蟠尾線蟲症 (Onchocerciasis)
- 同義詞：河盲症 (river blindness)、Enfermedad de Robles、Erysipelas (erisipela) de la costa、Craw-craw。
重點特徵
- Onchocerca volvulus 是寄居組織的線蟲，主要見於非洲，由黑蠅 (black flies) 傳播。
- 多數臨床表現源自皮膚與眼內的微絲蟲 (microfilariae)。
- 皮膚表現：內含成蟲的皮下結節、搔癢性丘疹型皮膚炎、苔癬化、白斑 (leukoderma)。
- 診斷可藉皮膚切片削取 (skin snip) 顯微鏡檢或眼部裂隙燈檢查找到微絲蟲。
定義
- 由絲狀線蟲 Onchocerca volvulus 引起，主要影響皮膚與眼部組織。
- 最常見於熱帶非洲居民，偶見於南美與中東熱帶地區居民。
- 早期：皮下結節與搔癢性丘疹型皮膚炎；晚期：皮膚增厚與白斑。進展性硬化性角膜炎 (sclerosing keratitis) 可致失明。
流行病學
- 全球約 1600 萬人受影響，特別是長期居住在流行區急流河邊者。
- O. volvulus 幼蟲有必須的水生階段，需高氧張力，故含氧充足的水域扮演重要角色。
- 重症需多年反覆暴露。
- 約 99% 病例在赤道非洲取得；中東、委內瑞拉、巴西仍有流行病灶。
- 2016 年起哥倫比亞、厄瓜多、墨西哥、瓜地馬拉被認定已根除；尼日 (Niger) 正接受查核，可能成為首個消除本病的非洲國家。
致病機轉
- 由帶原黑蠅 (Simulium spp.) 叮咬傳播；因常呈「駝背」姿勢，俗稱 “buffalo gnats”。
- 黑蠅以「刮磨 (rasping)」皮膚表面形成血池再吸食；真皮中的微絲蟲隨血液進入蟲體，穿透腸壁移行至胸肌發育成幼蟲，再移至口器，於下次吸血時傳給另一宿主。
- Wolbachia 細菌內共生體為 O. volvulus 幼蟲與胚胎正常發育所必需，並支持成蟲存活、驅動促成疾病的免疫反應。
- 幼蟲進入人體後約需 1 年成熟；成蟲大，長可達 50 cm，被纖維組織包裹，位於近皮表或近關節的結節內，此結節稱蟠尾線蟲瘤 (onchocercomas)。
- 每隻雌蟲產生數百隻微絲蟲，存活 1–2 年，移行至皮膚、結締組織、眼、淋巴結。
- 微絲蟲是造成大多數嚴重臨床表現的元凶；在微絲蟲退化前發炎極少，退化時觸發過敏反應，於皮膚造成強烈搔癢與皮膚炎。
臨床特徵
- 主要表現在眼與皮膚。皮膚分為：急性丘疹型 (acute papular onchodermatitis)、慢性丘疹型、苔癬化型 (lichenified onchodermatitis)、蟠尾線蟲性萎縮 (onchocercal atrophy)、去色素 (depigmentation)。
- 首發為皮下結節，通常位於骨性突起處；南美病人偏好上半身，非洲病人偏好下半身。結節為包圍成蟲的纖維組織。
- 隨後出現間歇、極度搔癢的急性丘疹型蟠尾線蟲皮膚炎，小丘疹在微絲蟲周圍形成（非洲稱 “craw-craw”）。
- 慢性期：皮膚增厚、皺褶，伴苔癬化與色素增加，稱「蜥蜴皮 (lizard skin)」、「象皮 (elephant skin)」或 “sowda”；常見於背、大腿、下軀幹；單側下肢色素增加可伴腹股溝淋巴結腫大。
- 晚期可見萎縮與色素流失且毛囊周圍不受影響，稱「豹皮 (leopard skin)」，最常見於小腿前側。
- 慢性淋巴阻塞與腹股溝淋巴結侵犯可致垂墜性腹股溝 (hanging groin) 或生殖器象皮病。
- 中美洲：嚴重感染的年輕病人可出現臉部或上軀幹紅斑 (erisipela de la costa)；年長病人可有紫色丘疹或斑塊 (mal morado)，可導致獅面 (leonine facies)。
