多時（如免疫低下宿主），PAS 或銀染常可看到出芽酵母與雪茄狀病原。
診斷與鑑別診斷
- 出現孢子絲菌樣型時，主要須排除非典型分枝桿菌感染，尤其 M. marinum。
- 因 KOH 與組織病理通常看不到病原，常需培養（膿或組織）才能確診；巢式 PCR (nested PCR) 亦可用於檢測臨床樣本。
- Sporothrix 為雙型性真菌，菌絲型或酵母型取決於溫度：
- 25°C 生長快速，呈光滑白至棕色黴菌，隨時間變硬、皺褶、色素加深；顯微下細緻孢子叢集於孢子梗 (conidiophores) 末端，菌絲亦可長出單一厚壁帶色素孢子。
- 37°C 於富含葡萄糖的培養基上，呈緩慢生長、白色糊狀的酵母樣菌落；顯微下可見雪茄狀出芽酵母。
- 完整菌種鑑定須靠分子研究。
- 固定型斑塊與散播性病灶的鑑別診斷廣泛，包含其他感染性與發炎性肉芽腫疾病。
治療
- 局部治療無效。
- 口服飽和碘化鉀溶液 (SSKI) 已有成功使用；雖非制菌亦非殺菌，推測是影響宿主對病原的免疫反應。成本低，但味苦且有潛在副作用：碘疹 (iododerma)、腸胃不適、甲狀腺抑制。
- 依多中心非隨機試驗與病例系列，美國感染症學會 (IDSA) Mycoses Study Group 建議 itraconazole
100–200 mg/day給予 3–6 個月，為淋巴皮膚型或固定型皮膚孢子絲菌病的首選治療；一般安全且耐受良好，復發率低。 - 嚴重或散播性疾病可能需 amphotericin B。
圖 77-26：淋巴皮膚型（孢子絲菌樣）型態。A 拇指上的糜爛結節為原發病灶，並有沿淋巴管的次發病灶（孢子絲菌病）。B 前臂伸側潰瘍性結節及多個較近端結節，為接受全身性皮質類固醇的淋巴瘤病人之 nocardiosis。C 肉芽腫性斑塊並沿淋巴管向上擴散。D 真皮中多個 Sporothrix schenckii 酵母型；注意許多病原具特徵性雪茄形狀。
表 77-17：淋巴皮膚型（「孢子絲菌樣」）型態的感染性病因。