隆起性瘢痕與蟹足腫 (Hypertrophic Scars and Keloids)
重點特徵
- 一般瘢痕 (conventional scar)：外傷後數週內形成，維持平坦或僅輕微隆起，無症狀。
- 隆起性瘢痕 (hypertrophic scar)：隆起、質硬，侷限於原傷口邊緣內；有時可自行改善，治療反應通常良好。
- 蟹足腫 (keloid)：超出原傷口邊緣，發生較延遲；極少自行消退，治療反應常不佳。
定義
- 兩者皆為皮膚受傷後異常傷口癒合的形式，特徵為局部纖維母細胞 (fibroblast) 增生與膠原過度生成；但臨床、組織病理與推測的致病機轉不同。
流行病學
- 隆起性瘢痕比蟹足腫更常見。
- 蟹足腫在深色皮膚族群（非洲人、非裔美人、西班牙裔、亞洲人）盛行率較高，該族群發生率報告為 4%–16%。
- 兩者皆無性別偏好；最常見於 10–30 歲（該年齡層外傷機會多、膠原合成速率高、年輕皮膚張力較大）。
病因
- 遺傳體質（推測為體染色體顯性、不完全穿透率、表現度不一）。
- 傷口的深度、類型與部位；張力程度；局部感染或發炎；荷爾蒙影響。
- 各種皮膚損傷皆可導致：撕裂傷、燒傷、手術切除、穿耳（穿刺）、注射（疫苗、刺青墨水）、皮膚發炎（如痤瘡、蟲咬）。
- 張力持續由底層軟骨與骨骼傳遞至皮膚，組織缺損（如手術切除）會加重張力。
- 荷爾蒙影響：解釋蟹足腫多於青春期或之後出現、停經後消退、懷孕期發生或增大。
- 可自發性發生（無明顯外傷或發炎），但可能存在未被察覺的皮膚病（如痤瘡）。
- 以蟹足腫為特徵的遺傳疾病：Bethlem myopathy、Rubinstein–Taybi、Warburg–Cinotti、Goeminne 症候群、額骨-骨骺骨骼發育不良 (frontometaphyseal dysplasia) 及其他 filamin A 相關疾病；polyfibromatosis 病人亦可發生。
致病機轉
- 過度瘢痕形成源自傷口癒合三階段（發炎期、增生期、重塑／成熟期）中至少一期的失調。
- 促發炎細胞激素 IL-6、IL-8 與瘢痕增加相關；抗發炎的 IL-10 可減少瘢痕組織。
- 促進纖維母細胞相關瘢痕形成者：TGF-β、PDGF、轉錄因子 homeobox B13、Wnt 訊息傳遞路徑成分。
- 再生型癒合 (regenerative healing) 無發炎亦無瘢痕；胚胎第一、二孕期的皮膚傷口不會留下瘢痕。
- 蟹足腫僅自然發生於人類，動物模式受限。切片研究顯示纖維母細胞的膠原合成明顯增加，TGF-β 產生亦增加。
- TGF-β 各異構型作用不同甚至相反：TGF-β1、TGF-β2 使瘢痕增加，TGF-β3 與瘢痕減少相關。
臨床特徵
- 兩者表面平滑、觸診質硬，可有搔癢或疼痛；偶爾限制鄰近軟組織的正常活動。
- 顏色可由粉紅–紫（早期病灶）至膚色、色素減少或色素增加。
- 關鍵區別：蟹足腫延伸超出原傷口界限進入鄰近正常皮膚，常呈爪狀延伸（希臘文 chelè＝爪）；隆起性瘢痕侷限於原損傷部位。
- 時序：隆起性瘢痕多在受傷後數週至數月出現，可能在 1–2 年內自行變平；多數蟹足腫在受傷後一年內出現（間隔可長達二十年），且不會隨時間消退。
- 兩者皆偏好傷口張力大的部位：上背軀幹、肩部、上臂外側；但蟹足腫也可出現在張力極小處（如耳垂），亦可自發形成（最常見於前胸中央）。
瘢痕評估
- 最常用：Vancouver Scar Scale (VSS)、Patient & Observer Scar Assessment Scale (POSAS)；因評分含顏色、疼痛與搔癢等主觀項目，病人間變異大。
- 較新的 Japan Scar Workshop (JSW) Scar Scale (JSS)：依個別病人危險因子與受累部位客觀診斷蟹足腫與隆起性瘢痕。
- 非侵入性技術可客觀測量顏色、血流、經皮氧分壓、硬度、彈性與含水量；亦有光學同調斷層掃描 (OCT) 等進階裝置。
病理
- 隆起性瘢痕：真皮內纖維母細胞數目與膠原纖維密度增加，兩者皆平行於皮膚表面排列；伴多條垂直走向的真皮血管。
