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致病機轉 (Pathogenesis)

命名與基本概念

• 確切機轉不明。
• 因真皮結締組織或髮幹主動穿透上皮不太可能，有人主張「經表皮排除 (transepidermal elimination)」是更準確的說法；但「穿透 (perforating)」已根植於皮膚科詞彙且較易表述。
• 上皮變得增生並最終包圍異常的結締組織，就像對木刺或其他異物一樣。
• 在後天性穿透性皮膚病，搔癢可能導致慢性搔抓，進而造成上皮增生，如結節性癢疹 (prurigo nodularis)；事實上癢疹結節常與典型的穿透性病灶混合存在。
• 曾有人提出：過度角化塞的變大可能導致穿透增生表皮的基底——即穿透是上方的角化塞造成，而非源自下方的異常結締組織。

分子機制假說

• 原發性穿透性疾病可源自膠原或彈性纖維的遺傳性或後天性異常。
• 在 EPS 以及部分可見彈性纖維穿透的後天性穿透性皮膚病病例中，於彈性物質周圍的表皮偵測到彈性蛋白受體 (elastin receptors) 表現增強。
• 有人提出：搔抓使角質細胞曝露於進階醣化終產物 (AGE) 修飾的細胞外基質蛋白，尤其 collagen types I 與 III；這繼而經 AGE 受體 (CD36) 導致角質細胞的終末分化，隨後角質細胞連同醣化膠原一起向上移動。
• 後天性穿透性皮膚病病人的皮膚中已偵測到 AGEs 濃度增加。
• Fibronectin：糖尿病與尿毒症病人的血漿 fibronectin 濃度升高，且經表皮排除處的皮膚內 fibronectin 亦增加。
  • 這可能有意義，因 fibronectin 在上皮細胞訊號、移動與分化中扮演角色。
  • 它結合 type IV collagen（基底膜中的膠原型別）與角質細胞，可能引發上皮增生與穿透。
  • 一項 RPC 研究中，研究者證實被經表皮排除的膠原是 type IV collagen。
• 後天性 RPC 的病灶皮膚曾觀察到 TGF-β、MMP-1 與 TIMP-1 表現增加，但此增強表現可能反映的是同時進行的傷口癒合。
• 其他提出的病理機制：維生素 A 或 D 代謝異常、嗜中性球的酵素釋放、糖尿病相關的微血管病變。
• 尿酸、羥基磷灰石 (hydroxyapatite) 或矽的沉積亦曾被牽連在穿透性疾病的機轉中。