前言 (Introduction)
定義與分類
- 穿透性疾病是一群丘疹結節性皮膚病，特徵為帶角化塞或結痂，其中真皮結締組織「穿透」或經表皮被排除（見表 96-1）。
- 兩個原型穿透性疾病（兩者皆可為遺傳性）：
- 反應性穿透性膠原症 (RPC)：主要與膠原纖維的經表皮排除相關。
- 蛇行性穿透性彈性纖維症 (EPS)：主要為彈性纖維經表皮擠出。
- 第三個主要穿透性疾病：後天性穿透性皮膚病 (acquired perforating dermatosis)，通常在成年期發生，與糖尿病與／或慢性腎病（第 4–5 期）的搔癢相關。
- 許多教科書傳統上把「穿透性毛囊炎 (perforating folliculitis)」列為第四個穿透性疾病，但本章作者認為此分類似無正當理由：它似非一個特定的疾病實體，因毛囊的穿透或破裂發生於各種被歸類為毛囊炎的疾病，無論其機轉涉及細菌、真菌、Demodex 蟎、藥物、物理外傷或其他機制。
次發性穿透性疾病
- 部分權威把前述所謂「原發性」穿透性疾病的概念擴大，納入各種不相關的「次發性」穿透性疾病——即某物質的經表皮排除是某原發皮膚病的次要成分（見表 96-2）。
- 如同前述多數穿透性疾病，表皮常變得增生，最終包圍待排除的物質，隨後藉正常的角質細胞成熟過程使該物質被排除。
- 這些疾病涉及內源性物質、外源性異物、感染性生物、肉芽腫，甚至腫瘤細胞的穿透。
表 96-1：主要的穿透性疾病（F＝女性；M＝男性）。
表 96-2：次發性穿透性疾病。