多瘤病毒感染 (Polyomavirus Infections)
- 同義詞（棘狀毛髮發育不良 trichodysplasia spinulosa）：病毒相關毛髮發育不良（免疫抑制性）、「環孢素誘發」毛囊發育不良 (“cyclosporine-induced” folliculodystrophy)、免疫抑制性毛囊發育不良、毛基質發育不良 (pilomatrix dysplasia)、免疫抑制性毛髮發育不良。
定義與背景
- 人類多瘤病毒 (human polyomaviruses, HPyVs) 最初於 1971 年被描述，當時在具進行性神經退化疾病的免疫抑制病人中鑑定出 JC 與 BK 病毒。
- 隨後 HPyVs 被連結到數種皮膚疾病：2008 年發現多數 Merkel 細胞癌是由 Merkel 細胞多瘤病毒驅動。
- 棘狀毛髮發育不良 (trichodysplasia spinulosa) 為日漸被認識的疾病，1999 年首次報告，2010 年發現是由棘狀毛髮發育不良相關多瘤病毒 (TSPyV) 引起。
- 主要發生於接受免疫抑制藥物的實體器官移植受贈者，以及因白血病或淋巴瘤接受化學治療的病人。
- 搔癢性與異常角化性皮膚病 (pruritic and dyskeratotic dermatoses, PDDs) 已被連結到免疫低下個體（如實體器官移植或 HIV 感染）的 HPyV6 與 HPyV7 感染。
- 最近發現 HPyV9 感染是實體器官移植受贈者廣泛角化性皮膚病灶與致命肺部疾病的基礎。
棘狀毛髮發育不良
臨床特徵
- 表現為眾多紅斑至膚色丘疹，中央具棘狀突起，分布於臉部（尤其中央部位）、耳，較少見於四肢與軀幹。
- 可伴眉毛與睫毛（較少見為其他顏面與體毛）掉髮，以及皮膚增厚造成獅面 (leonine) 外觀。
病理與診斷
- 組織學特徵：擴張的生長期 (anagen) 毛囊伴異常成熟，以及含大型毛透明質顆粒 (trichohyaline granules) 的嗜伊紅性角化細胞。
- 受影響角化細胞內的大型嗜伊紅性包涵體對多瘤病毒 middle T antigen 免疫組織化學染色呈陽性；電子顯微鏡顯示核內二十面體病毒顆粒。
- 診斷可由皮膚刮取物或切片標本的 PCR 病毒偵測確認。
治療
- 減量或停用免疫抑制藥物後可改善。
- 曾描述以外用 cidofovir、口服 valganciclovir 與 leflunomide 成功治療。
- 一位以 vismodegib 治療的基底細胞痣症候群病人亦曾出現棘狀毛髮發育不良樣的過度角化。
搔癢性與異常角化性皮膚病 (PDDs)
- 特徵為軀幹與四肢融合的鱗屑性粉紅至灰褐色丘疹、斑片與／或斑塊，伴搔癢與／或灼熱感。
- 其他報告發現：瀰漫性侵犯伴未受影響的島狀區域、掉髮、毛囊周棘狀丘疹、手掌小凹或針狀突起 (spicules)。
- HPyV9 感染相關的疹表現為角化性、粉紫至褐色丘疹與斑塊，起於肢端並擴散至四肢近端與軀幹；一位病人出現角化棘刺與類似角棘皮瘤 (keratoacanthomas) 的病灶。
- 病理：兩者皆呈異常角化細胞的「孔雀羽毛 (peacock plumage)」型態，與不規則的角化不全柱。
- 治療：曾描述以 acitretin ± 外用 cidofovir 成功治療 PDDs。
圖 81-15：皮膚多瘤病毒感染。A 棘狀毛髮發育不良，鼻部融合的粉紅色以毛囊為中心之丘疹，中央具棘狀突起。B 同一病人，外用 cidofovir 治療後。C 一位腎移植受贈者手掌上與 HPyV6 相關的針狀突起。