絲蟲症 (Filariasis)
- 同義詞：淋巴絲蟲症、象皮病 (lymphatic filariasis, elephantiasis)。
重點特徵
- 絲蟲症是由組織線蟲 (tissue nematodes, roundworms) 經蚊子病媒感染淋巴系統。
- 有急性、慢性與無症狀型。
- 急性期表現包含淋巴管炎 (lymphangitis) 與睪炎 (orchitis)。
- 慢性期以淋巴阻塞後遺症為特徵：淋巴水腫、象皮病、水囊 (hydroceles)、乳白尿 (chyluria)；相關皮膚表現為過度角化、疣狀變化、軟組織增生與纖維化。
流行病學
- 兩大型：Bancroftian 型（Wuchereria bancrofti，占 90% 感染）與 Malayan 型（Brugia malayi 與 B. timori）。
- 影響約 1 億 2000 萬人，分布於約 50 個國家，主要在南美、非洲、亞洲與太平洋島嶼的熱帶與亞熱帶區。
- W. bancrofti 全球分布；B. malayi 限於南亞與東亞；B. timori 限於印尼群島。
- 病媒蚊：W. bancrofti 最重要者為 Culex quinquefasciatus、Anopheles gambiae、Anopheles funestus、Aedes polynesiensis、Aedes scapularis、Aedes pseudoscutellaris。
- B. malayi 與 B. timori 皆由 Anopheles barbirostris 傳播；B. malayi 亦可由數種 Aedes 與 Mansonia 傳播。
致病機轉
- 產生症狀性感染似需多次帶原蚊叮咬；潛伏期 2 至 18 個月。
- 幼蟲進入淋巴管，成熟後成蟲在淋巴管或淋巴結內交配，釋出具鞘微絲蟲 (sheathed microfilariae) 入血流；蚊子吸血時取得微絲蟲，數天內在蚊體內發育為幼蟲，再於後續吸血時傳給他人。
- 臨床表現反映寄生蟲致病力、宿主免疫反應與次發細菌／真菌感染的複雜交互作用。
- 成熟中的成蟲引發淋巴管周圍嗜酸性球與慢性發炎細胞浸潤 → 淋巴管擴張、瓣膜受損 → 疤痕化與淋巴流阻塞。
- 蟲體在淋巴管與淋巴結內死亡會引起劇烈發炎反應，伴肉芽腫變化與壞死。
- Wolbachia 內共生菌為蟲體發育、胚胎形成與存活所必需；並刺激先天與適應性免疫反應，導致 VEGF 表現，促進淋巴管新生、淋巴內皮增生與淋巴管擴張。
臨床特徵
- 急性逆行性腺淋巴管炎 (retrograde adenolymphangitis) 發作通常持續達一週，每年復發 1 至 10 次；最常侵犯腹股溝淋巴結。早期發作間期患部外觀正常。
- W. bancrofti 感染的男性常出現睪炎與副睪炎。
- 急性皮膚淋巴管腺炎 (acute dermatolymphangioadenitis)：皮膚或皮下發炎性斑塊伴上行性淋巴管炎、區域淋巴腺炎與發燒；可能源自細菌或真菌次發感染，入口常在趾間。
- 急性症狀被認為反映對絲蟲抗原缺乏耐受性，最常見於近期感染的年輕成人與年長病人。
- 流行區兒童常無症狀至青春期，之後典型出現慢性表現。
- 感染 10 至 15 年後出現慢性疾病（成蟲與肉芽腫發炎共同造成淋巴阻塞的後遺症）：淋巴水腫、象皮病、水囊、乳白尿。
- 流行區某些社區中，40%–60% 成年男性有水囊。
- 淋巴水腫與象皮病部位的皮膚可過度角化、疣狀、纖維化，伴軟組織增生與冗餘皺褶；亦可出現裂隙、潰瘍與壞疽。次發細菌與真菌感染常見。
- 好發下肢與生殖器的兩個主因：(1) 雌蚊近地面飛行，較易叮咬下肢，隨後逆行侵犯腹股溝區；(2) 因重力，下肢靜脈高壓與瓣膜不全風險較高，更易發生慢性淋巴水腫。
- 熱帶肺嗜酸性球增多症 (tropical pulmonary eosinophilia)：咳嗽、喘鳴、呼吸困難、胸痛、發燒，伴顯著嗜酸性球增多與肺部浸潤，可進展為侷限性肺病。
- 前往流行區受感染的旅客不呈現典型表現，而是高反應性的「外派症候群 (expatriate syndrome)」：淋巴管炎、淋巴腺炎、淋巴發炎造成的生殖器疼痛，以及蕁麻疹、非特異性皮疹與周邊嗜酸性球增多。
診斷
- Bancroftian 絲蟲症現以偵測循環中絲蟲抗原為首選，常用免疫層析卡片試驗或試紙。
- Malayan 絲蟲症目前無類似試驗，可用針對 Brugia 抗原 BmR1 的 IgG4 抗體 dipstick test 診斷。
- 亦可在血液、尿液或其他體液與組織中找到微絲蟲，或鑑定成蟲確診。
- 超音波評估受感染淋巴管可能看到會動的成蟲。
- 因寄生蟲在人體呈夜間週期性，晚間 10 點至凌晨 2 點是採血或體液做直接抹片的最佳時段。
- 使用孔徑 3 微米的濾膜可提高血液與尿液中微絲蟲的偵測率。
- 但寄生蟲偵測並非特別可靠，因許多有症狀病人血中無微絲蟲 (amicrofilaremic)。
- 已發展物種特異性 PCR 檢驗，用於研究。
- 周邊嗜酸性球增多與血清 IgE 上升非常常見；超過 50% 有微絲蟲血症的 W. bancrofti 感染者有血尿和／或蛋白尿。
鑑別診斷
- 取決於感染期別。急性感染可能被誤診為細菌性淋巴管炎。
- 淋巴水腫與象皮病病因眾多：反覆細菌性淋巴管炎、嚴重靜脈高壓、淋巴結摘除、podoconiosis、Milroy disease、Klippel–Trenaunay syndrome。
治療
- 首選藥物為 diethylcarbamazine，對微絲蟲有效但對成蟲效果有限。
- 一般以單次 diethylcarbamazine 6 mg/kg 治療；熱帶肺嗜酸性球增多症病人建議 14–21 天療程。
- 大規模投藥計畫最初給高風險者每年單次 diethylcarbamazine；目前採每年三藥合併（albendazole、ivermectin、diethylcarbamazine），微絲蟲清除率提升。
- 在 loiasis 或蟠尾線蟲症共同流行區，需停用 diethylcarbamazine，分別改為單用 albendazole 或 albendazole 併 ivermectin。
- Doxycycline 200 mg/day 共 4–8 週：針對 Wolbachia 內共生體，可消除微絲蟲、殺死成蟲並改善淋巴回流。
- 治療期間抗組織胺與皮質類固醇可減輕微絲蟲大量崩解引起的過敏反應。
- 因 loiasis 或蟠尾線蟲症病人使用 diethylcarbamazine 後可能出現嚴重反應，治療前務必排除其他蠕蟲疾病。
- 其他處置：患部抬高、壓力襪、其他抗發炎藥、治療次發感染、保護患部避免外傷。
圖 83-32：絲蟲症的組織病理。擴張的淋巴管內有成熟成蟲，周圍為腫大的腹股溝淋巴結。