- 眼部：微絲蟲可見於結膜，經角膜進入前後房，造成結膜炎、硬化性角膜炎、葡萄膜炎、脈絡膜視網膜病灶、視神經萎縮、青光眼；最嚴重者失明。角膜內死亡的微絲蟲可誘發組織反應，形成特徵性「雪花 (snowflake)」混濁。
病理
- 微絲蟲存在皮膚各層，但最集中於真皮乳突層（黑蠅吸血時可於此感染）。
- 微絲蟲長約 250 微米，前端有 2–3 對細胞核。
- 初期周圍為大量嗜酸性球的浸潤；後期淋巴球、巨噬細胞、漿細胞、肥大細胞更明顯，並可因搔抓出現表皮增生；最終為微絲蟲周圍纖維化、發炎極少。
- 成年雌蟲位於皮下結節內，初期周圍多嗜酸性球浸潤，逐漸纖維化。
診斷
- 流行區臨床診斷通常不難。
- 確診：多處皮膚削片 (skin snips) 置於生理食鹽水中，顯微鏡觀察爬出的微絲蟲；削片為含表淺真皮的薄圓片，取自結節附近、小腿前側、髂骨脊、和／或肩胛部皮膚。
- 亦可切除結節、鑑定成蟲確診。
- 重度感染者血液、痰、尿中可找到微絲蟲。
- 裂隙燈檢查可輕易看到眼前房內的微絲蟲。
- Mazzotti 試驗（皮膚削片陰性時有用）：口服 diethylcarbamazine (DEC) 50 mg，感染者於 15 分鐘內出現搔癢性疹（因微絲蟲死亡）。
- Mazzotti 貼布試驗：DEC 外用（例如 10% lotion 密封敷貼）於小片皮膚，24 小時後檢視有無丘疹與水腫；靈敏度不如口服，但較少引起全身反應。
- 尿液或眼淚偵測 Onchocerca volvulus 抗原的 dipstick test，靈敏度 >90%，特異度 100%。
- 已發展高靈敏度與特異度的 PCR 檢驗。
- 抗體檢驗無法區分活動性與過去感染。
鑑別診斷
- 早期病灶需與蟲咬、疥瘡 (scabies)、異位性或過敏性接觸皮膚炎區分。
- 慢性病灶可誤認為併發炎後色素變化的慢性濕疹、漢生病 (leprosy)、硬皮症的白斑。
- 象皮病需與其他絲蟲感染鑑別。
- 若組織被血中絲蟲（特別是 Mansonella perstans 或 Loa loa）污染，皮膚削片可偽陽性。
治療
- 自 1987 年廣泛使用口服 ivermectin 後療效大幅改善；此藥能迅速殺死微絲蟲並阻止其自懷孕雌蟲逸出。
- Ivermectin 幾無不良反應、不引起 Mazzotti 反應；舊藥如 diethylcarbamazine 與 suramin 則伴嚴重過敏或危險毒性反應。
- 劑量：ivermectin 單次 150 mcg/kg，每 3 至 12 個月一次。
- 治療後微絲蟲通常在 1 週內自皮膚消失、3 個月內自眼部消失。
- 多次口服 ivermectin 雖可殺死成蟲，治療通常持續至成蟲的自然壽命（10–15 年）。
- Moxidectin：milbemycin 家族的大環內酯類，近期獲 FDA 核准治療蟠尾線蟲症；與 ivermectin（avermectin 家族）相比半衰期較長、對 O. volvulus 微絲蟲及其他線蟲（如 Dirofilaria immitis）效力更強；亦有作為疥瘡替代治療的潛力。
- Doxycycline 100–200 mg/day 共 6 週：針對 Wolbachia 內共生體，可顯著減少或消除 O. volvulus 微絲蟲達 >18 個月。
- 結節切除 (nodulectomy) 在頭部結節常見的國家很普遍，可降低眼部疾病風險。
- 預防：噴灑幼蟲殺蟲劑於黑蠅繁殖地並未顯著改變流行病學；相對地，流行區群體每年 1–2 次 ivermectin 大規模投藥已在美洲與非洲取得顯著消除進展。
- 除蟠尾線蟲症與疥瘡外，ivermectin 或 moxidectin 的大規模投藥亦針對腸線蟲症、頭蝨症 (pediculosis) 與皮膚幼蟲移行症。
圖 83-31：蟠尾線蟲症的皮膚表現。左：去色素併毛囊周圍不受影響（「豹皮」）；中：慢性淋巴阻塞與淋巴結侵犯造成的垂墜性腹股溝；右：苔癬化型蟠尾線蟲皮膚炎（“sowda”）。
圖 83-30：蟠尾線蟲症。自臀部的蟠尾線蟲結節取出成蟲。