- 蟹足腫：厚實、玻璃樣、均質的膠原束形成漩渦與結節，由緻密排列的纖維組成，於真皮內雜亂無序排列（蟹足腫膠原 keloidal collagen）。早期為網狀真皮內豐富的纖維狀膠原沉積，成熟病灶多見典型的厚硬化膠原；長期病灶可回復早期纖維狀型態。
- 高達 45% 的蟹足腫可能測不到 keloidal collagen。此時支持蟹足腫的組織學特徵：表皮無變平、乳突真皮無纖維化、瘢痕組織穿過網狀真皮呈舌狀前進邊緣、上網狀真皮內有水平走向的細胞性纖維帶且與外觀正常的乳突及網狀真皮界線分明、瘢痕深部有明顯類似筋膜的纖維帶。
- 免疫組織化學鑑別結果矛盾：一研究中 α-SMA 陽性細胞（肌纖維母細胞）結節僅見於隆起性瘢痕，另一研究則在隆起性瘢痕 (70%) 與蟹足腫 (45%) 皆見 α-SMA 表現。COX-1 在 100% 蟹足腫表現，但約 50% 隆起性瘢痕亦表現，故僅屬支持而非特異。
鑑別診斷
- 臨床上蟹足腫需與下列鑑別：硬化型 xanthoma disseminatum、lobomycosis（keloidal blastomycosis；lacaziosis）、硬皮症與局部硬皮症 (morphea) 的蟹足腫樣型；罕見時 carcinoma en cuirasse 可表現為蟹足腫樣結節。
- 血管型 Ehlers–Danlos 症候群偶可於下肢出現蟹足腫樣斑塊；自發性蟹足腫可為 Bethlem myopathy、Rubinstein–Taybi、Goeminne 症候群等罕見遺傳症候群的線索。
- 組織學上需與紡錘細胞腫瘤鑑別：皮膚纖維瘤 (dermatofibroma, DF)、隆突性皮膚纖維肉瘤 (DFSP)、真皮纖維瘤病、去皮質性黑色素瘤 (desmoplastic melanoma)、瘢痕樣型鱗狀細胞癌 (SCC)。
- CD34（DFSP 常陽性）與 factor XIIIa（DF 常陽性）在蟹足腫與隆起性瘢痕皆為陰性。
- 瘢痕的 S100 染色極微或陰性，desmoplastic melanoma 通常強表現。
- 瘢痕樣型 SCC 可能只有局部 keratin 表現，需完整 keratin 染色套組以提高偵測敏感度。
治療
- 尚無普遍接受的治療流程；預防是易感病人的最佳策略：避免在高風險部位進行非必要手術，並注意術後傷口照護。
- 國際指引建議在隆起性瘢痕與蟹足腫皆使用矽膠 (silicone) 凝膠與貼片。
- 強效外用皮質類固醇有時用於處理搔癢；病灶內 triamcinolone 仍為常用的第一線治療，可逐步提高濃度以在變平效果與萎縮風險間取得平衡。
- 對懼針者的替代方案：clobetasol propionate 0.05% cream 加矽膠敷料封閉。
- 病灶內或外用類固醇可合併病灶內 5-fluorouracil。
- 深膚色且有類固醇引起色素減少風險者：病灶內 bleomycin 與病灶內 triamcinolone 已證實改善程度相當。
- 病灶內 A 型肉毒毒素 (botulinum toxin type A)：藉降低癒合期肌肉張力減少瘢痕形成與症狀；可能機轉包括纖維母細胞細胞週期暫停與 TGF-β1 表現改變。
- 依病例報告，dupilumab 可減輕搔癢並可能改善外觀。
- 手術修整可快速緩解症狀，但復發率相當高。
- 冷凍手術 (cryosurgery) 使用成功，常與病灶內 triamcinolone 併用；亦有削除切除 (shave excision) 後接觸式冷凍治療。
- 脈衝染料雷射 (pulsed dye laser) 用於術後瘢痕縮減已普及，副作用少。
- 輔助性術後放射治療：使用較低累積劑量已提升安全性且仍維持療效。
表 98-1：一般瘢痕、隆起性瘢痕與蟹足腫的臨床特徵比較（N/A＝不適用）。
表 98-4：隆起性瘢痕與蟹足腫的治療選擇。另有外用 retinoic acid、calcineurin 抑制劑、imiquimod（對照試驗認為無效）、tamoxifen、mitomycin C（外用或病灶內）、全身性 methotrexate、dupilumab 與鈣離子通道阻斷劑的報告。中藍底＝僅用於蟹足腫，深藍底＝實驗性治療。證據等級：(1) 前瞻性對照試驗；(2) 回溯性研究或大型病例系列；(3) 小型病例系列或個案報告。